小兒星形細胞瘤 小兒星細胞瘤

小兒星形細胞瘤 小兒星細胞瘤

小兒星形細胞瘤 小兒星細胞瘤百科

星形細胞瘤(astrocytoma)是較為良性的神經膠質瘤,在兒童多發生小腦半球,是兒童常見的後顱窩腫瘤之一.其生長緩慢,分化良好,預後較佳.臨床主要是顱內壓增高及一側小腦半球損害的癥狀.

小兒星形細胞瘤 小兒星細胞瘤

小兒星形細胞瘤 小兒星細胞瘤病因

(一)發病原因

神經上皮組織腫瘤有兩類.一類由神經系統的間質細胞(即膠質細胞)形成,稱為膠質瘤;另一類由神經系統的實質細胞(即神經元)形成,沒有概括名稱.由於從病原學和形態學上,現在還不能將這兩類腫瘤完全區別,而膠質瘤常見的多,所以將神經元腫瘤包括在膠質瘤中.神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤,約占顱內腫瘤總數的44%.

(二)發病機制

腫瘤多位於小腦半球(56.6%),其次為蚓部(20.4%)和第四腦室(19.5%),少數位於腦橋小腦角(3.5%).腫瘤囊性變是其顯著的特征,約占小腦星形細胞瘤的55.4%～82%,囊變可表現2種類型:一種是“囊在瘤內"即腫瘤由單房或多房構成,囊壁是瘤組織,邊界不清.另一種是“瘤在囊內",即腫瘤為很大囊腫內的附壁瘤結節,而其餘囊壁則為膠質增生帶不是腫瘤組織.囊液多為黃色清亮液,約20～40ml,蛋白含量高,離體可自凝(Froin征陽性).腫瘤極少有壞死和出血,部分病變可鈣化.小腦星形細胞瘤多數為分化良好的纖維型星形細胞構成,但也不乏毛細胞型星形細胞瘤.小腦毛細胞型星形細胞瘤在形態上不如漏鬥部位的同類腫瘤特征明顯,瘤細胞多數呈梭形.含有豐富的膠原纖維且膠原纖維多增粗或呈團塊改變是小腦星形細胞瘤的病理特點.

小兒星形細胞瘤 小兒星細胞瘤

小兒星形細胞瘤 小兒星細胞瘤症状

病情發展較慢,平均病程2年左右,有的可長達10年,癥狀因部位而異,多數先出現由腫瘤直接破壞造成的定位體征和癥狀,以後可出現顱內壓增高的癥狀,主要是顱內壓增高及一側小腦半球損害的癥狀,後者為患側肢體動作笨拙,上肢比下肢嚴重,表現為持物不穩,不能系紐扣及用勺進食等精細動作障礙,影響到小腦蚓部可出現平衡障礙,70%以上的患兒可見粗大的眼球水平震顫,小腦損害嚴重時還可有小腦性語言(構音不清或爆發式語言),患兒可肌張力及腱反射低下,約1/7有強迫頭位,晚期可出現“小腦危象".

小兒星形細胞瘤 小兒星細胞瘤

小兒星形細胞瘤 小兒星細胞瘤检查

一般常規檢查無特異表現,診斷主要靠輔助檢查.

1.顱骨X線平片可見顱內壓增高的征象,腫瘤位於小腦的表面時表現為枕骨鱗部變薄及侵蝕,4.3%的腫瘤有鈣化斑.

2.CT檢查可見小腦半球及中線部位的低密度占位,星形細胞瘤Ⅰ級多無強化,Ⅱ-Ⅲ級可不均一強化,有的腫瘤表現為高密度中多發低密度灶(即囊在瘤內),有的為低密度囊內側壁上的高密度瘤結節(即瘤在囊內).

3.MRI為後顱窩長T1長T2異常信號,囊液因蛋白成分含量高而與腦脊液有別.

小兒星形細胞瘤 小兒星細胞瘤预防

1.避免有害物質侵襲(促癌因素)

就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質.

腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防,很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的,1988年美國的一份報告詳細比較瞭國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防,繼續追溯,1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的,“環境因素",“生活方式"即是指我們呼吸的空氣,喝的水,選擇制作的食品,活動的習慣和社會關系等.

2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力

能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭.

小兒星形細胞瘤 小兒星細胞瘤治疗

(一)治療

腫瘤對放、化療不敏感,故應首選手術切除.如瘤在囊內型切除瘤結節即可獲痊愈;如為實性腫瘤應盡可能多切除;若腫瘤侵及腦幹則允許殘留少許以免損傷腦幹,術後輔以放療.但對殘餘腫瘤是否進行常規放療目前仍有爭議,有人認為放療能抑制腫瘤的生長,提高生存率.另有人認為放療並不能減少殘餘腫瘤體積,卻使腫瘤因低劑量照射向惡性轉化,而且對年幼兒產生嚴重的放療副作用,故主張即使有殘餘腫瘤也不做放療.我們的傾向是對於殘餘腫瘤仍應采用放射治療,最好能利用立體定向放射外科技術(SRS)使射線聚焦於殘餘腫瘤靶點,產生局灶性壞死,較普通放療副作用小.手術切除不徹底,顱內壓高未能緩解的病例,可同時行減壓手術,有些大腦深部腫瘤不能手術切除的病例;也可直接行減壓手術.

(二)預後

小腦星形細胞瘤全切除或部分切除加放療後,5年存活率約為70%～90%,也有報道能達100%.腫瘤復發是影響其預後的最重要的因素,而復發又與手術切除程度密切相關.Ilgren報道部分切除後未行放療者5年內復發率為35%.本組隨訪158例,生存5年以上者占68.4%,遠期效果好.

小兒星形細胞瘤 小兒星細胞瘤饮食

盡量少吃辛辣的食物,要註意飲食均衡、清淡,不要吃太多高蛋白、高脂肪的食物.適度的體育運動能夠增強體質,減少由於感冒、體質弱引起各類感染或扁桃體炎,但是進行體育運動,也要註意量的掌握,不要進行過於劇烈的運動,造成過度勞累.

小兒星形細胞瘤 小兒星細胞瘤并发症

晚期可出現“小腦危象",大腦半球的星形細胞瘤60%出現癲癇癥狀,小腦星形細胞瘤則較早出現梗阻性腦積水引起的顱內壓增高癥狀.