白化癥能活多久

白化癥是一種先天性遺傳性疾病，由於基因突變導致黑色素不能正常合成引起，黑色素主要分佈於皮膚、毛發以及眼底，色素不能正常合成部位的發色和毛色會變得淺淡，眼底色素不能正常合成，視神經發育異常，患者會出現不同程度的眼球震顫、畏光、視力低下。按發病部位分為眼白化病和眼皮膚白化病，按是否有並發癥和致病基因的不同，分為非綜合征型和綜合征型兩大類。非綜合征型主要表現為眼或眼皮膚毛發色素淺淡伴有視力低下，沒有其他器官和系統的異常，綜合征除瞭以上白化病表現之外，患者還會出現其他器官和系統的異常，最常見的兩種綜合征性白化病有HPS和CHS，HPS綜合征全稱是Hermanshy-Pudlak綜合征，是由於溶酶體異常導致的一種類型，由於溶酶體的異常集聚導致除瞭白化表現之外，還會出現其他器官和系統的異常，常見的並發癥就是出血傾向、肺纖維化、心肌炎、腸炎，患者到瞭中年會因為嚴重的並發癥致死，但是也並不絕對，HPS目前有十種亞型，HPS1、HPS10相對比較重，HPS3、HPS5、HPS6相對來說癥狀比較輕，預後比較好。第二種綜合征性白化病是CHS，全稱是Chediak-Higashi綜合征，主要會伴有嚴重的免疫缺陷，患兒因為嚴重的感染在幼年就可以夭折。