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高黏稠綜合征又稱黏稠綜合征,紫癜性高球蛋白綜合征、Reimann綜合征,是血液黏稠度升高引起的病癥,本病征是指血細胞比容超過70%以上時,血液的黏稠度急劇上升,引起血液流體動力學抵抗增加,使患兒的紅細胞驅動發生困難,所出現的一系列特有的臨床表現.

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小兒高黏稠綜合征 小兒Reimann綜合征 小兒高黏稠綜合癥 小兒高黏血癥 小兒高粘稠度綜合征 小兒高病因

組織缺氧或氧釋放障礙(30%):

(1)生理性:①胎兒期;②環境中氧含量不足高原地區.

(2)病理性:①肺換氣不足:肺部疾患如支氣管擴張,肺心病,肥胖癥(pickwickiansyndrome),②肺動靜脈瘺,③青紫型先天性心臟病,④異常血紅蛋白病:血紅蛋白M,硫化血紅蛋白和正鐵血紅蛋白帶氧能力差.

骨髓生成紅細胞的功能增強(30%):

(1)內源性:①腎性:腎胚組織瘤,腎上腺樣瘤,多囊腎,腎動脈狹窄等,②腎上腺:嗜鉻細胞瘤,Cushing綜合征,先天性腎上腺增生,腎上腺腺瘤合並原發性醛固酮增多癥等,③肝:肝細胞瘤,④小腦:成血管細胞瘤.

(2)外源性:①應用睪酮或類似藥物,②應用生長激素.

新生兒(30%):

(1)經胎盤輸血:母親輸血給胎兒,雙胎間輸血者.

(2)臍帶結紮過晚.

發病機制

引起繼紅的主要原因是由於組織缺氧,骨髓生成紅細胞的功能代償性增強,增加循環血液中的紅細胞可以提高血液的攜氧能力,此時腎臟分泌EPO一般都是增高的,少數情況下,例如某些腎臟疾病及惡性腫瘤可引起繼紅(北京醫科大學婦兒醫院楊霽雲曾報道15例小兒腎病綜合征伴繼紅,北京兒童醫院報道一例多囊腎伴繼紅),此種情況機體並無組織缺氧,此時紅細胞的增多和攜氧能力的提高,對病人並無明顯的需要,而是病理性的,是由於EPO分泌增多造成的.

2.血液黏稠度增高情況

正常血液的黏稠度主要由紅細胞的比積和血漿蛋白質所構成,血液黏稠度增高見於下列情況:

(1)紅細胞數明顯增多,如各種紅細胞增多癥.

(2)紅細胞的變形,如鐮形紅細胞癥和球形紅細胞癥等.

(3)血漿蛋白質濃度異常增加,如巨球蛋白血癥等,臨床主要是指第1種情況而言,動脈血氧不足可刺激骨髓對紅細胞的增生,血紅蛋白增多可以提高單位血容量的攜氧能力,巨球蛋白血癥IgM>5g,血清黏稠度>6%即可發生,其原因是由於IgM分子量大,而其黏稠度也大.

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小兒高黏稠綜合征 小兒Reimann綜合征 小兒高黏稠綜合癥 小兒高黏血癥 小兒高粘稠度綜合征 小兒高症状

1.新生兒

可表現為嘔吐,黃疸,顫抖,心動過速,心力衰竭,呼吸急促,呼吸困難,肝脾腫大,血小板減少性紫癜,低血糖,低血鈣及腦癥狀等.

2.出血

多見,常突然鼻出血及齒齦出血,出血與M蛋白抑制凝固因素作用有關,近年來認為血液黏稠綜合征為彌漫性血管內凝血(DIC)的原因之一,青紫型先天性心臟病患兒的凝血功能障礙可能與此有關.

3.血栓形成

多發生於2歲以內缺氧的嬰兒,此年齡血細胞比容往往並不很高,而年長兒童比容較高者發生血栓的反而不很多.

4.貧血

多見於原發病貧血,也與血清黏稠度增加,血漿量代償增加而造成血液稀釋有關.

5.眼部表現

眼癥狀為視野異常,復視及視力障礙,眼底病變是本病征的特征,並與黏稠度的變化相平行,如視網膜靜脈充盈曲張增加,呈現臘腸樣外觀,進而出血或滲血等.

6.神經癥狀

有頭暈,聽力障礙,運動失調,眼球震顫,耳鳴等末梢神經損害及錐體束癥狀等.

7.心血管癥狀

可見血清黏稠度增加,血容量增高而致心負荷量相應增加所出現的心功能不全癥狀,以及由血清黏稠度增加和血管內紅細胞聚集而致的末梢循環障礙,如雷諾現象,皮膚黏膜潰瘍及壞疽現象.

8.腎功能改變

多見於骨髓瘤患者,血清黏稠度增加可引起腎血流量減少,更導致對腎功能損害.

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1.血漿蛋白分析

血漿蛋白質測定,纖維蛋白原不增多,而球蛋白明顯增加,經用紙上電泳或瓊脂電泳,發現有巨球蛋白區帶,或丙種球蛋白的明顯增加,或出現所謂M成分,即可確診為異常球蛋白血癥.

2.異常蛋白質的定性與定量測定

嚴重的患者,在做靜脈穿刺時,取出的血液很快凝固,無法繼續采血,甚至用瞭正常量的抗凝劑,不能阻滯血液的凝固,血液黏稠度測定,免疫電泳分析,放射的免疫測定以及沉降系數的測定,都能定性與定量地測定出異常蛋白質,常規做胸片,B超,心電圖,腦電圖和CT等檢查.

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做好孕期保健,防止胎兒時期,產時和產後缺氧;防止孕期,尤其是孕早期病毒感染;防止各種化學,物理的毒性損害;積極防治先天性心臟病等.

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治療

1.對癥治療:A)治療原發病如巨球蛋白血癥、多發性骨髓瘤等,以減少異常血漿蛋白質的來源.B)可用血管擴張藥以減低周圍循環的阻力,如氨茶堿、地巴唑、煙酸、罌粟堿等;C)改善循環功能,可用低分子右旋糖酐.成人用量每天500～1000ml,D)可使用抗凝劑,但效果不甚明顯,如肝素、雙香豆素等;E)使用大劑量的腎上腺皮質激素.對於出血傾向,除有消化道大出血外,通常不宜用止血藥物,大劑量腎上腺皮質激素,有時可收到暫時緩解病情的效果.

2.特殊療法:A)病情惡化和癥狀明顯時,可采用血漿清洗術,即將取出的血液,除去異常蛋白,做成紅細胞鹽水懸浮液,重新輸給患者,達到減低血漿蛋白的目的,減輕心肌負荷,降低血液黏稠度,改善組織臟器的血液循環.B)對骨髓瘤患者還可以改善因此引起的腎損害.從而使癥狀迅速獲得減輕,其換血量按80ml/kg計算,亦可參考下列公式:[(測得的血細胞比容-預期的血細胞比容)/測得的血細胞比容]×體重(kg),新生兒高黏稠血癥時宜早期進行換血療法.

預後

本病征預後取決於原發病,通常是不能自行痊愈.

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1.合理的飲食搭配:少食動物內臟及動物脂肪,少吃油炸食物,晚餐不宜多食葷腥厚味食物,少食甜食.平時宜吃清淡的食物,以素為主,粗細糧搭配.

2.多食富含卵磷脂的食物:多食大豆及豆制品、禽蛋、魚類.有利於改善血液粘稠度,是血栓不易形成.

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可並發黃疸,心動過速,心力衰竭,呼吸困難,肝脾腫大,紫癜,低血糖,低血鈣,出血,DIC,發生血栓,貧血,眼底病變,聽力障礙,耳鳴,皮膚黏膜潰瘍及壞疽,腎功能損害等.