什麼是三尖瓣下移畸形?

三尖瓣下移畸形也稱為埃勃斯坦畸形，是一種少見的復雜性先天性心臟畸形，約每21萬個新生兒中有一例，在先天性心臟病中約占1%。三尖瓣下移畸形主要的病變是三尖瓣瓣葉的畸形和右心室結構的異常。它是胚胎早期心臟發育過程中房室連接部發育異常，導致部分或整個三尖瓣瓣環下移，位於右心室。三尖瓣下移畸形按照三尖瓣下移的病變及其嚴重程度，從病理上分為A、B、C、D四級。三尖瓣下移表現為血流動力學異常，是由於右心泵血功能失調所造成的，由於房化的右室與右心房收縮不協調，影響瞭功能性右室的血液充盈，右心室排血量下降。嚴重的三尖瓣下移畸形患兒在出生後的一周出現呼吸窘迫、心悸、發紺，常有心力衰竭的征象，輕的患兒出現癥狀比較晚，到學齡期癥狀才逐漸明顯。三尖瓣下移畸形中半數患者有發紺，其中三分之一為嚴重發紺，出生時可以出現發紺，但常見的是從嬰幼兒開始，常伴有心律紊亂。患者有杵狀指，左前胸隆起，胸骨左緣下部可觸及源於三尖瓣收縮期的震顫，心界常明顯擴大。一般來講，三尖瓣下移畸形的患者預後不良，有報道顯示約二分之一到三分之一的患兒在兩歲內死亡。三尖瓣下移畸形復雜，生命早期病情嚴重，內科療法效果不佳時，應積極選擇適當的手術方法進行治療。