尤文肉瘤發病高峰年齡在10-20歲，5歲以前以及30歲以後少見，但也可發生於嬰幼兒及老人。尤文肉瘤男性多見，男女比例為1.6：1，最常見的早期表現是病變部位疼痛，可在90%的病人中出現，其疼痛可以為間斷性，常使人誤以為不是惡性。其他的癥狀包括近70%的患者有局部腫脹，20%的患者可以出現發熱，如侵犯活動椎體、頸椎、腰椎等，常可出現神經癥狀。長骨病變有5%-10%的患者在就診時，可以存在病理骨折。尤文肉瘤常發生在長骨和骨盆，由於經常侵犯骨幹，存在發熱、白細胞升高等表現，需要與骨髓炎等骨感染疾病相鑒別。
