小兒IgA腎病 小兒IgA腎小球腎炎 小兒免疫球蛋白a腎病

小兒IgA腎病 小兒IgA腎小球腎炎 小兒免疫球蛋白a腎病

小兒IgA腎病 小兒IgA腎小球腎炎 小兒免疫球蛋白a腎病百科

IgA腎病(IgAnephropathy)是1968年由Berger首先描述的,以系膜增生及系膜區顯著彌漫的IgA沉積為特征的一組腎小球疾病.其臨床表現多種多樣,以血尿最為常見.IgA腎病可分為原發性和繼發性兩種類型,後者常繼發於肝硬化、腸道疾病、關節炎、皰疹性皮炎等疾病,也以腎小球系膜區顯著的IgA沉積為特點.原發性IgA腎病在世界許多地方被認為是一種最常見的腎小球腎炎,而且是導致終末期腎衰的常見原因之一,本節主要介紹原發性IgA腎病.

小兒IgA腎病 小兒IgA腎小球腎炎 小兒免疫球蛋白a腎病

小兒IgA腎病 小兒IgA腎小球腎炎 小兒免疫球蛋白a腎病病因

病因還不十分清楚,與多種因素有關,多數學者認為本癥是含有IgA的循環免疫復合物在腎內沉積而致病,復合物中的抗原可能與呼吸道或胃腸道黏膜處感染的病毒,細菌,或食物中的某些成分有關.

小兒IgA腎病 小兒IgA腎小球腎炎 小兒免疫球蛋白a腎病

小兒IgA腎病 小兒IgA腎小球腎炎 小兒免疫球蛋白a腎病症状

本病多見於年長兒童及青年,男女比為2∶1,起病前多常有上呼吸道感染的誘因,也有由腹瀉,泌尿系感染等誘發的報告,臨床表現多樣化,從僅有鏡下血尿到腎病綜合征,均可為起病時的表現,各臨床表現型間也可在病程中相互轉變,但在病程中其臨床表現可相互轉變,80%的兒童IgA腎病以肉眼血尿為首發癥狀,北美及歐洲的發生率高於亞洲,常和上呼吸道感染有關(Berger病);與上呼吸道感染間隔很短時間(24～72h),偶可數小時後即出現血尿,且多存在扁桃體腫大,扁桃體切除後,多數患者肉眼血尿停止發作,也有些患兒表現為血尿和蛋白尿,此時血尿既可為發作性肉眼血尿,也可為鏡下血尿,蛋白尿多為輕～中度,以腎病綜合征為表現的IgA腎病約占15%～30%,“三高一低"表現突出,起病前也往往很少合並呼吸道感染,亦有部分病例表現為腎炎綜合征,除血尿外,還有高血壓,腎功能不全,高血壓好發於年齡偏大者,成人占20%,兒童僅5%,高血壓是IgA腎病病情惡化的重要標志,多數伴有腎功能的迅速惡化,不足5%的IgA腎病患者表現為急進性腎炎.

小兒IgA腎病 小兒IgA腎小球腎炎 小兒免疫球蛋白a腎病

小兒IgA腎病 小兒IgA腎小球腎炎 小兒免疫球蛋白a腎病检查

1.尿檢

(1)血尿:臨床上約40%～45%的患者表現為肉眼或顯微鏡下血尿,35%～40%的患者表現可為單純鏡下血尿,或鏡下血尿伴少量蛋白尿,肉眼血尿可持續數小時至數天,後轉為持續性鏡下血尿,部分病人血尿可消失,但常發作,發作時重現肉眼血尿.

(2)蛋白尿:為輕度蛋白尿,一般尿蛋白定量<1g/24h,少數患者可出現大量蛋白尿甚至出現腎病綜合征.

2.免疫學檢查

(1)IgA增高:約1/4～l/2病人血IgA增高,主要是多聚體IgA的增多.

(2)循環免疫復合物:約1/5～2/3患兒血中可檢出IgA循環免疫復合物和(或)IgG循環免疫復合物.

(3)抗“O"升高:少數患者有抗“O"滴度升高.

(4)補體:C3,C4多正常.

(5)其他:IgA型類風濕因子以及IgA型ANCA也時常為陽性,有人認為血中升高的IgA-纖維結合蛋白復合物是IgA腎病的特征性改變,有較高診斷價值,必要時做B超,心電圖和X線檢查,免疫病理檢查:腎臟免疫病理是確診IgA腎病惟一關鍵的依據,有人進行皮膚免疫病理檢查發現,20%～50%病人皮膚毛細血管壁上有IgA,C3,備解素的沉積,Bene等報告皮膚活體組織檢查的特異性和敏感性分別為88%和75%.

小兒IgA腎病 小兒IgA腎小球腎炎 小兒免疫球蛋白a腎病预防

目前尚無明確的預防方法,應積極防治呼吸道和消化道的各種感染,IgA腎病是一種免疫反應性疾病,那麼對於預防本病發生和反復發作,首先應當避免抗原物質的侵入,所以,應該積極預防,治療呼吸道感染,避免胃腸黏膜損傷,盡可能減少可能成為抗原物質的食品攝入,當發現患者的發病與其扁桃體反復發炎相關時,可在炎癥控制後考慮扁桃體摘除,應該盡量少吃辛辣的食物,忌煙酒,青少年在吸收營養的同時,要註意飲食均衡,清淡,不要吃太多高蛋白,高脂肪的食物,此外,在學習,工作時,要註意休息,避免勞累過度,適度的體育運動能夠增強體質,減少由於感冒,體質弱引起各類感染或扁桃體炎,但是進行體育運動,也要註意量的掌握,不要進行過於劇烈的運動,造成過度勞累.

小兒IgA腎病 小兒IgA腎小球腎炎 小兒免疫球蛋白a腎病治疗

既往認為對本病尚無特異療法,而且預後相對較好,因此治療措施不是很積極,但近年來隨著對本病的認識深入,有許多研究證明積極治療可以明顯改善預後,IgA腎病從病理變化到臨床表現都有很大差異,預後也有很大區別,因此,治療措施必須做到個體化.

1.一般治療

兒童最多見的臨床類型是反復發作性的肉眼血尿,且大多有誘因,如急性上呼吸道感染等,因此要積極控制感染,清除病灶,註意休息,短期抗生素治療對於控制急性期癥狀也有一定作用,對於合並水腫,高血壓的患兒,應相應給予利尿消腫,降壓藥物治療,並采用低鹽,低蛋白飲食.

2.腎上腺皮質激素及免疫抑制劑

對於以腎病綜合征或急進性腎炎綜合征起病的患兒,應予以皮質激素及免疫抑制劑治療,日本曾作全國范圍多中心對照研究,采用潑尼松及免疫抑制治療IgA腎病的患兒,其遠期腎功能不全的比例要明顯低於使用一般性治療的患兒,Kabayashi曾回顧性研究二組病人,一組為29例,蛋白尿>2g/d,潑尼松治療1～3年,隨訪2～4年,結果表明早期的激素治療(Ccr在70ml/min以上時)對於穩定腎功能,延緩疾病進展有益,對另一組18例蛋白尿1～2g/d的IgA腎病也采用皮質激素治療,同時以42例使用雙嘧達莫(潘生丁)及吲哚美辛(消炎痛)的IgA患者作對照,治療組在穩定腎功能及降壓和減輕蛋白尿方面,明顯優於對照組,Lai等報告瞭一個前瞻性隨機對照試驗結果,17例患者每天服用潑尼松4個月,與17例對照組相比,平均觀察38個月,兩組內生肌酐清除率無顯著差異,潑尼松治療對輕微病變的腎病綜合征患者,可明顯提高緩解率,但有一定不良反應,這一研究提示潑尼松治療對於IgA腎病是有益的,有人報道一組對成人IgA腎病的對照研究以考察硫唑嘌呤和潑尼松的療效,66例病人使用硫唑嘌呤和潑尼松,結果表明其在減慢IgA腎病進展方面,與48例未接受該治療的對照組比較是有益的,最近,Nagaoka等報道一種新型免疫抑制劑-咪唑立賓(mizoribine)用於兒童IgA腎病治療,該藥安全,易耐受,可長期服用,並能顯著減少蛋白尿和血尿程度,重復腎活體組織檢查證實腎組織病變程度減輕,有關應用環孢素的報道較少,Lai等曾應用環孢素進行瞭一個隨機,單盲對照試驗,治療組及對照組各12例,患者蛋白尿大於1.5g/d,並有肌酐清除率減退Ccr(77±6)ml/min,予環孢素治療12周,使血漿濃度水平控制在50～100ng/ml,結果顯示蛋白排泄顯著減少,同時伴隨著血漿肌酐清除率提高,但這些變化在終止治療後則消失,總之,免疫抑制劑在治療IgA腎病方面的功效仍有待評價,Woo和Wallker分別觀察瞭環磷酰胺,華法林,雙嘧達莫(潘生丁)及激素的聯合治療效果,結果與對照組相比,在治療期間可以降低蛋白尿並穩定腎功能,但隨訪2～5年後,腎功能保護方面與對照組相比較無明顯差異.

3.免疫球蛋白

在一組開放的前瞻性的研究中,Postoker等人采用大劑量人血丙種球蛋白靜脈註射,1次/d,每次2g/kg,連用3月,然後改為16.5%人血丙種球蛋白肌內註射,每次0.35ml/kg,每半月1次,連用6個月,結果發現,治療後尿蛋白排泄由5.2g/d降至2.2g/d,血尿及白細胞尿消失,腎小球濾過率每月遞減速率由3.78ml/min減慢至0.

4.魚油(fishoil)

IgA腎病患者缺乏必需脂肪酸,而魚油可補充必需脂肪酸,從而防止早期的腎小球損害,魚油富含長鏈ω-3-多聚不飽和脂肪酸,EPA(Eicosapentaenoicacid),DHA,這些物質可代替花生四烯酸,作為脂氧化酶和環氧化酶的底物而發揮作用,改變膜流動性,降低血小板聚集,早在1984年Hamazaki收集20例IgA腎病患者做瞭初步研究,治療組接受魚油治療1年,腎功能維持穩定,而未接受魚油的對照組,則顯示血漿肌酐清除率的降低,1994年Donadio進行瞭多中心的雙盲隨機對照試驗,共收集55例病人,每天口服12g魚油為治療組,51例病人服橄欖油為對照組,所選病例中68%的基礎血肌酐值增高,初始觀察終點是血肌酐上升>50%,結果為在治療期間(2年),魚油組僅6%的病人進展到觀察終點,而對照組達33%,每年血肌酐的增高速率在治療組為0.03mg/dl,對照組為0.14mg/dl,4年後的終末期腎病發生率,對照組為40%,治療組則為10%,結果有統計學顯著意義,沒有病人因不良反應而停止治療,表明魚油可減慢GFR的下降率,該作者在1999年又報道瞭上述病例遠期隨訪結果,表明早期並持續使用魚油可明顯延緩高危IgA腎病患者的腎功能衰竭出現時間.

小兒IgA腎病 小兒IgA腎小球腎炎 小兒免疫球蛋白a腎病饮食

控制飲食結構,避免酸性物質攝入過量,加劇酸性體質.飲食的酸堿平衡對於此病的治療及並發癥的防治是非常重要的一個環節.飲食方面要多吃富含植物有機活性堿的食品,少吃肉類,多吃蔬菜.富含植物有機活性堿,能迅速排除體內酸毒,澄清尿液酸毒,從而真正的保護腎臟.

小兒IgA腎病 小兒IgA腎小球腎炎 小兒免疫球蛋白a腎病并发症

部分病人發生腎功能不全,高血壓,低蛋白血癥,少數表現為急進性腎炎.