小兒牙本質生長不全綜合征 小兒Capdepone綜合征 小兒Stainton綜合征

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小兒牙本質生長不全綜合征 小兒Capdepone綜合征 小兒Stainton綜合征百科

牙本質生長不全綜合征(dentinogenesisimperfectasyndrome)又稱牙釉質發育不全綜合征(hypoplasticteethenamelsyndrome),棕色牙綜合征(brownteethsynodrome),凹陷牙(pittedteeth)、Capdepone綜合征、Stainton綜合征等,是一種常染色體顯性遺傳性疾病,根據本癥的特殊和形態學改變而命名為牙本質不全綜合征等.

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小兒牙本質生長不全綜合征 小兒Capdepone綜合征 小兒Stainton綜合征病因

(一)發病原因

本病征為常染色體顯性遺傳性疾病.

1.全身營養失調節:特別是鈣,磷,維生素A,維生素D,維生素C的失調.

2.全身或局部感染:高熱或代謝病,小兒麻疹,猩紅熱,乳牙根尖周炎癥.

3.遺傳因素.

(二)發病機制

本癥因牙釉質和本質發育不良所造成,生後疾病即已形成,病理學檢查可見牙根細長,髓腔小,牙質硬度明顯減低,結構破壞,但齲孔少見.

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小兒牙本質生長不全綜合征 小兒Capdepone綜合征 小兒Stainton綜合征症状

本病征累及乳齒與恒齒,這些表現在出生後長牙時即可出現,牙齒較小,呈半透明狀,色澤棕黃或橙黃,質地脆弱,容易折斷,但無松動現象,全部或大部分牙齒可逐漸被磨短.

1.輕癥:釉質形態正常,無實質性缺損,釉質呈白堊色不透明,表面疏松粗糙,有時呈黃褐色.

2.重癥:釉質實質性缺損牙齒表面有帶狀或窩狀的凹陷,變色呈白堊色或黃褐色,嚴重者無釉質形成或牙冠形態改變或縮小.

3.由全身性因素引起者:由全身性因素造成的釉質發育不全,左右同名牙對稱,同時期發育牙同時受累.

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小兒牙本質生長不全綜合征 小兒Capdepone綜合征 小兒Stainton綜合征检查

實驗室一般檢查無特殊發現,必要時做病理檢查.

必要時做X線檢查.

小兒牙本質生長不全綜合征 小兒Capdepone綜合征 小兒Stainton綜合征预防

重視母孕期營養,做好各種孕期保健和兒童保健工作,增強體質,防止感染,防治鈣,磷,維生素A,維生素D,維生素C的缺乏性疾病等.

小兒牙本質生長不全綜合征 小兒Capdepone綜合征 小兒Stainton綜合征治疗

(一)治療

治療可從修補壞牙著手,進而拔除病牙,直至安裝滿口或部分義齒.

1.可不作處理:釉質鈣化不良或隻有很表淺的小陷窩,可不作處理.

2.缺損嚴重者:可做光敏樹脂或樹脂冠修復.

3.防齲處理:早期防齲可塗氟化鈉.

(二)預後

本病征主要侵犯牙齒和周圍軟組織,壞牙存在對咀嚼消化等稍有影響外,對生命和壽命無嚴重影響.

小兒牙本質生長不全綜合征 小兒Capdepone綜合征 小兒Stainton綜合征饮食

飲食上應註意清淡,多食青菜、菇類等綠色蔬菜

小兒牙本質生長不全綜合征 小兒Capdepone綜合征 小兒Stainton綜合征并发症

可伴有頜骨或骨不全,可影響咀嚼功能,易發生齲齒.