什麼是房間隔缺損?

房間隔缺損是指原始房間隔在發生、吸收和融合過程中出現異常，導致房間隔上出現異常的孔狀缺損，其位置、形狀、大小不定，但都會造成左右心腔直接相通。房間隔缺損可單獨發生，但在很多時候是並發存在。從發生學上，房間隔缺損可分為原發孔型和繼發孔型房間隔缺損兩大類，通常我們所說的房間隔缺損是指繼發孔型房間隔缺損。繼發孔型房間隔缺損按照房間隔缺損部位的不同，共分為中央型、下腔型、上腔型和混合型四類。房間隔缺損在心房水平存在左向右的分流，分流量大小主要取決於房間隔缺損的大小和左、右心房之間的壓力階差。初期患兒易患有呼吸道感染，其他可無特殊癥狀，劇烈活動亦不受影響，但隨著分流時間的延長，肺小動脈內膜增厚，產生病理性的改變，壓力逐漸增高，右心負荷也逐漸加重。一般，患者青年後逐漸出現癥狀，病情進展也往往加速，部分病例隨著病情的進一步發展，肺小動脈發生閉塞性的病理改變，肺動脈壓越來越高，右心負擔不斷加重，最終可以導致右心房水平經房間隔缺損產生右向左的分流，此階段以後患者癥狀逐漸加重，出現咯血、紫紺、右心衰竭等艾森曼格綜合征的表現。對於大型房間隔缺損，存在大量的左向右分流，伴肺動脈高壓，應盡早手術。部分小的房間隔缺損，分流量小，缺損直徑比較小，可以嚴密觀察。單純繼發孔型房間隔缺損首先可以考慮介入封堵手術，如合並有其他心內畸形的房間隔缺損或存在其他特殊原因，可選擇手術外科幹預。