系統性硬化癥是怎麼回事

系統性硬化癥是一種以皮膚變硬和增厚為主要特征的彌漫性結締組織病，這種疾病一般女性多見，發病年齡在30-50歲。它分為兩個主要臨床亞型，一個是局限性系統性硬化癥，另一個是彌漫性系統性硬化癥。系統性硬化癥除有皮膚增厚、變硬的臨床表現以外，還會有全身重要臟器受累的表現。系統性硬化癥臟器受累的表現，包括有肺部受累，可以表現為肺間質纖維化、肺動脈高壓，消化道受累可以有腸蠕動減慢、食道擴張以及肝功能的異常，肌肉受累可以有肌痛、肌酶的升高，以及關節疼痛等情況，部分患者還可以出現骨吸收的情況。心臟受累，可以有心肌炎、心臟纖維化、心臟傳導系統異常等情況。腎臟受累嚴重，導致腎臟危象，引起腎功能的異常。此外患者在臨床上出現雷諾現象，也就是受涼以後肢端的變色、缺血等改變，嚴重時可以導致肝的壞疽，這些表現和體內的自身抗體存在密切的關聯性。目前來講，系統性硬化癥的治療手段還不是很多，預後相對來說比較差。