目前兒童骨肉瘤采用以手術和化療為主的綜合治療。在上個世紀80年代以前，骨肉瘤主要采用以截肢為主的單純手術治療，患兒5年生存率不到20%，以後逐漸引入手術後輔助化療，並發展為現在的新輔助化療，即術前化療、手術化療效果評估，術後化療。通過這樣的治療模式，使肢體骨肉瘤患者的保肢手術率提高至90%以上。經過正規治療的患者，5年生存率可以達到60%以上。手術治療方式主要包括截肢和保肢。對於化療反應好，主要血管神經未受累，全身及局部軟組織條件允許，可以達到廣泛性切除，有著強烈的保肢手術願望的患兒，可以進行保留肢體的手術。對於兒童由於骨骼繼續發育，保肢手術存在遠期肢體不等長等問題。骨肉瘤的化療主要采用以阿黴素、順鉑、大劑量甲氨蝶呤、異環磷酰胺等藥物進行多療程治療。
