卡波西肉瘤多發性特發性出血性肉瘤卡波氏肉瘤卡波齊

卡波西肉瘤多發性特發性出血性肉瘤卡波氏肉瘤卡波齊百科

卡波氏肉瘤(Kaposissarcoma)又名多發性特發性出血性肉瘤(Multipleidiopathichemorrhagicsarcoma).是艾滋病患者最常見的惡性腫瘤.是多中心性血管性腫瘤.臨床少見,好發於50歲以上的男性,亦常見於艾滋病患者.臨床早期以肢體等處的有色丘疹或斑塊為主要表現,逐漸發展成大的斑塊或結節,可伴有明顯的局部水腫和內臟損害.放射治療敏感,可配合手術和化療等治療.

卡波西肉瘤多發性特發性出血性肉瘤卡波氏肉瘤卡波齊病因

(一)發病原因

典型的經典型和與移植物有關的卡波西肉瘤,檢查專案以檢查框限“A"為主;高危人群或HIV陽性者患有卡波西肉瘤或愛滋型卡波西肉瘤,檢查專案應包括檢查框限“A"和“B"“C".

病因不明,一般認為與下列因素有關:

1.基因易感性.

2.地理環境因素如寒冷等外界環境影響.

3.內分泌紊亂.

4.病毒感染可能與病毒感染有關,近年在各型腫瘤內均可查到巨細胞病毒.

5.細胞免疫缺陷艾滋病的Kaposi肉瘤是由於艾滋病病毒感染和破壞CD4細胞導致機體免疫缺陷所致.

(二)發病機制

已在艾滋相關Kaposi肉瘤,非洲流行性Kaposi肉瘤及地中海型Kaposi肉瘤中分離出標志人類皰疹病毒8的皰疹病毒樣DNA序列,高度提示其對Kaposi肉瘤的發病作用,腫瘤由縱橫交錯的梭形細胞,網狀纖維和膠原纖維中的血管結構組成,梭形細胞的胞核大小不一,形態各異,早期的組織象可見肉芽組織中出現的向血管腔突出的內皮細胞,並有溢出的紅細胞及含鐵血黃素,晚期有廣泛的結締組織增生,與一般肉瘤不易區分.

組織病理:腫瘤中有多數規則的裂隙,內襯以細長,輕度不典型的細胞,裂隙內可見紅血球及吞噬含鐵血黃素細胞,尚可見數量不等梭形細胞,部分細胞核大,不規則,有異型性.

卡波西肉瘤多發性特發性出血性肉瘤卡波氏肉瘤卡波齊

卡波西肉瘤多發性特發性出血性肉瘤卡波氏肉瘤卡波齊症状

在未患艾滋病的老年人卡波西肉瘤通常發生於足趾及腿部,表現為紫色或暗褐色斑塊或結節,呈真菌樣生長或浸潤軟組織及侵犯骨組織,約5%~10%會有淋巴結和內臟的播散.

伴有艾滋病的病人卡波西肉瘤可能是首發癥狀.僅僅表現為隆起的紫色,粉紅色或紅色的丘疹,或圓形,卵圓形褐色或紫色斑塊,往往先出現在軀幹上部的皮膚或粘膜.可在皮膚上廣泛播散,並伴有內臟損害及淋巴結轉移.可能會有廣泛出血包括內臟出血.

可分以下5種亞型:

1.經典型卡波氏肉瘤classicKaposisarcoma)

早期損害最常見於足趾及蹠部,呈淡紅色,紫色或藍黑色斑和斑片,並擴展和融合形成結節或斑塊,有橡皮樣硬度,看起來像暗紫色血管瘤,患肢可有水腫,以後斑塊和結節亦可發生於臂部,手部,甚至擴展至顏面,耳,軀幹或口腔,特別是軟腭,病程呈緩慢進行性,可致下肢顯著增粗,疾病早期,皮損可周期性緩解,結節可自然消退,遺留萎縮性和色素增深的瘢痕,胃腸道為最常見的內臟受累部位,肺,心,肝,結合膜和腹部淋巴結亦可受累,骨骼改變有特征性和診斷性,骨受累表現為骨質疏松,囊腫和骨皮質侵蝕,骨骼損害為疾病廣泛播散的指征,本病進展緩慢,內臟及淋巴結罕受侵,預後較好.

其特點可歸納如下:

(1)多見於50～70歲的老年男性.

(2)皮損常見於下肢遠端,手,前臂等處,後期可出現於面部,耳,軀幹及口腔,特別是在軟腭較多見.

(3)皮膚損害為紅色,紫紅色,淡藍黑,青紅丘疹或斑塊,逐漸增大融合成大的斑塊,結節,結節質硬如橡皮,可出現明顯的局部淋巴水腫.

(4)可累及內臟,骨骼,內臟以胃腸道最常見,此外,心,肺,肝,腎上腺及腹部淋巴結也可累及,骨骼受累表現為骨質疏松,囊腫,甚至侵蝕皮質,骨骼變化富有特征性,有診斷價值.

(5)自覺燒灼,瘙癢或疼痛.

2.非洲皮膚卡波氏肉瘤(Africancutaneouskaposisarcoma)

常見於20～50歲的男性,可見四肢出現結節性,浸潤性血管腫塊,此型Kaposi肉瘤流行於熱帶非洲,呈局部侵襲性,常伴發下肢顯著水腫,骨受累.

3.非洲淋巴結病性卡波氏肉瘤(Africanlymphadenopathickaposisarcoma)

發生於10歲以下兒童,淋巴結受累,可有或無皮膚損害,呈侵襲性經過,往往在發病後兩年內死亡,出現皮損前淋巴結,特別是頸淋巴結腫大,損害亦見於眼瞼和結合膜,呈出血性組織團塊並下垂,常伴發淚腺,腮腺和頜下腺腫大,與Mikulicz綜合征相似.

4.艾滋相關卡波氏肉瘤(AIDS-associatedKaposisarcoma)

好發於頭,頸,軀幹和黏膜,皮損開始為1或數個紅色到紫紅色斑,繼而迅速進展為丘疹,結節和斑塊,損害較小,分佈廣泛,進展迅速,暴發性者則可有淋巴結和系統性受累,內臟受累,最常見者為肺(37%),胃腸道(50%),淋巴結(50%).

其特點可歸納如下:

(1)主要見於20～50歲的青壯年艾滋病患者.

(2)皮損分佈廣泛,多發生於頭,頸,軀幹,足底部.

(3)皮膚損害為紅色斑疹,周圍有蒼白暈;以後變成紫色或棕色斑塊或結節,蒼白暈消失;皮損較小,直徑約1cm左右,呈對稱分佈.

(4)可有口腔黏膜及胃腸道損害.

(5)發展迅速,病死率高.

5.免疫抑制相關卡波氏肉瘤(immunosuppresSion-associatedKaposisarcoma)

損害類似經典性卡波氏肉瘤,發病部位差別較大,內臟受累比率不等.

3.組織病理提示為缺血性血管內皮細胞的惡性腫瘤.

卡波西肉瘤多發性特發性出血性肉瘤卡波氏肉瘤卡波齊

卡波西肉瘤多發性特發性出血性肉瘤卡波氏肉瘤卡波齊检查

1.白細胞分類計數淋巴系統受累時單核細胞增多,其次為嗜酸性粒細胞增多.

2.組織病理檢查組織病理各型卡波氏肉瘤的皮膚組織病理基本相同,真皮可見成團的腫瘤組織,腫瘤中有許多不規則的裂隙,腔內以內皮細胞增生為主,腔外有明顯的紅細胞,可見數量不等的梭形細胞,細胞核大,不規則,深染,有異型性,一般在卡波氏肉瘤的損害中,有兩類組織學改變:①血管形成,內皮細胞顯著;②梭形細胞形成,含有血管裂隙,早期似肉芽組織,真皮內血管擴張,數量增加,內皮細胞增大並突向管腔,此外尚見一些內皮細胞群集,傾向形成新生血管,常見紅細胞呈小灶性外溢和含鐵血黃素沉積,有不同程度的血管周圍或彌漫性細胞浸潤,在斑塊和結節損害中,可見血管聚集,內皮細胞周圍梭形細胞增生呈條索狀,不規則向周圍擴展,核細長,大小及染色程度不等,可見少數核分裂象,間質中常含有外溢的紅細胞和含鐵血黃素沉積,對本病診斷十分重要,也可見內皮細胞聚集呈實體狀,其中一些內皮細胞呈梭形.

X線攝片:骨骼受累時可見骨質疏松,囊腫,甚或侵蝕皮質.

卡波西肉瘤多發性特發性出血性肉瘤卡波氏肉瘤卡波齊预防

器官移植或其他病長期應用免疫抑制劑時應長期註意監測卡波西肉瘤的發生,有性病史,妊娠前的婦女及高危人群均應檢測HIV抗體.

卡波西肉瘤多發性特發性出血性肉瘤卡波氏肉瘤卡波齊治疗

(一)治療

本病對放射線治療敏感,亦可用電子束放射治療.侵襲性損害可用化療,以長春新堿,硫酸長春堿(長春花堿),放線菌D最好.此外可行手術或激光切除.亦可應用幹擾素、西咪替丁或采用放射療法、化療和免疫療法聯合治療.

1.放射治療

Kaposi肉瘤對放射治療敏感,研究表明,在一次照射8Gy劑量後70%患者能完全緩解.通常采用大照射治療,以減少復發危險.

2.化療

(1)單一化療:

①硫酸長春堿(長春花堿)和長春新堿:4～8mg(約0.1mg/kg),1次/周緩慢靜脈滴註.經典型約90%獲全部或部分緩解,可使腫瘤消退或好轉,長達8個月～1年.但對艾滋病型效果差.

②放線菌素D:6～8mg/(kg·d)加上5%～10%葡萄糖溶液500ml,靜脈滴註,4h內滴完,10天為1個療程,兩個療程間需隔2周.

③表鬼臼毒素衍化物(依托泊苷或替尼泊苷):最近用於治療本病.一些研究提出90%可獲緩解.其中41%可獲完全緩解.

(2)聯合化療:有報告用放線菌素D加硫酸長春堿(長春花堿),或放線菌素D加硫酸長春堿(長春花堿)加達卡巴嗪(氮烯唑胺),治療Kaposi肉瘤比單一用藥效果更好.

3.免疫療法主要用於艾滋病型患者.

(1)幹擾素(IFNα?-2a或IFNα-2b):每天1800萬U肌內註射,臨床療效在30%～40%之間,療效並不理想.

(2)阿地白介素(白介素-2).

4.外科切除對孤立損害可采用外科手術切除,但不可避免地會發生復發.手術切除後配合放射線照射效果更好一些.

方案

局部區域療法.例如向皮損部位註射長春新堿,博萊黴素或幹擾素;進行局部放射療法和冷凍療法.但療效不一.

全身療法.大劑量幹擾素有效率為50%,但該療法受其毒副反應以及患者免疫狀態(要求CD4細胞計數≥200/μl)的限制.不少化療藥物單獨或聯合使用有效率為20%~80%.這些藥物包括紡錘體毒性藥物---長春花堿和長春新堿,鬼臼黴素,阿黴素,博萊黴素和紫杉酚.最近修改瞭阿黴素,博萊黴素和長春花堿劑量,有效率顯著提高,但相關毒性也顯得嚴重(如脫發,惡心,嘔吐,骨髓抑制,肺纖維化,心臟毒性).使用該方案無病生存期可延長,然而總生存期(特別在伴有臟器轉移的患者)僅有幾個月.

治療卡波西肉瘤較新的藥物有蒽環類---柔紅黴素和阿黴素.這些新藥提高藥代動力學如藥物血漿濃度峰值參數,因而可提高療效和降低毒性.在大組Ⅲ期試驗中,表明柔紅黴素的療效和聯合用藥相似.

實驗性藥物如白介素-4(IL-4),該制劑可下調IL-6和制瘤素的表達.維甲酸可調節細胞因子表達和誘導細胞分化,並可抑制新生血管生長.

(二)預後

本病病死率10%～20%,平均存活9年.經典型卡波氏肉瘤(classicKaposisarcoma)進展緩慢,內臟及淋巴結罕受侵,預後較好.非洲皮膚卡波氏肉瘤(Africancutaneouskaposisarcoma),呈侵襲性經過,往往在發病後2年內死亡.

卡波西肉瘤多發性特發性出血性肉瘤卡波氏肉瘤卡波齊饮食

卡波西肉瘤食療方

(1)首烏雞蛋湯

組成:首烏120克,雞蛋4隻.

用法:將首烏煎取濃湯,煮雞蛋4隻.此為一日劑量,日服2次.

(2)芝麻紅糖粥

組成:黑芝麻200克,紅糖30克.

用法:黑芝麻揀凈,略炒,入瓶備用或搗柞裝瓶.每次用2湯匙加紅糖適量,蘸饅頭或用開水沖服.