什麼是彌漫性肺間質疾病?

彌漫性肺間質疾病是一組不同類型的肺特異性的侵犯肺泡壁及肺泡周圍組織的疾病，有百餘種，大多數病因不明，發病機制不清。發病隱匿，呈慢性過程，偶可見急性發病。本組疾病的病變主要發生於肺間質，不僅限於肺泡壁，還包括肺泡上皮細胞、肺泡毛細血管內皮細胞，亦波及細支氣管。其主要病理改變為肺間質纖維化，使肺的順應性降低，肺容量減少，呈限制性通氣和彌散功能障礙。還因細支氣管的炎癥病變以及肺小血管的閉塞，引起通氣與血流比例失調所導致的換氣功能障礙性缺氧，患者出現慢性進行性的呼吸困難，最終發生呼吸衰竭。