治療軟組織肉瘤的關鍵是早期發現和早期治療，而獲得理想效果則取決於首次治療的正確性和徹底性。近代軟組織肉瘤的治療需要多學科的綜合治療，包括外科、放療、化療等，其目的在於有效徹底根除原發腫瘤，預防及控制局部復發與轉移，盡量保存肢體及臟器的功能，手術應進行廣泛切除，應在腫瘤周圍一定距離的正常組織內進行，方能防止或減少局部復發。對於高度惡性的軟組織肉瘤，應采取綜合治療方案，包括手術與輔助性放療與化療結合，以期獲得較好的療效。肢體軟組織肉瘤經規范治療後，5年生存率可以達到60%以上，截肢率下降至10%以下，局部復發率則控制在15%以內。
