什麼是小兒伯-韋綜合征

小兒伯-韋綜合征也就是突臍，巨舌、巨體綜合征，也稱EMG綜合征、Beckwith綜合征，新生兒低血糖巨內臟巨舌小頭綜合征。這個病是一種少見的先天畸形，第一個，臍膨出為主要最突出的畸形，一般為巨型臍膨出，基底部寬度超過6cm，內部可見肝臟或者是小腸。第二個，巨舌。舌體充滿口腔，常將舌頭伸出口外，由於嘴並不能增大，故巨舌影響吸吮動作，造成喂養困難，影響正常的吸吮，以至言語障礙，吐字不清楚。第三個，巨體，患兒出生的時候軀體明顯的大於一般的新生兒，巨體兒體重和身長與同齡小兒相比明顯超過正常值。巨體隨著年齡有繼續增大的趨勢，有的表現為生長發育亢進，半身肥大。第四個，低血糖。新生兒期即有低血糖，尤其是早產兒更明顯。低血糖多數於出生後的24-48小時出現，甚至出生後幾個小時就發生，第1個月內頻繁發作，嚴重者可出現抽搐，意識的喪失。低血糖一般在生後的3-4個月逐漸停止發作。手術者術後隨訪血糖多數能恢復正常。第五個，肺部的其它一些疾病。臍部的可以有臍疝，臍帶疝，腹直肌分離等其他的畸形。內臟的肥大，巨腎，巨眼球，巨輸尿管，心臟畸形，特發性心臟肥大，隱睪，陰蒂肥大，膈肌缺損，小頭癥，面部的紅斑痣，尤其是額眉部血管痣比較多見。這個病的診斷凡是具有三大特征，也就是臍膨出，巨舌，巨體，就可以診斷。現在低血糖已經列為本病的第四大癥狀。治療主要是要積極的糾正低血糖，舌體的部分切除術，做整形術，並且做定期的隨訪。因為本病有發生腹部惡性腫瘤的可能，可視機體的狀況爭取手術摘除，並加強術後的長期的隨訪。