大動脈錯位

大動脈錯位

大動脈錯位百科

大動脈錯位是指由於發育畸形而引起大血管間關系的變化,包括完全性大血管錯位、糾正型大血管錯位、右心室雙出口、大血管錯位伴單心室等,其中以完全性大血管錯位最為常見.(一)完全性大血管錯位亦稱右型大血管錯位,此時主動脈自右心室發出,而肺動脈自左心室發出,主動脈位於肺動脈的前右.常伴有心房間隔缺損、心室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈口狹窄、主動脈口狹窄、房室共道永存、三尖瓣閉鎖等.大血管的完全錯位,使從周圍靜脈回流的未氧合血,到右心房和右心室後不經肺而結合直接噴入主動脈；從肺靜脈回流的氧合血到左心房和左心室後,再噴入肺動脈回到肺.大小循環之間互不溝通,病人將無法生存.心房間隔缺損、心室間隔缺損和動脈導管未閉等畸形的合並存在,足以溝通此兩循環,但周圍動脈的血氧含量仍低,其病理生理的改變取決於這些溝通的大小和是否同時有肺動脈口狹窄.病孩出生後即有紫紺,嬰兒期喂食困難,體重增長慢、氣喘、咳嗽、易患呼吸道感染,常在四個月內出現心力衰竭.伴有動脈導管未閉的病人病情,下半身紫紺較輕,杵狀指(趾)常在半歲後才出現.心濁音界增大.合並心室間隔缺損者,胸骨左緣特別是第三肋間有全收縮期吹風樣返流型雜音,常有奔馬律.合並肺動脈瓣狹窄者,則心底部有收縮期吹風樣噴射型雜音.X線片見肺血管影增加(合並肺動脈口狹窄者例外),心底部血管影較窄,肺動脈總幹弧消失,主動脈影小(側位見升主動脈向前移位),左、右心室和右心房增大,左心緣長而向外側凸,使心影如斜置的雞卵,其尖端向左下方.大、小循環間溝通小者,心電圖常示右心室和右心房肥大,溝通大者常示雙側心室肥大.超聲心動圖示在同一探測部位中,同時能測到主動脈瓣和肺動脈瓣兩種回聲.磁共振電腦斷層顯象橫面示主動脈向前向右移位.矢面示主動脈在前從形態為右心室的心腔發出,而肺動脈在後從形態為左心室的心腔發出.右心導管檢查示右心室壓力增高,收縮壓與主動脈收縮壓相等,心導管可從右心室進入主動脈,也可能通過合並存在的溝通而得以進入所有普通四個心腔和兩根大血管.血液分流情況隨合並存在的溝通情況而異.選擇性右心室造影可見主動脈同時顯影.本病預後差,平均在出生後3-19個月內死亡,隻有少數能存活至20-30歲.手術治療需分兩步進行,嬰兒期先行閉胸式或開胸式的心房間隔缺損成形術,在心房間隔上造孔,增加兩循環之間的溝通使病嬰能生存.待成長至2-3歲時,施行直視下糾治術.(二)糾正型大血管錯位亦稱左型大血管錯位,主動脈位於肺動脈的前左,在大血管錯位的同時有心室和房室瓣的轉位,由於心室的轉位從功能上糾正瞭錯位的大血管引起的血流異常.即周圍靜脈血回流到左心室(執行右心室的功能)噴入肺動脈；肺靜脈血回流到右心室(執行左心室的功能)噴入主動脈.病人無需依靠其他先天性的缺損來維持生命,多無癥狀,也無紫紺,其本身無需治療.但本病常合並其它畸形並引起相應的病理生理變化,需加以處理.(三)右心室雙出口由於大血管錯位不夠完全,以致主動脈和肺動脈都從右心室發出,或肺動脈騎跨在左、右心室之上；常同時伴有心室間隔缺損等畸形.病孩出生後即有紫紺.預後差.選擇性右心室造影可明確診斷.可行姑息性或糾治手術.(四)大血管錯位伴單心室這是左型或右型大血管錯位伴有單心室畸形；除非有嚴重的肺動脈口狹窄,否則紫紺不太嚴重.常同時伴有其它先天性畸形.預後差.右心導管檢查和選擇性右心室造影,可明確診斷.可行姑息性或糾治手術.

大動脈錯位

大動脈錯位病因

本病是一種較少見的先天性心臟病,由於在胚胎發育的過程,中心管彎曲不是向右而是向左,導致解剖學右心室位於左後方,成為動脈系統的心室,而解剖學左心室位於右前方,成為靜脈系統的心室.此時,動脈幹仍分隔旋轉,但位置顛倒,而血液方向在生理上仍然正常.不過雖然房室傳導束之左,右分支仍分佈至與之相應的解剖心室,但周心室位置相反,故傳導束亦相反.

大動脈錯位

大動脈錯位症状

主要取決於合並的心臟畸形.根據不同畸形,臨床常見為:

1.左向右分流組伴室間隔缺損,常有氣急、活動量降低、體重不增、肺部感染和心力衰竭.體征類似室間隔缺損.

2.右向左分流組伴肺動脈狹窄,常見紫紺和缺氧性發作.

3.左房室瓣關閉不全組室間隔完整,雜音位於胸骨旁第4肋間最響而不在心尖區,常有心律失常.

上、下腔靜脈的血液回入正常的右心房,通過二葉的房室瓣進入右位的心室,再送入肺動脈,肺靜脈的血液回入正常的左心房,通過三葉的房室瓣進入左位的心室,再送入主動脈,右位心室內面結構與正常的左心室相同,而左位的心室內面結構與正常的右心室相同,雖左、右心室位置顛倒,但由於大動脈也錯位,因此血流方向仍符合正常體、肺循環的要求,若不伴其他畸形,可毫無癥狀.但臨床大部分病例均合並其他畸形,常見的有室間隔缺損,肺動脈狹窄,左側房室瓣關閉不全,主動脈口狹窄,預激綜合征,房室傳導阻滯和陣發性心動過速等.

大動脈錯位

大動脈錯位检查

本病有以下幾種檢查方法:

(1)胸片檢查:心臟左上緣存在一個稍斜的升主動脈陰影,缺少肺總動脈陰影.心臟位置異常,如右位心而內臟位置正常或中位心或左位心伴內臟轉位.

(2)心電圖檢查:房性心律失常和心室除極方向異常為其主要特征,房室傳導阻滯約占1/3病例,尚見房室分離,交界處心律失常,陣發性心動過速及室性早搏等.

(3)超聲心動圖檢查:後方房室瓣(三尖瓣)和半月瓣之間不連接,半月瓣位於一個左前和一個右後方向的平面,收縮時間間期可提示前面大動脈連接於體循環,後面的大動脈流入肺內.

(4)右心導管檢查及心血管造影:可顯示出心室、大動脈的輪廓、位置和相互關系、分流情況而明確診斷.

大動脈錯位预防

本病為一種較少見的先天性心臟病,目前無預防措施.由於本病常合並其它心臟畸形,故臨床上主要是要診斷清楚合並的疾病,並采取合適的手術治療.

1、應註意母親妊娠期特別是在妊娠早期保健,如積極預防風疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染.避免接觸放射線及一些有害物質.

2、妊娠期間應在醫生指導下用藥,避免服用對胎兒發育有影響的藥物.註意膳食合理,避免營養缺乏.

大動脈錯位治疗

(一)內科治療主要控制心力衰竭、心律失常,但奏效不大.

(二)外科治療根據畸形情況而定,包括室間隔缺損修補,若有嚴重紫紺、缺氧性發作,可施行體-肺分流術.單純性左側房室瓣關閉不全可施行瓣膜修復或人工瓣膜替換術,有Ⅱ度房室傳導阻滯需置永久性人工起搏器.

矯正型大動脈錯位的手術治療方法有傳統手術和解剖矯正手術兩種.近年來,解剖矯正手術越來越受到重視.目前最常進行的是雙調轉術,包括心房內調轉術和大動脈調轉術或Rastelli手術.心房內調轉術常采用Senning手術或改良Senning手術；肺動脈瓣正常和無瓣下肌肉狹窄者施行大動脈調轉術,合並較大的VSD和肺動脈狹窄者應作Rastelli手術.雙調轉術有望成為治療矯正型大動脈錯位的首選術式.

大動脈錯位饮食

本病為一種較少見的先天性心臟病,目前無預防措施.應註意母親妊娠期特別是在妊娠早期保健,如積極預防風疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染.避免接觸放射線及一些有害物質.註意合理的飲食結構,註意多吃一些新鮮的蔬菜水果,多吃一些富含蛋白質和維生素的食物,避免暴飲暴食,避免抽煙喝酒.

大動脈錯位并发症

矯正型大動脈錯位(CTGA)常合並心內畸形,以室間隔缺損、肺動脈狹窄為主,還包括房間隔缺損、右室雙出口等多種病變.以往治療CTGA合並心內畸形,多采用Restelli方法,達到生理上矯治的目的.該手術的不足之處為解剖左心室仍承擔肺循環血泵,而解剖右心室長期負擔體循環.由於右心室的解剖特征,難於承負長期的高壓、高阻力的體循環,晚期產生三尖瓣關閉不全和右心衰竭(功能上的左心衰竭).術後10年和20年生存率分別為74%和46%.死亡最常見的原因是並發瞭肺部感染、心力衰竭、三尖瓣關閉不全和完全性心臟傳導阻滯.這也是本病最常見的並發癥.