特發間質性肺炎纖維化是什麼病

特發間質性肺炎纖維化是一種特殊類型的慢性進展性和纖維化的間質性肺炎，病因不明確，主要發生在老年人，男性多於女性，多數都有吸煙史，病變局限在肺部。患者在臨床上主要表現為不明原因的慢性活動後呼吸困難、咳嗽或者手指呈杵狀，發病率隨著年齡的增加而增加。典型表現是在60-70歲患者中出現隱匿性的呼吸困難，少數患者會以急性加重為其實表現，也就是在幾周之內出現不明原因的呼吸困難，肺部CT提示下葉有新發的毛玻璃影或者是實變影。年齡低於50歲的比較罕見，這些病人有可能出現潛在的結締組織病，或者是有傢族性的肺間質纖維化。