外陰上皮樣肉瘤

外陰上皮樣肉瘤

外陰上皮樣肉瘤百科

外陰上皮樣肉瘤是一種罕見的陰阜、陰蒂軟組織惡性腫瘤,發病年齡較其他外陰惡性腫瘤患者年齡為輕.近年來,年輕患者的發病率有上升趨勢.

外陰上皮樣肉瘤

外陰上皮樣肉瘤病因

一、發病原因

外陰上皮樣肉瘤的組織學來源不明,由於鏡下以類似上皮樣細胞為主,故Enzinger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤.

外陰皮膚或粘膜鱗形上皮內不典型增生由基底層開始,不典型增生程度加重時向上擴展,占的層次增加,另外,還根據細胞排列的異常情況,通過病理細胞學所發現細胞不典型增生的程度和所占的范圍,又將其分成I、Ⅱ、Ⅲ級(即輕、中、重度).

輕度:上皮下1/3層內的細胞顯示核增大,核質比例略增加,核型呈圓形或不規則圓形,核染色稍加深,細胞邊界清楚.核分裂少數,細胞數有增加,極性保存.上皮中上2/3層內細胞成熟如常.

中度:上皮下2/3層內的細胞顯示核明顯增大,核質比例增大,核型不規則,核染色加深,細胞邊界尚清楚.核分裂象較多,細胞數明顯增多,極性尚存.上皮上1/3層細胞成熟.

重度:上皮下2/3層以上的范圍內細胞核異常增大,核質比例明顯增大,核型不規則或出現異型,核染色深,細胞邊界不清楚.核分裂增多或可找到不正常核分裂象,細胞數極度增多,極性無.上皮淺表數層細胞形態成熟.

二、發病機制

組織病理學改變:腫瘤多位於真皮、皮下及深層組織,呈不規則結節狀,可見1個或多個堅硬的結節狀物無包膜,切面有光澤,可呈魚肉樣,淡紅色、灰白色或暗黃色.中央常發生壞死,周邊有上皮樣細胞呈柵欄狀排列,並混有多少不等的梭形細胞,兩型細胞均可有異型改變.結節周邊為硬化的膠原纖維,也穿梭於瘤細胞之間.越近結節中央瘤細胞越呈上皮樣,有一定排列,而越近周邊部,瘤細胞呈梭形.瘤細胞胞漿大,嗜酸性.核圓形、卵圓形、空泡狀、核仁明顯、分裂象多.瘤細胞可出現鈣化、骨化、黏液變、囊性變、裂隙狀.

電鏡下瘤細胞周圍無基膜,胞漿內粗面內質網、高爾基器豐富,中間絲豐富並有肌纖維母細胞樣的縱形排列.有指狀細胞突起並形成橋粒樣連接.

外陰上皮樣肉瘤

外陰上皮樣肉瘤症状

一、癥狀

癥狀:

1、外陰瘙癢,大約60%的病人有此不適;

2、偶然發現外陰結節.好發於大陰唇、陰蒂、和尿道周圍.起初時腫塊很小,位於皮下,可無任何癥狀.以後腫塊逐漸增大,侵犯皮膚形成潰瘍,當合並感染時可出現疼痛出血.

體征:

外陰局部皮膚出現丘疹或結節,顏色可為灰色,紅色,褐色,棕色或白色,可為單個或多個,融合或分散.位於淺表的腫瘤,早期就引起皮膚潰瘍.深在者往往沿深筋膜生長,硬韌.結節狀區域不易活動,有時有疼痛或壓痛.

診斷:

需結合臨床、實驗室檢查、組織病理學檢查加以診斷.因本瘤生長緩慢,無特殊不適,臨床中容易發生誤診,應先排除轉移可能,同時借助於光鏡、電鏡和各項免疫組化指標檢測或特殊染色,上皮樣肉瘤大部分瘤細胞角蛋白及EMA染色陽性.必要時檢測細胞遺傳學異常.

外陰上皮樣肉瘤

外陰上皮樣肉瘤检查

一、檢查

免疫檢查:免疫組化呈雙向表達,即上皮和間葉兩種抗體均陽性.Vimentin、cytokeratin、EMA均彌漫陽性.Cytokeratin各型中,可見CK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8和CKl9等陽性.大部分細胞CD34和β-catenin陽性表達,偶爾可表現為desmin、HMB45等陽性,而S-100、CD31大多為陰性.

病理活檢:可用1%甲苯胺藍染色,幹燥後再以1%醋酸液脫色,如出現深藍區,提示有角化不全或潰瘍,在深染區取材可提高診斷率.必須行多點活檢,以除外浸潤癌.

陰道鏡檢查:可提高檢測鄰近組織病變的敏感性.

其他檢查:分泌物檢查、腫瘤標志物檢查、免疫學檢查.

二、鑒別

外陰肉瘤罕見,約占外陰惡性腫瘤的1%~2%.這是一組病理性質各異的腫瘤,其他組織學類型除本病上皮樣肉瘤外,包括平滑肌肉瘤、纖維肉瘤、神經纖維肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、和惡性神經鞘瘤.這幾種類型的外陰肉瘤要相互鑒別.

另外,本瘤還需與低分化鱗癌、腺癌以及巴氏腺囊腫、炎癥性肉芽腫、纖維瘤、脂肪瘤等鑒別

外陰上皮樣肉瘤预防

一、預防

A)養成良好的生活習慣,戒煙限酒.酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品,保持良好的精神狀態.

B)有良好的心態應對壓力,勞逸結合,不要過度疲勞.

C)註意外陰部衛生,避免分泌物的長期刺激.出現外陰瘙癢時應積極治療,註意不使用刺激性強的藥物清洗外陰.

D)加強體育鍛煉,增強體質,多在陽光下運動,多出汗可將體內酸性物質隨汗液排出體外,避免形成酸性體質.

E)若發現外陰有結節、潰瘍和白色病變等,應及時就醫.

二、護理

定期進行體格檢查、盡可能早期發現、早期治療、做好隨訪工作.

外陰上皮樣肉瘤治疗

一、西醫

1、治療

診斷後需立即行根治性外陰切除,至少行局部病灶廣泛切除術和腹股溝淋巴結切除.或冷凍,激光治療.但在治療前需作仔細的檢查,除外浸潤癌.鑒於上皮樣肉瘤局部復發率和遠處轉移率分別高達77%～87%、45%～58%,所以應首選局部病灶廣泛切除術,包括周圍正常組織至少2cm,並強調盡量保留陰蒂.區域淋巴結的處理以可疑淋巴結取樣性切除為佳.另外放療和化療多作為術後的輔助治療,單獨放、化療效果不可靠.

1.抗癌化療病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤,根治術前後結合化療可改善預後.目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有:

(1)VAC方案:長春新堿(vincristine)1.5mg/㎡,靜註,第1,8天;放線菌素或放線菌素D(更生黴素)400～600g/㎡;靜註,第1～4天;環磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡,靜註,第1,4,8天.3～4周重復使用,但要視骨髓功能恢復情況而定.有報道用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4～5倍(Rivard,1975).

(2)ADIC方案:多柔比星(阿黴素)60mg/㎡,靜滴,第1天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡,靜滴,第1～5天.有效率42%(Beretta,1983).

(3)CYVADIC方案:環磷酰胺500mg/㎡,靜滴,第2天;長春新堿1.5mg/㎡,靜註,第1,8天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡,靜滴,第2天.療程間隔4周.有效率47%.

(4)IVA方案:異環磷酰胺(ifosfamide)3mg/m2,靜脈滴註,第1~2天.巰乙磺酸鈉(mesna)600mg/m2,靜脈註入,第1~2天(0,4,8h/d).長春新堿1.5mg/m2(最大量2mg),靜脈滴註,第1天.放線菌素D1.5mg/m2(最大量2mg),靜脈滴註,第1天.

2.惡性淋巴瘤病灶局限者,先行手術切除,術後化療,常用方案為

(1)COP方案:環磷酰胺800mg/㎡.,靜註,第1天及第15天;長春新堿1.4mg/㎡,靜註,第1天;潑尼松(強的松)100mg,口服,第1～5天.3周重復1個療程.有效率80%以上(潘啟超,1989).

(2)CHOP方案:環磷酰胺750mg/㎡.靜滴,第1天;多柔比星(阿黴素)50mg/㎡,靜滴,第1天;長春新堿1.4mg/㎡,靜註,第1天;潑尼松(強的松)100mg,口服,第1～5天.3周重復1個療程,有效率達90%以上.

3.放射治療補充放射治療是有益的,可減少術後局部復發率,與化療綜合應用也可達到近期治愈.

4.冷凍治療:對多點病灶切除不合適可選用冷凍治療.

5.激光治療:在治療之前應行陰道鏡進行全面檢查以明確疾病的邊緣.治療深度的決定根據病灶大小及VIN級別.一般來說,無毛發處激光治療的深度為1mm.有毛發處,其治療深度應小於2mm.

6.其他:包括5-Fu軟膏的局部應用、幹擾素的皮下註射、維甲酸的應用等.

2、預後

發生於外陰的上皮樣肉瘤比發生於生殖道外的更惡性,預後不良.

本病易於復發和轉移,且復發常為多灶性.復發率為65%～77%,甚至85%,主要取決於首次切除的范圍是否充分.45%～75%的病例可發生轉移,最常見的首發轉移部位是淋巴結(48%),其次為肺(25%),也可轉移至頭皮,骨和腦等組織.其他不利的預後因素包括診斷時年齡較大,腫瘤大(大於5cm),累及深部組織,淋巴結轉移(轉移較早,預後較差),部位(遠端型預後較好,而近端型更有侵襲性)等有關,女性5年生存率可達80%.

二、中醫

外陰上皮樣肉瘤饮食

一、飲食

外陰上皮樣肉瘤食療方(下面資料僅供參考,詳細需要咨詢醫生)

1、苦參雞蛋:雞蛋2枚,紅糖60克,苦參60克.苦參濃煎取汁,放入打散的雞蛋和紅糖,煮熟即可,食蛋飲湯.每日1次,6日為1療程.具有清熱解毒,燥濕斂瘡之功效,可用於外陰潰瘍的預防和治療.

2、龍膽草蛋:龍膽草I0克,雞蛋3枚,蜂蜜30毫升.龍膽草煎水去渣,打入雞蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,每日1次,5日為1個療程.具有清熱祛濕斂瘡之效.

3、白菜綠豆芽飲:白菜根莖1個,綠豆芽30克.將白菜根洗凈切片,綠豆芽洗凈後同入鍋中,加適量水,煎煮15分鐘,去渣取汁,當茶飲用,不拘時間.具有清熱解除濕的功效,可用於外陰潰瘍的,治療.

4、冰糖冬瓜湯:冬瓜子30克,冰糖30克.將冬瓜子洗凈,研成粗末,加入冰糖,沖開水1碗,放人陶罐,文火隔水燉服.每日2次,連服數日.具有清熱利濕止帶之功,可用於陰癢的治療.

5、蒼耳豬肚:豬肚1個,蒼耳子30克,補骨脂10克.將豬肚洗凈,加水並與後兩味藥同煎,棄藥食肚.具有補腎祛風止癢之效.用於預防和治療萎縮型外陰白色病變.

6、枸杞粥:枸杞子20克,大米適量.煮粥食用.

外陰上皮樣肉瘤吃那些對身體好?

1、宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁.

2、疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血.

3、瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲.

4、增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚.

5、外陰上皮樣肉瘤手術手術後,耗氣傷血,宜多食補氣養血之品,如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等.

6、外陰上皮樣肉瘤手術後的放療:耗陰損液,宜多食滋陰養液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等.

7、外陰上皮樣肉瘤手術後的化療:易氣血兩損,宜常食補養氣血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等.

外陰上皮樣肉瘤最好不要吃那些食物?

1.禁食發物.如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等,食後會加重陰部的瘙癢和炎癥.

2.盡量少吃辛辣、刺激的食物.例如:洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香.

3.避免吃油炸、油膩的食物.如油條、奶油、黃油、巧克力等,這些食物有助濕增熱的作用,會增加白帶的分泌量,不利於病情的治療.

4.戒煙戒酒、咖啡等興奮性飲料..

外陰上皮樣肉瘤并发症

一、並發病癥

易並發感染.

伴發區域淋巴結轉移性腫大,後期常轉移至肺.