第四腦室腫瘤一旦發生，會產生腦脊液循環受阻。當腫瘤向腦室周圍擴展、侵犯或者壓迫周圍組織時，就會產生相應的臨床癥狀，主要表現為顱神經的受損，原發於第四腦室的腫瘤多為脈絡膜乳頭狀瘤，起源於腦室壁的腫瘤，不但會侵入第四腦室內生長，而且常常侵犯腦幹和小腦，比如室管膜瘤和血管母細胞瘤等等。第四腦室頂部的腫瘤，多起源於小腦蚓部，以髓母細胞瘤居多。所以針對以上病因，第四腦室腫瘤的治療：第一、是需要降低顱內壓力，包括采用脫水藥物、腦脊液的體外引流。第二、則是需要通過手術來切除腫瘤，達到根治的目的。如果腫瘤無法做到徹底根治或者無法手術切除，必要時則需要做腦脊液分流手術，或者去骨瓣減壓手術。另外對於全身情況不允許手術切除的患者，可以采取放射治療的辦法來進行治療。
