原發性心臟淋巴瘤

原發性心臟淋巴瘤

原發性心臟淋巴瘤百科

原發性心臟淋巴瘤是一個罕見的淋巴瘤.世界文選報道1949～1996年共40餘年間僅76例,有些屍體解剖資料表明,屍體解剖材料中播散型淋巴瘤累及心臟的百分率高達20%.

原發性心臟淋巴瘤

原發性心臟淋巴瘤病因

原發性因素(75%):

心臟的變化圖像有:巨大的瘤塊;多數小的瘤結節和彌漫性浸潤,可伴有心包積液,細胞學類型多數為彌漫性大細胞淋巴瘤.

其他因素(25%):

其他類型也有記載,有的病變伴有淀粉樣變,但沒有白血病時向的表現,鏡下瘤細胞須同黑色素瘤,未分化癌,粒細胞肉瘤和未分化小圓細胞肉瘤作鑒別診斷,文獻中報告的均為B細胞免疫表型,Jensen等在1999年報道的第1例具有T細胞表型的原發性心臟淋巴瘤,其免疫細胞化學的檢查結果如下:冰凍切片:CD2,CD45為陽性,CD3少數陽性,其他CD1a,CD4,CD5,CD7,CD8,CD19,CD20,CD21均為陰性,石蠟切片:CD3,CD45RO,CD43,CD74為陽性;CD1,CD20,CD75,CD79a和TdT均為陰性,但作分子生物學檢查卻顯示與免疫表型的不一致,表現為TCRβ的胚系,JH重排,VJ和TCRγ的非克隆性.

原發性心臟淋巴瘤

原發性心臟淋巴瘤症状

原發性心臟淋巴瘤的癥狀:

心包填塞心肌梗死心力衰竭心律失常心前區隱痛

臨床表現無特異性表現,難以控制的心力衰竭(占52%);心前區疼痛(占17%);心律失常(占12%);心包填塞(占12%);上腔靜脈綜合征(占8%);心肌梗死(占1%),由於臨床表現無特征性,因此診斷往往成立於疾病晚期,甚至在屍體解剖時才發現,預後很差,中位生存期為1個月,多數病員在2～3周後死亡.

原發性心臟淋巴瘤

原發性心臟淋巴瘤检查

原發性心臟淋巴瘤檢查項目:

乳酸脫氫酶(LDH心包積液檢查門冬氨酸氨基轉移酶(AST)血清肌酸激酶同工酶(CKI)多普勒超聲心動圖心電圖

1.心肌活檢可見淋巴瘤細胞.

2.心包積液的細胞學檢查及免疫表型測定.

根據病情,臨床表現,癥狀,體征選擇心電圖,心臟B超,X線,心肌酶及生化等檢查.

原發性心臟淋巴瘤预防

本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.

原發性心臟淋巴瘤治疗

(一)治療

明確診斷時往往已進入疾病晚期,甚至在屍檢時方才發現.因此,對該病的治療亦極為困難,對此目前人們還缺乏經驗,有關文獻報道極為少見.目前多數將化療作為主要治療手段,少數較早期病例亦可應用局部放療.化療方案包括CHOP或其類似方案等,與其他類型的NHL相似,但療效尚未肯定.隨著人們對淋巴瘤認識的逐步深入,相信越來越多的病例將在生前得到及時診斷,其治療手段亦將走上一個新的臺階.

(二)預後

一般確診已到疾病的晚期,甚至屍解才發現,故治療很困難,預後很差,中位生存期為1個月,多數在2～3周後死亡.

原發性心臟淋巴瘤饮食

根據醫生的建議合理飲食.以清淡為輔,以營養為主.

原發性心臟淋巴瘤并发症

本病一般無並發癥.