什麼是三尖瓣閉鎖?

與形態右室相連的房室瓣缺如或完全閉合，稱為三尖瓣閉鎖，是除法洛四聯癥、大動脈轉位外，第三種常見的紫紺型先天性心臟病。有報道顯示三尖瓣閉鎖占先天性心臟病的0.3%到3.7%，發病率沒有地域差異和種族差異。三尖瓣閉鎖患者預後很差，存活到一歲以上者很少，出生時肺血少的三尖瓣閉鎖患者，一歲後存活概率小於10%。20%的三尖瓣閉鎖患者會發生危及生命的感染，如細菌性心內膜炎、腦膿腫等。有研究顯示三分之二的患兒一歲內發生死亡，90%的患者死於十歲以內。根據三尖瓣閉鎖患者右心房、右心室連接的形態，可將三尖瓣閉鎖分為畸型、隔膜型、半瓣型、埃勃斯坦型和房室通道型。由於三尖瓣閉鎖，右心房的血流隻能通過房間隔缺損進入左心房，體肺循環血流在此混合。因此，所有患兒均有不同程度的低氧血癥。患兒約在出生後一周到一個月內出現癥狀，主要表現為低氧血癥和充血性心力衰竭。患兒生長發育遲緩，絕大多數患兒在胸骨左緣下有粗糙的收縮期雜音，少數第二肋間有雙期雜音或心尖部隆隆樣雜音，心電圖提示左心室肥厚。三尖瓣閉鎖的患兒術前應完善心導管檢查，以進一步確定診斷和分型。