骨血管外皮細胞瘤 骨周皮瘤

骨血管外皮細胞瘤 骨周皮瘤

骨血管外皮細胞瘤 骨周皮瘤百科

骨血管外皮細胞瘤是起源於骨血管Zimmerman外皮細胞的腫瘤,1942年首先由Stout描述此瘤極為罕見,國內外文獻報道不足40例.1972年被WHO分類為中間型或未定型.1993年被WHO分為中間型血管外皮細胞瘤和惡性血管外皮細胞瘤兩類.

骨血管外皮細胞瘤 骨周皮瘤

骨血管外皮細胞瘤 骨周皮瘤病因

發病原因:

病因不詳.

發病機制:

1.肉眼觀察:腫瘤呈浸潤性生長,有或無明顯界線,大小不一,直徑由1～25cm不等,質地軟或硬或有韌性,切面魚肉狀,灰紅色,有出血及壞死灶.

2.鏡下所見:主要由豐富的血管腔隙外繞以增生的細胞帶結構組成,血管壁薄,內襯一層扁平內皮細胞,管腔口徑細如毛細血管,粗大到裂隙狀血竇,瘤細胞菱形或橢圓形,胞質著色淡,胞核圓形或橢圓形,大小不一,染色質細致,無核仁或僅有一個小核仁,核分裂較多,有的區域瘤細胞排列密集,呈束狀或漩渦狀,嗜銀染色可見血管的網狀纖維膜將腫瘤細胞與內皮細胞分割開,網狀纖維穿插於腫瘤細胞之間,電鏡下多數瘤細胞與外皮細胞相似,部分瘤細胞為外皮細胞與平滑肌細胞之間的過渡形態.

骨血管外皮細胞瘤 骨周皮瘤

骨血管外皮細胞瘤 骨周皮瘤症状

骨血管外皮細胞瘤的癥狀:

脊髓壓迫截癱椎前旁軟組織腫脹或膿腫

可見於任何年齡,多見於青少年,性別無明顯差異,已報道發生的部位有骨盆,股骨,鎖骨,肋骨,椎骨,肱骨,胸骨和頜骨,以骨盆和股骨最多,已報道的病灶為單發.

癥狀與體征:臨床表現缺乏特征性,主要表現為腫脹,疼痛和壓痛,多數病例以無痛性腫塊為首發癥狀,逐漸加重,活動受限,少數疼痛明顯,以夜間為甚,腫脹處皮溫增高,靜脈怒張,病理性骨折後疼痛加劇,功能喪失,發生於脊椎者,可有脊髓壓迫癥狀,甚至截癱.

若青少年病人,在幹骺端或骨幹有疼痛,腫脹或腫塊,逐漸加重,活動受限,少數疼痛明顯,夜間為甚,局部皮溫增高,靜脈怒張,壓痛,影像學顯示患骨蟲蝕狀或斑點狀或泡沫狀溶骨性破壞,有殘餘骨嵴,邊界不清,臨床上除外溶骨性骨肉瘤,惡性淋巴瘤,轉移癌和惡性纖維組織細胞瘤後,應考慮脈管性腫瘤的診斷,因血管外皮細胞瘤極為罕見,隻有依靠病理檢查才能確診,此瘤鏡下主要由豐富的血管腔隙和大量的腫瘤性外皮細胞組成.

骨血管外皮細胞瘤 骨周皮瘤

骨血管外皮細胞瘤 骨周皮瘤检查

骨血管外皮細胞瘤檢查項目:

腫瘤篩查腫瘤標志物檢測病理反射檢查

幹骺端或骨幹蟲蝕狀,斑片狀,泡沫狀或大片狀溶骨性破壞,邊緣不清,破壞區內有大小不一的殘留骨嵴,破壞嚴重者出現病理性骨折,腫瘤侵及骨皮質使其變薄和輕度擴張,亦可穿破骨皮質侵入軟組織,形成軟組織腫塊,少數病例可見少量成骨現象,有骨膜反應或Codmon三角.

骨血管外皮細胞瘤 骨周皮瘤预防

本病無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.

骨血管外皮細胞瘤 骨周皮瘤治疗

(一)治療

此瘤是具有侵襲性和惡性的骨腫瘤,治療應手術切除為主,同時輔助放療、化療.

1.手術治療

惡性血管外皮細胞瘤在發現遠處轉移前,應盡早行腫瘤廣泛性切除或截肢與關節解脫術.雖有遠處轉移,若發生病理性骨折或截癱者,仍需手術內固定和脊髓減壓術,以減輕癥狀,改善癱瘓.

2.放療

此瘤對射線有一定敏感性,對手術難以切除的部位、手術禁忌或不能耐受手術者,可行放療,總劑量60～70Gy,同時配合全身化療.對手術切除不徹底者,術後可輔助放療,總劑量30～40Gy.

3.化療

(1)對一時不能手術的病人,可先作化療,防止轉移,待腫瘤縮小為手術創造條件,再手術治療.

(2)凡已行廣泛性切除術的病人,為消滅亞臨床病灶,防止復發和轉移,提高手術治療的療效,可行術後輔助性化療.

(3)在放療前先行化療,使全身播散性腫瘤的范圍或體積縮小,以減少照射的區域,提高療效.一般采用多藥性聯合化療,有效的聯合化療方案尚待進一步探索中.

(二)預後

無相關資料.

骨血管外皮細胞瘤 骨周皮瘤饮食

忌辛辣刺激性食物.

骨血管外皮細胞瘤 骨周皮瘤并发症

發生於脊柱者,可有脊髓壓迫癥狀,甚至截癱,有時可並發病理性骨折.