先天性二尖瓣狹窄

先天性二尖瓣狹窄

先天性二尖瓣狹窄百科

由於二尖瓣或其相關結構先天發育異常而導致的以二尖瓣狹窄為主要臨床表現的先天性心臟病.

先天性二尖瓣狹窄

先天性二尖瓣狹窄病因

二尖瓣狹窄是風濕性心臟瓣膜病中最常見的類型,其中40%患者為單純性二尖瓣狹窄.由於反復發生的風濕熱,早期二尖瓣以瓣膜交界處及其基底部水腫,炎癥及贅生物(滲出物)形成為主,後期在愈合過程中由於纖維蛋白的沉積和纖維性變,逐漸形成前後瓣葉交界處粘連、融合,瓣膜增厚、粗糙、硬化、鈣化,以及腱索縮短和相互粘連,限制瓣膜活動能力和開放,致瓣口狹窄.罕見其他病因包括老年性二尖瓣環或環下鈣化、先天性狹窄及結締組織病等.

根據二尖瓣瓣口面積,可將二尖瓣狹窄分為輕、中、重度:

1.正常

二尖瓣瓣口面積4～6cm2.

2.輕度狹窄

二尖瓣瓣口面積1.5～2.0cm2.

3.中度狹窄

二尖瓣瓣口面積1.0～1.5cm2.

4.重度狹窄

二尖瓣瓣口面積<1.0cm2.

先天性二尖瓣狹窄

先天性二尖瓣狹窄症状

1.癥狀

(1)呼吸困難肺靜脈高壓、肺淤血引起.早期,多在運動、發熱、妊娠等心排血量增加時出現.隨病程進展,輕微活動,甚至靜息時即可出現呼吸困難.陣發房顫時心室率增快亦可誘發呼吸困難.

(2)咯血長期肺靜脈高壓所致的支氣管小血管破裂有關.

(3)咳嗽、聲嘶左心房極度增大壓迫左主支氣管或喉返神經引起.

(4)體循環栓塞、心衰及房顫出現相應臨床癥狀.

2.體征

(1)心臟心尖區第一心音增強舒張期隆隆樣雜音及開放拍擊音(開瓣音)為二尖瓣狹窄的典型體征.第二心音與開瓣音間期表示二尖瓣狹窄程度,間期越短,狹窄越重.第一心音亢進及開瓣音的存在提示瓣膜彈性尚可.舒張期雜音響度與瓣口狹窄程度不一定成比例.在輕、中度狹窄患者,雜音響度與舒張期二尖瓣跨瓣壓力階差成正比,狹窄越重壓力階差越大,雜音越響.但在重度二尖瓣狹窄患者,雜音反而減輕,甚至消失,呈“啞型”二尖瓣狹.心前區可有輕度收縮期抬舉性搏動及心尖部常觸及舒張期震顫.

(2)二尖瓣面容及頸靜脈壓升高重度二尖瓣狹窄可出現二尖瓣面容及頸靜脈壓升高.

先天性二尖瓣狹窄

先天性二尖瓣狹窄检查

1.影像學檢查

(1)X線顯示①心臟增大,典型表現為左房明顯增大,左心緣變直,右心緣雙房影,左主支氣管上抬.肺動脈幹、左心耳及右心室均增大時,後前位心影呈梨狀,稱為“二尖瓣型心臟”.②主動脈球縮小.③二尖瓣環鈣化.④肺淤血和肺間質水腫.

(2)超聲心動圖是確診二尖瓣狹窄首選無創性檢查,可直接觀察瓣葉活動、測量瓣口面積、房室腔大小及左房內血栓,或測算血流速度、跨瓣壓差及瓣口面積.是確診本病和評估病情的精確方法.①M型二尖瓣前葉EF斜率減緩,A峰消失,呈“城垛樣”改變；二尖瓣回聲增強變寬；前後瓣同向運動.②二維超聲舒張期瓣葉開放受跟,前葉呈圓窿狀,後葉活動差；短軸圖可見瓣口縮小,開放呈魚嘴狀,可直接測量瓣口解剖面積.③多普勒測算血流速度、跨瓣壓差(包括肺動脈壓)及瓣口面積.④經食管超聲可更清晰地顯示心臟結構及左心耳及左心房內血栓.

2.其他檢查

(1)心電圖左房擴大,呈“二尖瓣”型P波(P波增寬伴切跡,以Ⅱ、ⅢaVF導聯最明顯),PVl終末負向量增大.電軸右偏和V1導聯R波振幅增加提示右室肥大.1/3患者可見房顫.

(2)心導管檢查特征癥狀、體征與超聲測算的瓣口面積不一致時,可精確測定肺動脈壓及左室壓,評估血流動力學狀態.

先天性二尖瓣狹窄预防

1．藥物保健

①心功能不全者:口服地高辛,每次0.125-0.25毫克,每日1-2次,同時口服利尿劑雙氫克尿塞,每次25毫克,每日3次,和安體舒通每次20毫克,每日3次.口服消心痛,每次5毫克,每日3次.

②有風濕活動者:控制溶血性鏈球菌感染,可口服強的松及肌註普魯卡因青黴素(詳見風濕性關節炎節).

③中藥治療:以補血益氣,活血化瘀為主,如黨參、當歸、桂枝、麥冬、桃仁、紅花、生地、白芍、黃芪等煎服.

2．護理保健

①註意心率、心律的變化.

②註意口腔衛生,及時處理隱藏的病灶；

③註意保暖,盡量避免上呼吸道感染；

④臥床時間較長的病人,咳嗽有痰時,需協助多翻身,拍背,更換體位,以利痰液咳出.並及時給予藥物治療,以免發生肺炎；

⑤定期門診隨訪復查.

3．飲食保健

①心功能良好又無風濕活動者,飲食與正常人相同,保證足夠熱量與營養；

②心功能較差者,飲食應清淡,低鹽,以含高蛋白、高維生素及纖維素食物為主,如瘦牛肉、羊肉、鯉魚、大黃魚、黃豆、蠶豆、香菇等；

③多吃新鮮蔬菜和瓜果如雞毛菜、塌棵菜、茄子、西瓜、桃、杏等；

④盡量不吸煙、少飲酒,少飲咖啡與濃茶.

4．起居保健

①居室保持通風,陽光充足.

②生活有規律,註意勞逸結合.

③避免過度勞累.

④保持睡眠充足.

⑤避免在潮濕環境中生活.

5．心理保健

避免情緒激動和不良精神刺激,加強自我控制能力,使身心處於最佳康復狀態,保持心理平衡.

先天性二尖瓣狹窄治疗

1.藥物治療

包括預防風濕熱復發,防止感染以及合並癥的治療.

(1)心力衰竭遵循心衰治療的一般原則,利尿、強心、擴血管治療.急性肺水腫時避免使用擴張小動脈為主的擴血管藥.

(2)心房顫動治療原則為控制心室率,爭取恢復竇性心律,預防血栓栓塞.①急性發作伴快室率:血流動力學穩定者,可靜註西地蘭將心室率控制在100/分鐘以下.無效,可靜註胺碘酮、心律平、β受體阻滯劑(美多心安、艾司洛爾)或鈣拮抗劑(維拉帕米、地爾硫卓；急性發作伴肺水腫、休克、心絞痛或昏厥時,應立即電復律.②慢性心房顫動:病程<1年,左房內徑<60mm,無病態竇房結綜合征或高度房室傳導阻滯者,可考慮行藥物(常用轉復藥物有奎尼丁、胺碘酮)或電復律術轉復竇性心律.復律前應做超聲檢查以排除心房內附壁血栓.轉復成功後用胺碘酮或奎尼丁維持竇性心律.不宜轉復者,口服地高辛或聯用地爾硫草、倍他樂克、氨酰心安將心室率控制在靜息時70/分鐘左右.

(3)抗凝適應證①左房血栓.②曾有栓塞史.③人工機械瓣膜.④房顫.如無禁忌證,首選華法林,控制血漿凝血酶原時間(PT)延長1.5～2倍；國際標準化比率(INR)2.0-3.0.復律前3周和復律後4周需服用華法林抗凝治療.

2.手術治療

手術選擇:二尖瓣狹窄手術包括成形術及換瓣手術兩大類,一般情況下首選成形術,病變難以成形或成形手術失敗者,考慮進行瓣膜置換.

(1)經皮房間隔穿刺二尖瓣球囊擴張術(PBMV)適應證:①有癥狀,心功能Ⅱ、Ⅲ級.②無癥狀,但肺動脈壓升高(肺動脈收縮壓靜息>50mmHg,運動>60mmHg).③中度狹窄,二尖瓣口面積0.8Cm2≤MVA≤1.5cm2.④二尖瓣柔軟,前葉活動度好,無嚴重增厚,無瓣下病變,超聲及影像無嚴重鈣化.⑤左房內無附壁血栓.⑥無中重度二尖瓣反流；⑦近期無風濕活動(抗“O”、血沉正常).

(2)閉式交界分離術適應證同經皮球囊擴張術,現已被球囊擴張術及直視成形術所替代.

(3)直視二尖瓣成形術適應證:心功能Ⅲ～Ⅳ級；中、重度狹窄；瓣葉嚴重鈣化,病變累及腱索和乳頭肌；左房血栓或再狹窄等,不適於經皮球囊擴張術.術後癥狀緩解期為8～12年,常需二次手術換瓣.

(4)瓣膜置換術成形術難以糾正二尖瓣畸形時,選擇瓣膜置換手術.適應證:①明顯心衰(NYHA分級Ⅲ或Ⅳ級)或可能出現危及生命的並發癥.②瓣膜病變嚴重,如鈣化、變形、無彈性的漏鬥型二尖瓣狹窄及分離術後再狹窄.③合並嚴重二尖瓣關閉不全.

先天性二尖瓣狹窄饮食

保持適量主食,饅頭、米飯、包子加在米粥中食用.不要過多喝雞湯、骨頭湯或其他湯類,液體太多,會增加心臟的負擔.適量蔬菜、水果及運動增強體質.避免煙酒、濃茶、咖啡等飲料.

先天性二尖瓣狹窄并发症

1、動脈栓塞:促發於房顫的結果,多數導致腦栓塞,其次冠狀動脈栓塞及其它內臟器官栓塞或肢體栓塞.

2、心房纖顫:二尖瓣狹窄有哪些並發癥?心房纖顫是由於左右心房壓力增高或由於心房壁直接受風濕病變侵犯導致.

3、急性肺水腫:多見於早期二尖瓣狹窄患者亦稱急性左房衰竭,是由於在二尖瓣狹窄情況下,一旦舒張充盈期縮短,致跨瓣壓力增加時即可誘發肺水腫.

4、心力衰竭:心力衰竭多表現為右心衰竭體征,最後也可合並左心功能不全.

5、大咯血:二尖瓣狹窄有哪些並發癥?由於肺循環高壓,致支氣管內膜下靜脈擴張容易破裂引起大咯血.

6、感染性心內膜炎:是常見的合並癥,由於瓣膜狹窄致血揣流,細菌附著於瓣膜繁殖的結果.