什麼是先天性肝纖維化?

先天性肝纖維化是一種罕見的遺傳性先天性畸形，以門管區結締組織增生、小膽管增生為特點，病程後期一般會導致門脈高壓，50%患者因為消化道大出血而死亡。大多數無伴發病的先天性肝纖維化是隻需要對癥處理的，比如有消化道出血，可以給予止血、抑酸、黏膜保護等，必要時內鏡下做套紮硬化；反復的上消化道出血可以考慮門體分流，出現瞭脾亢癥狀，三系都低，貧血，重度貧血，血小板、血紅素、紅白細胞都偏低，可以考慮單純的脾切或者栓塞術。但是皮切患者不能有效防止上消化道出血，而且可能會影響將要進行的門體分流術，故現在引用的不多。先天性肝纖維化患者無癥狀的時候一般也不主張膽道探查術，容易繼發膽道感染。如果伴發終末期先天性腎臟疾病的患者，可以考慮腎移植，因為這是遺傳性疾病，現在沒有根治的方法，隻能是對癥處理，對消化道出血、門脈高壓、腹水、脾亢、貧血等都做相應的對癥處理。近期肝移植也被用於治療此病，如果該患兒合並肝內淤膽、膽管炎、敗血癥及腎臟的損害、腎功能衰竭等，預後比較差。