皮肌炎是以皮膚和肌肉炎癥為主要表現的自身免疫性結締組織病，皮炎的表現主要為：面部以眼瞼為中心的紫紅色水腫性的紅斑，隨著病情的進展也可以累及手背和指背、手臂伸側、三角肌、肩後臂和頸前V字區等。甲周毛細血管擴張也具有一定的診斷意義。Gottron疹及掌指關節伸側的紫紅色丘疹，其中心可發生萎縮，並有色素減退和毛細血管擴張，一般Gottron疹發生在疾病的後期，而肌炎主要表現為對稱性的近端肌無力，隨著病情的進展，病情累及心肌可以發生心肌受損，重者可以導致心力衰竭；累及消化器平滑肌可以發生食管蠕動減弱、腸道功能紊亂等癥狀。皮炎和肌炎一般同時發生，也可以先出現皮炎或者出現肌炎，或者隻出現肌炎而沒有皮炎。本病都會逐漸發病，少數急性發病，迅速發展。
