大動脈炎青少年發病率比較高，尤其是女性，多在12到30歲出現癥狀，最小的在出生後兩個月就發生，也有40歲以上出現癥狀的病人。臨床表現呈多樣性，輕者沒有太多癥狀，重者可危及生命，癥狀出現經常顯示動脈病變，一些內臟或者肢體的缺血，包括神經、血管、心臟、肺部多種表現。臨床表現與病變部位、病程的不同時期有關系。病變活動期有全身不適、發熱、容易疲勞、食欲不振、體重下降、多汗、月經不調等癥狀，有的時候沒有太多典型的癥狀，比如說沒有原因的發熱或者心包積液等等。皮膚表現有感染性的皮膚結節、結節性紅斑、壞疽性的膿瘡、膿皮病。有些患者有結核、風濕熱、克隆氏病，都可以並發。小兒主要表現為高血壓、無脈，所謂無脈就是脈搏消失瞭，心衰、心肌病、心瓣膜病，輕的沒有臨床表現，嚴重的出現局部癥狀，局部癥狀出現腦部、腎動脈，還有一些下肢的動脈、胸腹主動脈這些相應的癥狀。
