先天性泌尿系畸形

先天性泌尿系畸形

先天性泌尿系畸形百科

先天性泌尿系畸形以腎臟和輸尿管畸形最常見,常見的癥狀是血尿、排尿異常、腹痛、腹部包塊、並發癥與並存癥,以尿路感染最常見,生殖器畸形就是指:男性生殖器畸形、女性生殖器先天性畸形、小兒尿道下裂.

先天性泌尿系畸形

先天性泌尿系畸形病因

腎畸形包括囊性腎病變、蹄鐵形腎、孤立腎等,先天性輸尿管畸形常見,包括輸尿管完全缺,如:雙輸尿管畸形、輸尿管膨出、異位輸尿管開口、下腔靜脈後輸尿管、輸尿管、腎盂連接外畸形等.

重復腎、重復輸尿管及開口異位是臨床上並不少見的小兒先天畸形,但因臨床的表現變異較大,給臨床診治也帶來一定困難,在胚胎第4～7周時,輸尿管從中腎管分化,中腎管下端發出輸尿管芽,其上端向上發育,形成輸尿管,進入生腎組織後,逐漸形成腎盂、腎盞及集合系統,如果在這個過程中出現兩個輸尿管芽或輸尿管的重復畸形.

先天性泌尿系畸形

先天性泌尿系畸形症状

先天性泌尿系畸形的臨床表現:

(1)以尿失禁為主要表現,由輸尿管開口異位導致;

(2)以排尿困難為主要表現,由輸尿管囊腫導致;

(3)以泌尿系感染為主要表現,由尿液反流和尿路積水導致;

(4)以腹部包塊為主要表現的,由重復腎、重復輸尿管積水導致.

先天性泌尿系畸形

先天性泌尿系畸形检查

直腸指診:對確定尿道狹窄的部位程度及是否合並直腸損傷等方面可提供重要線索是一項重要的檢查.

診斷性導尿:仍有爭議,因它可使部分性裂傷成為完全斷裂加重出血並易造成血腫繼發感染.

尿道金屬探條或誘導探條檢查可確定尿道狹窄的部位和程度.

血尿常規,肝腎功能,電解質,ECG,胸透,泌尿科B超,膀胱尿道造影,KUB+IVU,內腔鏡檢查.

先天性泌尿系畸形预防

本病主要是先天性疾病,可能和遺傳因素、及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性,故本病無法直接預防.早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義.孕期應做到定期檢查,若孩子有發育異常傾向,應及時做染色體篩查,明確後應及時行人工流產,以避免疾病患兒出生.

先天性泌尿系畸形治疗

治療原則,積極治療尿道及周圍感染,以恢復尿道排尿功能為目的恢復尿道的解剖連續性和完整性,避免在治療過程中出現新的並發癥,有慢性腎功能不全行膀胱造口術,有尿道直腸瘺先行結腸造瘺.

非手術治療

非手術治療主要依賴於尿道擴張,即使手術治療後的病例也應定期擴張.預防再次狹窄,尿道擴張不宜在尿道有急性炎癥時進行,並應在良好麻醉和嚴格無菌條件下進行,擴張忌用暴力,必要時以一手指在直腸內引導以防穿入假道甚至直腸內,擴張必須逐漸從小號探桿依次遞增大一號探桿,切忌急躁.過快的擴張易導致尿道管壁的裂傷,繼之疤痕形成而加重狹窄,一般男性擴張到F為宜.每次尿道擴張後尿道充血,水腫約經2～3日才告消退,故不宜在4日內連續擴張.

先天性泌尿系畸形饮食

1、黃瓜

黃瓜的利尿作用能清潔尿道,有助於腎臟排出泌尿系統的毒素.

2、蘆薈

蘆薈含有益生菌(Prebiotics)的一種營養-菊糖(Inulin),這是一種來自菊芋的抽取物.由於人體並沒有分解它的酵素,腸道無法消化吸收,部分便會被腸道益菌分解利用.於是腸道內繁衍出更多益菌來抑制壞菌的生長,維持腸道健康.

3、木耳

黑木耳含有的植物膠質有較強的吸附力,可吸附殘留在人體消化系統內的雜質,清潔血液,經常食用還可以有效清除體內污染物質.

4、蜂蜜

蜂蜜含有多種人體所需的氨基酸和維生素.常吃蜂蜜在排出毒素的同時,對防治心血管疾病和神經衰弱等癥也有一定效果.

5、紅蘿卜

紅蘿卜是有效的排汞食物.它含有的大量果膠可以與汞結合,有效降低血液中汞離子的濃度,加速其排出.每天進食一些胡蘿卜,還可以刺激胃腸的血液循環,改善消化系統,抵抗導致疾病和細胞老化的自由基.

先天性泌尿系畸形并发症

先天性泌尿系畸形的並發癥:

鑒於先天性泌尿系畸形的癥狀和危害實際上來源於並發癥,故對於無癥狀、腎功能良好的病人可不予治療,僅隨訪觀察即可;對於有癥狀,影響到腎功能者,則需治療、手術是主要治療手段,手術方案的確定要根據實際情況:對於腎功能尚可的病例如果有輸尿管積水,則可保留重復的腎臟及輸尿管,僅行輸尿管膀胱內再植術,解決積水和反流的問題即可;如果合並輸尿管囊腫,較小的囊腫(直徑<3cm)則可經尿道僅僅切開囊壁(不宜過大,更不能多次切除囊壁)或是囊腫去頂或水平切除.