膽總管囊腫 Choledochal cyst

膽總管囊腫 Choledochal cyst

膽總管囊腫 Choledochal cyst

膽總管囊腫 Choledochal cyst百科

膽總管囊腫(choledochalcyst,CC)是小兒常見的一種先天性膽道疾病,以腹痛、腹部包塊、黃疸為主要臨床表現.本病一經診斷均需及早手術,以減輕膽道感染、阻塞性黃疸所導致的膽汁性肝硬化.囊腫切除、肝管空腸Roux-Y吻合術是當前治療膽總管囊腫的標準術式.由於腹腔鏡下行囊腫切除、肝總管空腸Roux-Y吻合術進行膽道重建,手術創傷小,患兒恢復快,能達到通暢引流,鏡下放大的手術視野有利於精確的手術操作等優點,逐漸成為臨床上治療小兒膽總管囊腫常用的手術方式.

膽總管囊腫 Choledochal cyst

膽總管囊腫 Choledochal cyst

膽總管囊腫 Choledochal cyst病因

疼痛程度不同(30%):

再發性右上腹或上腹中部疼痛性質和程度不同,有時是絞痛牽拉痛或輕微脹痛繼發感染時可伴有發燒有時有惡心和有腹痛者約占80%~90%.

感染(20%):

一般為再發性多合並感染及發熱以上癥狀多為間歇性發作,由於膽總管遠端出口不通暢內容物滯留出現膽道感染使癥狀發作經過治療幾天後內容物順利引流癥狀減輕或消失,有的患兒發作頻繁有些可幾個月發作一次除以上癥狀外發作時可伴有惡心嘔吐黃疸時可出現白陶土樣大便尿色加深個別患兒特別是嬰幼兒發生囊腫穿孔時即引起急性膽汁性腹膜炎癥狀高熱腹脹甚至發生休克.


膽總管囊腫 Choledochal cyst

膽總管囊腫 Choledochal cyst

膽總管囊腫 Choledochal cyst症状

在不同的發病年齡有不同的臨床表現,新生兒及幼兒通常表現為腹部腫塊、梗阻性黃疸和白便.有些表現上腹部巨大包塊而不伴有黃疸.年長兒通常表現為典型的三聯癥,即腹痛、腹部腫塊和黃疸,以腹痛為主,而發熱和嘔吐也有發生.成人期發病的病例,一般膽總管擴張的程度輕,主要表現為腹痛和慢性膽囊炎癥狀.


膽總管囊腫 Choledochal cyst

膽總管囊腫 Choledochal cyst

膽總管囊腫 Choledochal cyst检查

1.X線檢查:上腹部平片可見較密腫物陰影,胃腸X線鋇劑造影或低張十二指腸造影,可見胃受壓向左前移位,十二指腸向左前下方移位,十二指腸彎增大.X線鋇劑灌腸檢查可見結腸肝曲向前下方移位.膽囊造影經常失敗當血清膽紅素大於3mg/dl時,口服或靜脈造影均無顯影可能,隻有在未出現黃疸之前,靜脈膽道造影還可能有價值.

2.超聲波檢查:可發現恒定的液平段.斷層顯像儀能可靠地顯示出腹腔囊腫的位置和大小.肝臟放射性核素掃描有助於識別肝內膽管狀況,以及膽總管囊腫的位置和大小.選擇性腹腔動脈造影,可見大面積無血管區提示囊腫所在位置.


膽總管囊腫 Choledochal cyst预防

合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營養均衡,包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素,葷素搭配,食物品種多元化,充分發揮食物間營養物質的互補作用,對預防此病也很有幫助.


膽總管囊腫 Choledochal cyst治疗

1、囊腫全層切除術

嬰幼兒病史短,膽總管呈囊腫形擴張多見,囊腫壁通常很薄,門靜脈周圍炎癥輕,組織粘連不重,可行囊腫全層徹底切除.

2、囊腫內膜切除術

如果患兒病史長、反復發生囊腫感染時,囊腫有時會與周圍粘連嚴重,解剖層次不清,囊腫全層切除會滲血多,甚至有損傷大血管和胰腺組織的可能,可以行囊腫內膜切除術,而避免囊腫壁周圍遊離.

3、囊腫外引流術

對於膽道穿孔引起膽汁性腹膜炎、嚴重的膽管炎及患兒全身條件較差而致囊腫切除較困難的病例,為瞭減少對患兒的打擊,可行囊腫外引流術,解決膽道梗阻問題,待患兒病情好轉後,再次行根治手術.開腹囊腫引流、經皮穿刺囊腫或膽管引流,都是有效的可以選擇的方法.

4、肝內膽管狹窄處理

目前認為,術後的膽管炎和肝內膽管結石並發癥不是由於返流所致,而是肝內膽管狹窄引起的膽汁流出梗阻和膽道擴張所致.膽管狹窄通常導致瞭近端膽管的擴張,如果術中不矯治狹窄,術後會導致膽管炎和肝內膽管結石等並發癥,目前主張術中同時處理導致肝內膽管擴張的狹窄病變,清除肝內膽管結石.


膽總管囊腫 Choledochal cyst饮食

1.膽總管囊腫患兒如病史較長,通常伴有營養不佳,甚至有些患兒曾有胰腺炎發作,因此進食情況不是非常好.在這種情況下,為避免引發患兒膽源性胰腺炎發作,患兒應少進食油膩食物,以清淡食物為主,同時按照年齡及時添加輔食及維生素,保持營養均衡.

2.膽總管囊腫術後應以進食營養豐富、纖維素豐富的食物為主,避免便秘發生.術後如無並發癥發生,膽總管囊腫患兒的飲食和正常人無差別.


膽總管囊腫 Choledochal cyst并发症

對於產前發現的膽總管囊腫,一經發現,出生後應及時就醫.因產前發現的膽總管囊腫容易導致進行性肝損傷,如不治療,最終有導致肝硬化的危險,對於膽總管囊腫患兒均應及時接受手術治療,長期膽總管囊腫容易導致膽道梗阻,引發肝損傷,另外膽道梗阻可致膽源性胰腺炎發生.膽道長期炎癥,也易增加手術難度,導致術後並發癥發生.


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