自身免疫性肝病是一個病因不太清楚，但是與免疫相關的疾病。自身免疫性肝病臨床上包括三類的疾病，第一是自身免疫性的肝炎，第二是原發性膽汁性肝硬化，第三是原發性硬化性膽管炎。一般來說自身免疫性肝炎的診斷，主要是通過化驗血清轉氨酶是否異常，比如說發現谷丙轉氨酶或者谷草轉氨酶的異常，伴有肝穿刺活檢發現瞭有界面性的炎癥。其次是有自身抗體陽性的表現，比如說抗核抗體、抗線粒體抗體、抗平滑肌抗體、可溶性肝抗原抗體、肝腎微粒體抗體的陽性。自身抗體的診斷對於自身免疫性肝病是比較重要的，特別是自身免疫性的肝炎，肝穿刺是診斷的金標準。原發性膽汁性肝硬化的診斷主要有以下幾個方面，化驗血主要是體現在谷氨酰轉肽酶、堿性磷酸酶兩個酶的升高，一般來說伴有或者不伴有膽紅素的升高。一般來說，原發性膽汁性肝硬化臨床上是以女性，特別是中老年女性發病為多見，男性相對較少。典型的癥狀表現是以皮膚的瘙癢和乏力為表現，個別患者會伴有膽紅素升高，嚴重的患者他會伴有自身免疫性肝病以外的表現，比如說幹燥綜合征、紅斑狼瘡、潰瘍性結腸炎的表現。第三個疾病是原發性硬化性膽管炎，診斷是一個男性發病多見，臨床表現也是轉肽酶和堿性磷酸酶的升高為主。一般它的診斷要通過MRCP，即核磁下的胰膽管造影的表現，因為它表現出來的大膽管的梗阻的表現。所以說我們對於自身免疫性肝病的診斷，我們要做一些自身抗體的檢測，最好能有肝穿刺的檢測，有肝功能的檢測，影像學的檢測，這些都是需要的。另外，自身免疫性肝病的診斷也是一個排除性診斷。我們要排除病毒性肝炎、脂肪性肝炎、酒精性肝炎、藥物性的肝炎，要進行一系列的排除才可以。
