先天性膈疝 Q79.001

先天性膈疝 Q79.001

先天性膈疝 Q79.001 百科

膈肌疾病中膈疝最為常見.非外傷性膈疝中最常見者為食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等.膈疝癥狀輕重不一,主要決定於疝入胸內的腹腔臟器容量、臟器功能障礙的程度和胸內壓力增加對呼吸循環機能障礙的程度,但大致可以分為兩大類:(1)腹腔內臟器疝入胸內而發生的功能變化(2)胸內臟器因受壓而引起呼吸循環功能障礙.

先天性膈疝 Q79.001

先天性膈疝 Q79.001 病因

膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺損和薄弱點外,還與下列因素有關:

①胸腹腔內的壓力差異和腹內臟器的活動度;各種引起腹內壓力增高的因素如彎腰,排便困難和懷孕等均可促使腹內臟器經膈肌缺損和薄弱部進入胸內.

②隨著年齡增長,膈肌肌張力減退和食管韌帶松弛,使食管裂孔擴大,賁站或胃體可以經過擴大的食管裂孔突入後縱隔.

③胸部外傷尤其胸腹聯合傷引起膈肌破裂,膈疝分類不一,可按有無疝囊分真疝與假疝,但一般按有無創傷史把膈疝分為外傷性膈疝與非外傷性膈疝,後者又可分為先天性與後天性兩類.

先天性膈疝 Q79.001

先天性膈疝 Q79.001 症状

主要按疝的位置、大小、疝的內容物和疝入胸內臟器功能的變化而異.胸骨旁裂孔疝因裂孔較小,常在成年後才出現癥狀,主要表現為上腹部隱痛、飽脹不適、食欲不振、消化不良、間歇性便秘和腹脹,上述癥狀易被忽視而誤診為消化道疾病,偶爾X線檢查時,可發現胸骨後存在胃泡和腸曲陰影而被確診.如疝入小腸或結腸發生嵌頓,則可產生急性腸梗阻或腸絞窄的臨床癥狀.

先天性膈疝 Q79.001

先天性膈疝 Q79.001 检查

本病診斷並不能,故無需更多的特殊檢查,對於一些難以判斷的病例,可進行X線檢查:

1.胸片:

縱隔向健側移位,胸腔內可見充氣腸管,有時見肝,脾陰影,患側肺明顯受壓,

2.胃腸道碘油造影檢查:

更清楚瞭解疝入胸腔內腸管情況.

先天性膈疝 Q79.001 预防

本病尚無有效預防措施,故預防主要集中在防止術後的並發癥上,主要有以下幾點要註意:

1.清醒後取半臥位,以減輕腹腔臟器對膈肌的壓力,有利於膈肌傷口的愈合.

2.術後持續胃減壓,防止腹脹壓迫膈肌.

3.腸蠕動恢復前,靜脈輸液,適量補鉀,肛門排氣後拔除胃減壓管,進不脹氣流質.

4.鼓勵病人咳嗽,超聲霧化吸入,預防呼吸道並發癥.

5.保持胸腔引流管通暢,防止因胸腔積液而影響膈肌修補的愈合.

6.常規應用抗生素,預防感染.

先天性膈疝 Q79.001 治疗

就診科室:胸外科外科

治療方式:藥物治療手術治療

治療周期:1-2個月

治愈率:60%-80%

常用藥品:

治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致,市三甲醫院約(3000--5000元)

先天性膈疝一旦明確診斷,應盡早施行手術治療,以免日久形成粘連或並發腸梗阻或腸絞窄.嬰幼兒病人術前應放置胃腸減壓管,以兔麻醉和手術過程中肺部進一步受壓而導致嚴重通氣功能障礙.胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口作疝修補術,疝入胸骨後內容物大多數系大網膜或部分胃壁,因此將上述內容物回納腹腔一般並無困難,切除多餘疝囊後,用絲線把腹橫筋膜縫合於膈肌及肋緣上以修補缺損.胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如,可采取進胸或進腹途徑.胸部切口手術野顯露較好,便於分離粘連和回納腹內臟器,膈肌的修復也較方便.膈肌部分缺如可采用瓦疊法或褥式縫合.如膈肌缺如較大,可在膈肌附著於胸壁處遊離後,按上述方法修復膈肌缺如,必要時可覆以合成纖維織片加固縫合.采用經腹途徑則取正中腹直肌切口,回納腹腔臟器後,經膈下縫補膈肌缺損.腹部切口僅縫合皮下和皮膚,待術後7～10天再縫合腹膜,術後胃腸減壓及肛管排氣極為重要.

先天性膈疝 Q79.001 饮食

(1)忌咖啡、可可等興奮性飲料.

(2)忌辛辣刺激性食物.

(3)忌黴變、油煎、肥膩食物.

(4)忌煙、酒.

先天性膈疝 Q79.001 并发症

先天性膈疝通常發生在膈肌的後外側部分(Bochdalek疝),90%位於左側.腸段甚至大部分的腹腔內容物可突入患側胸腔.如左側膈疝很大,則患側的肺發育不良.出生後,新生兒因哭吵吸入氣體使腸管充氣擴張,迫使心臟及縱隔右移壓迫右側正常的肺而導致更為嚴重的急性呼吸窘迫癥.嚴重的病例生後即出現呼吸窘迫,舟狀腹,患側胸腔可及腸鳴音.較輕的病例,當腹腔內容物通過膈肌小的缺損逐漸突入胸腔後,在數小時或數天後出現輕度呼吸困難.

一部分肺發育不良合並肺不張,肺血流減少,肺血管阻力增加產生持續性肺高壓,在卵圓孔或動脈導管水平出現右向左分流和嚴重的缺氧.

近來發現先天性膈疝的患兒存在肺發育不良及雙側肺動脈壁異常增厚,嚴重肺血流高阻力導致正常的氧合作用受阻礙.肺血流降低結果導致患兒在呼吸機支持中仍處於缺氧狀態.持續性肺動脈高壓是先天性膈疝的重要死亡原因.