膽管囊性擴張的原則，一經診斷建議盡早的進行手術治療，它的原因就在於膽管囊性擴張癥會繼發其他類型的病變，比如繼發膽管炎、繼發膽管結石，最為重要的是膽管囊性擴張癥可以繼發膽管癌。以前由於受到外科手術技術的限制，對於膽管囊性擴張絕大部分都是姑息性的治療手段，比如單純的囊腫外引流、囊腫和空腸進行吻合的內引流。從臨床來看，尤其是囊腫空腸的內引流，甚至會增加膽管癌發生的風險。目前對於膽管囊性擴張癥的治療，絕大部分采取根除性的方法，比如對於累及到肝內型的膽管囊性擴張癥，采取聯合大范圍肝切除的根除技術，能夠達到臨床治愈的效果。對於累及到全肝的膽管囊性擴張癥，甚至需要進行肝移植才能夠達到臨床治愈。
