肺間質纖維化並不是一個疾病，既可以是指不明原因的特發性肺間質纖維化，也可以是指有很多其他的肺間質疾病發展而來的纖維化的表現。間質性肺疾病也稱作彌漫性實質性肺疾病，是一組主要累及肺間質和肺泡腔，導致肺泡毛細血管功能單位喪失的彌漫性的肺疾病。間質性肺疾病包括200多種急性和慢性肺部疾病，這些疾病的病因臨床表現都有差別，但是最終很多疾病都可以發展成為纖維化。對於這些疾病的治療不一樣，但是大部分的疾病都可以使用糖皮質激素來進行治療。如果出現瞭纖維化的表現，除針對原發病的治療以外，還可以應用抗纖維化的藥物，目前比較有效的抗纖維化藥物包括吡非尼酮和尼達尼佈。但兩者抗纖維化的作用並不是說100%纖維化都能夠控制，尼達尼佈對預防肺纖維化的急性加重是有明確的效果的。對於肺間質纖維化的治療：第一、還是要明確引起纖維化的原因，對原發病進行治療。第二、可以根據情況適當采用抗纖維化的藥物來加以治療。
