肺間質纖維化，早期病人可能出現刺激性咳嗽癥狀，隨著病情進展有的病人會出現胸悶、憋氣，甚至活動後呼吸困難，到瞭晚期出現缺氧癥狀。如果單獨出現咳嗽，可能是早期癥狀，這時需要做的不隻是止咳治療，後階段是針對纖維化進行治療。現在臨床上針對肺間質纖維化，特別是針對特化性肺間質纖維化出瞭新藥，比如尼達尼佈和吡非尼酮。如果能夠在早期使用，能夠適當逆轉病程，可以使得進展減緩，能有效延長病人的最終預後，使疾病對病人的預期壽命影響不大。如果病人出現刺激性咳嗽，診斷發現是由肺間質纖維化引起的，至少證明肺間質纖維化還不是太重，還沒有出現呼吸困難和胸悶、憋氣，所以應該積極給予治療。因為藥物到肺間質纖維化晚期的時候效果並不好，藥物的劣勢是價格比較貴，很多時候還需要自費。目前隨著醫保政策的改進，很多藥物也開始降價進入醫保，對病人來說是好的消息。
