肺間質纖維化應該是間質性肺病發展到肺纖維化的階段。間質性肺疾病起病比較隱匿，進行性加重的呼吸困難以及活動耐力下降，是間質性肺病最主要的臨床癥狀。一開始病人僅僅在活動以後，比如說爬樓、走坡路或者是長時間走路的時候出現氣短和呼吸困難。伴隨著病情的加重，稍微一動，比如短距離的行走或者講話時間長等等，都可能會引起呼吸急促、氣短。如果病情持續進展，就會出現休息的時候也能見到喘息、氣短的癥狀。簡單的說，就是從運動後氣短到一動就氣短，再到不動都氣短這樣的過程。伴隨著患者的呼吸困難，刺激性的咳嗽也是間質性肺病常見的癥狀。病人常見到陣發性的咳嗽與咽癢沒有關系，也沒痰，或者咳少量的白色泡沫痰，一部分的病人還可以見到胸痛的表現。
