先天性肝囊腫是先天的,常為多發性的肝囊腫,女性多見,部分病人伴有多囊腎、多囊脾,一般認為起源於肝內迷走的膽管,是胚胎期肝內膽管和淋巴管發育障礙導致的,也有人認為這是胎兒期患瞭膽管炎或者肝內膽管其他病變,引起局部增生阻塞,造成近端的擴張。