鐮形紅細胞性貧血原因

鐮形紅細胞性貧血原因

鐮形紅細胞性貧血又稱為鏈狀細胞性貧血,或者鐮刀形細胞性貧血,是一種遺傳性的血紅蛋白病。病因主要是因為β肽鏈的第六位氨基酸的谷氨酸,被纈氨酸替代,構成瞭廉狀血紅蛋白,取代瞭正常的血紅蛋白。它在臨床上主要表現為慢性溶血性貧血,比較容易出現感染和疼痛,而且這些慢性損傷都會導致器官損傷。治療主要是以輸血和藥物治療,純合子預後比較差,雜合子會預後好一些。檢查是需要通過體外的亞硫酸鈉鐮變試驗,來判斷是否有鐮形的紅細胞。另外通過血紅蛋白的分析,就是血紅蛋白電泳,可以發現有血紅蛋白S,血常規可以發現有貧血,血紅蛋白濃度低於正常水平。在臨床表現上比較有特征性的就是可以有黃疸、貧血以及肝脾大、骨痛。患者會有傢族史,鐮變試驗是陽性,這是比較有特征性的血。另外是血紅蛋白的分析,可以發現血紅蛋白S,對確診都有一定的意義。治療方法主要是以對癥治療為主,比如輸血來治療,有疼痛的時候可以對癥的止疼治療。如果輸血次數比較多,而且疼痛比較明顯,一定要註意藥物調整,所以對有這類疾病的患者建議及時去看醫生,醫生會根據具體的病情情況、臨床癥狀的改善,以及臨床癥狀的加重,來調整藥物治療。另外,平時也可以註意補充葉酸,因為它能夠提高機體血管內皮的功能,還可以降低血中的半氨酸水平。患者如果有血栓的表現,或者提示高凝狀態時,建議抗凝治療。如果這類患者有機會能做骨髓移植,還是能夠明顯改善預後,主要是提高生存的質量,甚至可以挽救患者生命。所以雖然得瞭重病,就是鐮刀型紅細胞性貧血,但積極的配合醫生還是可以明顯改善。關於這個病的預防,因為是一種遺傳性疾病,所攜帶者都要應該進行遺傳咨詢,並且如果是通過羊水穿刺可以獲取胎兒細胞的基因檢測,可以降低風險,所以也需要相應檢查來做出一個診斷。有這類疾病的患者還是以預防為主,出現問題及時配合醫生的治療,就是最正確的選擇。

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