地中海貧血嚴重嗎?有哪些危害?

地中海貧血是由於遺傳缺陷所導致的，組成正常血紅蛋白的一種或者兩種肽鏈合成減少，或者不能合成導致正常的血紅蛋白減少，異常的血紅蛋白或肽鏈聚合體增加，所導致的血紅蛋白病。地中海貧血的嚴重程度與基因的缺陷程度密切相關，當患者隻有一種珠蛋白合成鏈的缺陷或者不足的時候，所導致的貧血，都是輕度的貧血。患者的基因檢測是一個雜合子，貧血的程度就很輕，甚至不出現貧血的表現，僅表現為紅細胞體積的減小，對於患者的正常生活沒有影響。隻是在下一代的結婚、生育會提出一些遺傳學方面的建議，比如孩子在結婚的時候，需要檢測配偶的血紅蛋白基因的相關檢測，防止生產出純合子這一類嚴重的珠蛋白合成障礙的血紅蛋白病的患兒。對於地中海貧血中α珠蛋白生成障礙貧血中，有一類叫胎兒水腫綜合征，是4個α基因都缺失，也就是從雙父母雙方都獲得瞭致病基因，一般在胎兒期就會發生窒息、死亡。即使早產，生下來數小時內也是很快就死亡，這一類患者是比較重的。對於α珠蛋白生成障礙的血紅蛋白H病的患者，有輕度、中度的貧血，伴有黃疸和肝脾腫大。在繼發感染的時候，會促發患者出現溶血的表現，合並妊娠的時候也可以加重貧血。因此，判斷地中海貧血的嚴重程度，需要進行基因的檢測，瞭解基因缺陷的程度和種類，來判斷危害。