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先天性腸閉鎖

先天性腸閉鎖百科

先天性腸閉鎖(congenitalintestinalatresia)是造成新生兒腸梗阻的一種常見消化道畸形,嚴重的威脅病兒生命.早年,本病病死率很高.近20年來,病因學研究的進展,診斷水平的提高,技術操作的改進,手術前後良好的監護,尤其是靜脈高營養的應用,使存活率顯著提高.中國醫科大學報道1960～1985年共手術治療腸閉鎖97例,腸狹窄46例,20世紀90年代腸閉鎖的治愈率已達到80%～85%以上,腸狹窄達到95%以上,治愈率明顯提高.

先天性腸閉鎖

先天性腸閉鎖病因

有以下學說:

1.胚胎發育階段實心期中腸空化不全可產生腸閉鎖或狹窄.

2.胎兒期腸管某部損傷和血運障礙如胎兒發生腸扭轉、腸套疊、胎便性腹膜炎及粘連性腸絞窄、腸穿孔、內疝、腸系膜血管發育畸形等導致腸管某部血運障礙,使腸管發生壞死、吸收、修復等病理生理過程而形成腸閉鎖.北京兒童醫院曾見到7例腸閉鎖,切除標本的腸腔內呈腸套疊改變,並多次見到腸閉鎖合並腹腔內粘連及散在鈣化灶的病例.大量實驗研究也證明瞭此學說.

3.傢族遺傳因素已受到普遍關註,特別是多發性腸閉鎖和Apple-Peel閉鎖,均被認為是一種常染色體隱性遺傳病.

先天性腸閉鎖

先天性腸閉鎖症状

先天性腸閉鎖或腸狹窄的臨床表現主要是腸梗阻的癥狀,而癥狀出現的早晚和輕重則取決於梗阻的部位和程度.

1、腸閉鎖腸閉鎖是完全性腸道阻塞,其主要癥狀為嘔吐、腹脹和便秘.

(1)嘔吐:嘔吐多於第1次喂奶後或生後第1天出現.出現的早晚與閉鎖的部位有關,十二指腸和高位腸閉鎖嘔吐出現的早,次數頻繁,而回腸、結腸等低位閉鎖則可於生後2～3天出現.嘔吐出現後呈進行性加重,吐出量較多.高位腸閉鎖的病例嘔吐物為奶塊,多含膽汁,有時為陳舊性血性,奶後嘔吐加重.少數十二指腸發生在膽總管開口以上,則嘔吐物中無膽汁.低位閉鎖嘔吐物可呈糞便樣並帶臭味.

(2)腹脹:腹脹是腸閉鎖的常見體征,腹部膨脹的程度與閉鎖的位置和就診時間有關.一般閉鎖的位置越高就診時間越早,腹脹程度就越輕,反之則越重.高位閉鎖的病例,腹脹僅限於上腹部,多不嚴重,在大量嘔吐之後或置胃管抽出胃內容後,腹脹可消失或明顯減輕.低位閉鎖的病例,全腹呈一致性膨脹,進行性加重.大量嘔吐或抽出胃內容後,腹脹仍無明顯改變.高位腸閉鎖時偶爾在上腹部可見胃型或胃蠕動波,低位腸閉鎖時往往可見到擴張的腸襻.

(3)便秘:新生兒出生後無正常胎便排出是腸閉鎖的重要表現.正常新生兒多於生後24h內排出正常胎糞,呈墨綠色.其中除有胃、腸、肝、胰等的分泌液和腸黏膜的脫落細胞外,尚有胎兒吞咽的羊水和自己的皮膚角化細胞.腸閉鎖的病兒,出生後多無胎糞排出.有的僅排出少量灰白色或青灰色黏液樣物,為閉鎖遠段腸管的分泌物和脫落的細胞.與正常胎糞不同.有人報道個別病兒也可能有少量胎糞排出.

(4)全身情況:在生後最初幾小時,病兒全身情況良好與正常兒無區別.但很快則表現為躁動不安,不能入睡,不吃奶或吸吮無力.由於嘔吐頻繁,很快出現脫水及中毒癥狀,且往往伴有吸入性肺炎,全身情況迅速惡化.如同時有腸穿孔腹膜炎,因發生氣腹,腹脹更加明顯,腹壁水腫、發紅發亮、腹壁靜脈怒張,腸鳴音消失;並出現呼吸困難、發紺、體溫不升及全身中毒癥狀.

2、腸狹窄腸狹窄的臨床癥狀則視狹窄的程度而有所不同.少數有顯著狹窄的病例,出生後即有完全性腸梗阻的表現,與腸閉鎖很難區別.多數在出生後有不完全性腸梗阻,臨床表現為反復多次嘔吐,嘔吐物為奶塊及膽汁.出生後有胎糞排出,但其量較正常少.腹脹程度視狹窄部位而定:高位狹窄腹脹限於上腹部;低部狹窄則全腹膨脹.因為是慢性不完全性腸梗阻,在腹部往往可見腸型和腸蠕動波,同時有腸鳴音亢進.

腸閉鎖的突出癥狀是嘔吐.閉鎖部位愈高,嘔吐出現的時間亦愈早.嘔吐物為喂入的飲料及乳塊,多帶有膽汁.低位閉鎖患兒嘔吐物則多呈糞便樣.一般嬰兒自生後第1次喂奶即出現嘔吐癥狀,以後為持續性反復嘔吐並進行性加重.

排便情況:腸閉鎖患兒生後多無正常胎糞排出,而多排出灰白或青灰色大便,但有少數患兒,在妊娠後期胎糞已形成,因血循環障礙而造成的腸閉鎖,可排出少許綠色胎便.

早期病例一般情況良好,多次嘔吐後呈現消瘦、脫水、全身情況迅速惡化,晚期病例常繼發吸入性肺炎.高位腸閉鎖上腹膨脹,可見到自左向右推進的胃蠕動波,低位閉鎖則全腹膨脹,可見腸型及腸蠕動,如伴發腸穿孔時則腹脹加重,腹壁可見怒張的靜脈.

1、病史和表現特點小腸閉鎖有15.8%～45%伴有羊水過多,尤以空腸閉鎖多見,羊水量可超過2000～2500ml,有羊水過多的新生兒生後即開始持續性嘔吐,無正常胎糞排出或有進行性腹脹,即應懷疑腸閉鎖的可能.

2、肛門指診如做肛門指檢及溫生理鹽水灌腸或1%過氧化氫液灌腸仍無正常胎糞排出,則可進一步除外由於胎糞黏稠所引起的胎糞性便秘和先天性巨結腸.上述情況非常重要.

3、輔助檢查腹部X線平片的特征性改變在診斷上有很大價值,高位腸閉鎖立位X線片上腹可見2～3個擴大的液平面,其他腸管完全不充氣;低位腸梗阻可見多數擴大腸曲與液平面.鋇灌腸可見癟縮細小的胎兒型結腸,其特點:①直徑約0.5cm;②結腸袋狀皺襞不明顯;③結腸較直而短.

先天性腸閉鎖

先天性腸閉鎖检查

常規做血象和血生化檢查,發生腹膜炎、肺炎時有感染性血象,有白細胞增高,有血紅蛋白減少和血小板減少.血生化檢查血鈉、鉀、氯、鈣和血pH值,常有水、電解質紊亂,可出現堿中毒.可有腎功能受損表現,如肌酐升高,尿素氮升高等.

過去很多人特別強調用Farber試驗,檢查胎糞中無角化上皮細胞及胎毛以診斷腸閉鎖.對3個月以內胎兒形成腸閉鎖者有診斷價值,但對中、晚期胎兒由於機械性或血管性所致的腸閉鎖則無診斷意義,因角化上皮已下降到閉鎖遠端.近年來在臨床上已很少應用,因為根據臨床及X線檢查,確定腸閉鎖的診斷一般並不困難.另外該試驗也不完全準確.

1、X線檢查X線腹部平片對診斷腸閉鎖和腸狹窄有很大價值.高位腸閉鎖在腹部直立位平片可顯示三氣泡征或大液平和小液平,即1個大液平(胃)及3～4個小液平(擴張的空腸),下腹部則全無氣體陰影,或顯示較多的擴張腸襻.低位腸閉鎖之X線立位平片顯示多個液平及擴張之腸襻,但結腸無氣體陰影.除最遠的腸襻極度擴張外,其他擴張腸襻的口徑大多均勻一致,側位片上結腸及直腸內無氣體,此點與麻痹性腸梗阻不同.

2、X線鋇劑檢查對腸閉鎖病兒進行鋇餐檢查是不適宜的,因有引起吸入性肺炎的危險.然而對臨床上不典型的病例,進行鋇灌腸檢查是有必要的,不但可以根據胎兒型結腸確定腸閉鎖的診斷,確定結腸有無閉鎖,而且還可以除外先天性巨結腸或腸旋轉不良.

鋇灌腸熒光屏下或攝片顯示結腸細小,直徑僅5mm左右.另外鋇灌腸可以鑒別腸回轉不良和先天性巨結腸.

腸狹窄的病例往往須行鋇餐檢查,才使診斷明確.在透視下可見鋇劑堆積在阻塞部位,僅有少量鋇劑通過狹窄段進入遠端腸腔.

3、產前作B型超聲掃描對診斷胎兒小腸閉鎖很有價值.高位空腸閉鎖顯示從胃延伸至空腸近端有一長形液性區,或在胎兒腹腔上部探測出數個擴張的空腸液性區.

先天性腸閉鎖预防

做好孕期保健和遺傳咨詢工作.預防措施參照其他出生缺陷性疾病,預防應從孕前貫穿至產前:

1、婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用作用大小取決於檢查項目和內容,主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病傢族史、個人既往病史等,做好遺傳病咨詢工作.

2、孕婦盡可能避免危害因素包括遠離煙霧、乙醇、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等.在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查,以采取切實可行的診治措施.

先天性腸閉鎖治疗

先天性腸閉鎖如不手術,無生存希望.手術治療的早晚,手術前的準備及手術前後的護理,如保暖、胃腸減壓、矯正脫水、靜脈營養以及清潔口腔分泌物等,直接影響其預後.根據閉鎖的不同類型可選用以下手術方式:

1.腸切除吻合術閉鎖腸管遠近端各切除10～15cm行端端吻合;

2.端側吻合並造瘺有時近端腸管過度肥厚擴張,遠端腸管細小,可行端側吻合和遠端造瘺術(Bishop-Koop法),或行側端吻合和近端造瘺術(Santulli法).