黃疸 高膽紅素血癥
黃疸 高膽紅素血癥百科
黃疸(jaundice)是常見癥狀與體征,其發生是由於膽紅素代謝障礙而引起血清內膽紅素濃度升高所致.臨床上表現為鞏膜、黏膜、皮膚及其他組織被染成黃色.因鞏膜含有較多的彈性硬蛋白(elastin),與膽紅素有較強的親和力,故黃疸患者鞏膜黃染常先於黏膜、皮膚而首先被察覺.當血清總膽紅素在17.1～34.2μmol/L,而肉眼看不出黃疸時,稱隱性黃疸或亞臨床黃疸;當血漬總膽紅素濃度超過34.2μmol/L時,臨床上即可發現黃疸,也稱為顯性黃疸.
黃疸 高膽紅素血癥
黃疸 高膽紅素血癥病因
1.膽紅素生成過多
(1)紅細胞增多癥:即靜脈血紅細胞>6X1012／I_,血紅蛋白>220g／L,紅細胞壓積>65%.常見於母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結紮延遲、先天性青紫型心臟病及糖尿病母親嬰兒等.
(2)血管外溶血:如較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內出血、肺出血和其他部位出血.
(3)同族免疫性溶血:見於血型不合如ABO或Rh血型不合等.
(4)感染:細菌、病毒、螺旋體、衣原體、支原體和原蟲等引起的重癥感染皆可致溶血,以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見.
(5)腸肝循環增加:先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結腸、饑餓和喂養延遲等均可使胎糞排泄延遲,使膽紅素吸收增加;母乳性黃疸,病因不清.可能與母乳中的p-葡萄糖醛酸苷酶進入患兒腸內,使腸道內未結合膽紅素生成增加有關,見於母乳喂養兒,黃疸於生後3-8天出現,1--3周達高峰,6～12周消退,停喂母乳3～5天,黃疸明顯減輕或消退有助於診斷.
(6)血紅蛋白病:.地中海貧血,血紅蛋白F-Poole和血紅蛋白Hasharon等,由於血紅蛋白肽鏈數量和質量缺陷而引起溶血.
(7)紅細胞膜異常:葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥、遺傳性口形紅細胞增多癥、嬰兒固縮紅細胞增多癥、維生素E缺乏和低鋅血癥等均可使紅細胞膜異常,致使紅細胞破壞增加.
2,肝臟攝取和(或)結合膽紅素功能低下
(1)缺氧:如窒息和心力衰竭等,UDPGT活性受抑制.
(2)Crigler-Na扣r綜合征:即先天性UDPGT缺乏.I型屬常染色體隱性遺傳,酶完全缺乏,酶誘導劑治療無效,很難存活;Ⅱ型屬常染色體顯性遺傳,酶活性低下,酶誘導劑治療有效.
(3)Gilbert綜合征:即先天性非溶血性未結合膽紅素增高癥,屬常染色體顯性遺傳,是由於肝細胞攝取膽紅素功能障礙,黃疸較輕,伴有UDPGT活性降低時黃疸較重,酶誘導劑治療有效.預後良好.
(4)Lucey-Driscoll綜合征:即傢族性暫時性新生兒黃疸,由於妊娠後期孕婦血清中存在-種孕激素,抑制UDPGT活性所致.本病有傢族史,新生兒早期黃疸重,2～3周自然消退.
(5)藥物:某些藥物如磺胺、水楊酸鹽、VitK3、消炎痛、西地蘭等,可與膽紅素競爭Y、Z蛋白的結合位點.
(6)其他:先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和先天愚型等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲.
3.膽汁排泄障礙 肝細胞排泄結合膽紅素障礙或膽管受阻,可致高結合膽紅素血癥,如同時有肝細胞功能受損,也可伴有未結合膽紅素增高.
(1)新生兒肝炎:多由病毒引起的宮內感染所致.常見有乙型月幹炎病毒、巨細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等.
(2)先天性代謝缺陷病:e1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積病Ⅳ型及脂質累積病(尼曼匹克病、高雪病)等可有肝細胞損害.
(3)Dubin-Johnson綜合征:即先天性非溶血性結合膽紅素增高癥,是由肝細胞分泌和排泄結合膽紅素障礙所致.
(4)膽管阻塞:先天性膽道閉鎖和先天性膽總管囊腫,使肝內或肝外膽管阻塞,結合膽紅素排泄障礙.是新生兒期阻塞性黃疽的常見原因;膽汁粘稠綜合征是由於膽汁淤積在小膽管中,使結合膽紅素排泄障礙,見於嚴重的新生兒溶血病;肝和膽道的腫瘤也可壓迫膽管造成阻塞.
黃疸 高膽紅素血癥
黃疸 高膽紅素血癥症状
新生兒血中膽紅素超過5～7mg／dl(成人超過2mg／d1)可出現肉眼可見的黃疸.部分高未胎膽紅素血癥可引起膽紅素腦病(核黃疸),嚴重者病死率高,存活者多留有後遺癥.
1.膽紅素生成過多 新生兒膽紅素是血紅素的分解產物,約80%來源於血紅蛋白,約20%來源於肝臟和其他組織中的血紅素及骨髓中紅細胞前體.新生兒每日生成的膽紅素為8.8mg／kg,成人則為3.8mg／kg,其原因是:胎兒血氧分壓低,紅細胞數量代償性增加,出生趾氧分壓升高,過多的紅細胞破壞;新生兒紅細胞壽命短(早產兒低於70天,足月兒約80天,成人為120天),且血紅蛋白的分解速度是成人的2倍;肝臟和其他組織中的血紅素及骨髓細胞前體較多.
2,聯結的膽紅素量少 膽紅素進入血循環,與白蛋白聯結後,運送到肝臟進行代謝.與白蛋白聯結的膽紅素,不能透過細胞膜及血腦屏障引起細胞和腦組織損傷.早產兒胎齡越小, 白蛋白含量越低,其聯結膽紅素的量也越少.剛出生的新生兒常有不同程度的酸中毒,也可減 少膽紅素與白蛋白聯結.
3.肝細胞處理膽紅素能力差 未結合膽紅素(unco叫ugatedbilirubin)進入肝細胞後,與 Y、Z蛋白結合,在光面內質網,主要通過尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉移酶(UDPGT)的催化,形成水溶性、不能透過半透膜的結合膽紅素(co均ugatedbilirubin),經膽汁排至腸道.出生時肝細胞內Y蛋白含量極微(生後5-10天達正常),UDPGT含量也低(生後1周接近正常)且活性差(僅為正常的0～30%),因此,生成結合膽紅素的量較少;出生時肝細胞將結合膽紅素排泄到腸道的能力暫時低下,早產兒更為明顯,可出現暫時性肝內膽汁淤積.
4.腸肝循環(enterohepaticcirculation)特點 成人腸道內的結合膽紅素,被細菌還原成尿膽原及其氧化產物,大部分隨糞便排除,小部分被結腸吸收後,由腎臟排泄和經門靜脈至肝臟重新轉變為結合膽紅素,再經膽道排泄,即膽紅素的“腸肝循環".出生時腸腔內具有B-葡萄糖醛酸苷酶,可將結合膽紅素轉變成未結合膽紅素,加之腸道內缺乏細菌,導致未結合膽紅素的產生和吸收增加.此外,胎糞約含膽紅素80～200mg,如排泄延遲,可使膽紅素吸收增加.
當饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內出血時,更易出現黃疸或使原有黃疸加重.
黃疸 高膽紅素血癥
黃疸 高膽紅素血癥检查
黃疸 高膽紅素血癥预防
飲食有節,勿嗜酒,勿進食不潔之品及恣食辛熱肥甘之物,黃疸病人應註意休息,保持心情舒暢,飲食宜清淡,本病一旦發現,立即隔離治療,並對其食具,用具加以清毒,將其排泄物深埋或用漂白粉消毒.
黃疸 高膽紅素血癥治疗
西醫治療方法
1.治療性試驗
(1)激素治療試驗:口服潑尼松(強地松)10～15mg,3次/d,共服5～7天,肝內膽汁鬱積者在治療後,血清膽紅素常較治療前降低40%～50%以上.而肝外膽汁鬱積者則治療後膽紅素下降不明顯.但本試驗有假陽性或假陰性,故判斷結果時應慎重.
(2)苯巴比妥治療試驗:苯巴比妥對肝微粒體中葡萄糖醛酸轉移酶及肝細胞Na-K-ATP酶有誘導作用,及促進膽汁的運輸與排泄作用.口服苯巴比妥30～60mg,3～4次/d,共服7天,對肝內膽汁鬱積有效.對其療效評估或判斷同強地松試驗.
(3)熊去氧膽酸(UDCA):熊去氧膽酸有刺激膽汁分泌,減少疏水性膽汁酸的瀦留,有利於轉為親水性膽汁酸,從而減少細胞毒性,保護肝細胞,並使膽管上皮細胞免受疏水性膽汁酸的破壞,故可用於肝內膽汁淤積的治療.熊去氧膽酸常用劑量為10mg/(kg/d).如熊去氧膽酸聯合應用甲潑尼龍(強的松龍)等藥物後,可明顯增強療效.
由於發生黃疸的原因很多,在分析、判斷時必須結合每一例患者的具體情況,例如,溶血性黃疸持續時間過長,患者持續貧血後,肝細胞可因缺血、缺氧而發生損害,此時就可能具備溶血性或肝細胞黃疸的共同特征;再例如,阻塞性黃疸持續時間過長時,膽汁排泄功能嚴重受阻後必然會導致肝細胞受損,故此時也可表現為阻塞性與肝細胞性黃疸的共同特征.雖然黃疸的鑒別方法很多,但是經過詳細地詢問病史和體格檢查,再結合一些必要的實驗室檢查,50%～70%的黃疸原因可獲得確診;如再經過B超、CT或MRI或者膽管造影等檢查,確診率可提高到90%～95%.約有5%的患者需要作剖腹探查後始能明確診斷.最後還有不足5%的黃疸患者雖經多種方法檢查,但還有可能成為原因不明者.
2.黃疸的治療原則
由於引起黃疸的病因甚多,因此在治療上主要應針對病因,隻有當病因消除後,黃疸才能減輕或消退.黃疸的治療原則應著重註意以下幾方面.
(1)如考慮黃疸系溶血所致,則應積極消除引起溶血的病因.溶血嚴重者可適當輸血治療.
(2)若黃疸系肝細胞變性、壞死所致者,應積極進行護肝治療,但由於多種護肝藥的療效並不確切,故隻需選用1～2種,而不應使用過多的護肝藥,否則還會加重肝臟的生理負擔;如系中毒性肝炎所致,則可應用還原型谷胱甘肽治療,以加速肝細胞的解毒功能.甘利欣、門冬氨酸鉀鎂等藥物是目前常用的減輕黃疸的藥物.某些中藥如茵梔黃、苦參或苦黃等藥物均有消炎、利膽及降黃作用,可酌情使用.
(3)如已明確肝外梗阻性黃疸系因膽道結石所致,則應及時行十二指腸鏡下乳頭肌切開取石術或行外科手術治療;如系癌性梗阻或膽管外新生物壓迫所致者,應早期行手術治療.無手術治療適應證時,為減輕癥狀,可行十二指腸鏡下放置鼻膽管引流,或經十二指腸乳頭放置引流管、或經皮肝內擴張膽管穿刺置入導管引流膽汁術.
(4)肝內膽汁淤積的治療,除可應用強地松或強地松龍或苯巴比妥、熊去氧膽酸等藥物治療外,如療效不理想,還可選用或加用.
①S-腺苷蛋氨酸(S-adenosylmethionine,SAMe):商品名為思美泰.SAMe是一種含硫氨基酸衍生物,在肝細胞的轉甲基化中起重要作用.膜磷脂SAMe依賴性甲基化可恢復肝臟膜結構的流動性和Na-K-ATP酶的活性,從而有利於加快膽汁酸的轉運與排泄.由於肝病時內源性SAMe合成減少,因此補充外源性SAMe對肝內膽汁淤積有較好的治療作用.其常用劑量為1600mg,有口服和靜脈滴註兩種劑型.
②免疫抑制藥甲氨蝶呤(MTX)或硫唑嘌呤:對原發性肝內膽汁淤積可能有效.
③環孢素(Cyclosporin):可試用於因免疫反應導致的肝內膽汁淤積的治療,其主要作用是選擇性改變淋巴細胞功能,抑制淋巴細胞在抗原和分裂原刺激下的分化和增殖,抑制白介素-2的產生,抑制NK細胞的殺傷力.④磷脂類藥物(如多烯磷脂酰膽堿):有修復受損的肝細胞膜或促進肝細胞再生的作用,常用於治療因肝細胞膜結構受損所致的肝內膽汁淤積.
⑤利福平:用於治療肝內膽汁淤積,其作用機制不詳,有認為利福平可改善肝細胞對膽汁酸的轉運.但必須指出,由於利福平本身也可引起肝內膽汁淤積,故不宜作為常規應用.
(5)皮膚瘙癢的治療:肝外或肝內膽汁淤積常導致皮膚瘙癢,傳統的觀點認為瘙癢是由於膽汁酸對皮膚末梢神經的刺激所致(即外周性致癢原).近年來有研究指出瘙癢的發生機制可能是中樞性的,可能是類阿片激動配體和阿片受體相互作用的結果,阿片註射的局部作用有組胺釋放、蕁麻疹和瘙癢.還有研究認為瘙癢可能與5-羥色胺有關,因為膽汁淤積後可影響阿片能神經傳導,從而引起其他神經傳導系統的改變,特別是5-羥色胺系統,這種改變可能會引起瘙癢.根據上述的觀點,對皮膚瘙癢可選擇或試用下列治療方法.
①根據外周性致癢原的觀點,可試用考來烯胺(消膽胺)、Cholestipol、陰離子交換樹脂及肝酶誘導劑[如苯巴比妥、利福平及氟美西諾(Flumecinol)等],亦可行血液透析或血漿凈化治療;
②針對中樞性機制,可試用阿片受體拮抗藥納洛酮、nalmefene及納曲酮(naltrexone)或5-羥色胺受體拮抗藥昂丹司瓊(奧丹西酮)治療.必須指出,這些藥物的療效尚有待觀察,如療效不明顯時,不宜長期應用.
(6)肝外或肝內膽汁淤積者應積極補充脂溶性維生素.
中醫治療方法
中醫辨證
濕熱內蘊:目黃身黃,色澤鮮明,或見發熱,口渴,心中懊憂,身倦無力,脘腹脹滿,食少納呆,厭惡油膩,惡心嘔吐,小溲深黃或短赤,大便秘結,舌苔黃膩,脈滑數.
熱毒熾盛:身目深黃,色澤鮮明,發病急驟,黃疸迅速加深,壯熱,心煩不寧,或神昏譫語,鼻衄便血,肌膚斑疹,口渴喜冷飲,腹脹脅痛,舌質紅絳苔黃燥,脈弦數或弦細數.
膽道阻滯:身目俱黃,出現較快,寒熱往來,右脅絞痛牽引至肩背,惡心嘔吐,口苦咽幹,厭惡油膩,小便深黃,大便灰白,舌紅苔黃膩,脈弦數.
寒濕內阻:身目俱黃,色澤晦暗如煙熏,畏寒肢冷,神疲乏力,脘悶或腹脹,納呆,便溏,口淡不渴,小溲不利.舌淡胖大苔白膩,脈濡緩.
瘀血停滯:身目色黃而晦暗,脅下癥積脹痛,拒按,或有腹水,腹壁青筋暴露,頸胸部位出現紅絲血縷,大便黑,舌質隱青或舌淡有瘀斑,脈弦澀.
脾虛血虧:肌膚發黃無光澤,神疲乏力,心悸失眠,頭暈,爪甲不榮,舌質淡,脈濡細.
中醫辨證論治
陽黃
1、熱重於濕
治法清利濕熱退黃
方藥茵陳蒿湯加減
2、濕重於熱
治法:利濕化濁,佐以清熱
方藥:茵陳五苓湯和連樸飲加減
3、急黃
治法清熱解毒,涼血開竅
方藥千金犀角散加減
陰黃
1、寒濕困脾
治法:溫陽健脾,化濕退黃
方藥:茵陳術附湯加味
2、脾虛濕滯
治法:健脾養血,利濕退黃
方藥:黃芪建中湯加減
十種類型介紹
1.陰黃:黃色不明顯,下身黃而上身不黃;小便夜間不舒服,白天通利.病因是輕微濕,治療宜用“去黃散"6-15克加茯苓、澤瀉、薏米之類或五苓散.連服數劑即退.
2.陽黃:黃色如金,上身眼目盡黃,下身不黃;白天小便不暢,或痛或不痛,夜間正常;病因是輕微濕,治療宜用“去黃散"15-18克加升麻、橘梗、茯苓、花粉、麻黃芩等,數劑即愈.
3.熱黃:口大渴,多飲反覺不快,一身盡黃;眼目發黃色淡,小便急數疼痛,尿色如黃汁.病因熱結膀胱.治療宜用“去黃散"15克加龍膽草、梔子、白芍、茯苓、澤瀉等,大熱泄黃疸亦除.
4.寒黃:畏寒怕冷、腹中疼痛、按時緩解;一身黃疸、眼目白,小便清長、夜間尤多.病因是寒結膀胱.治療宜用“去黃散"3-6克加白術茯苓、山藥、芡實、薏米、附子等,溫命門,10-15劑痊愈.
5.濕黃:一身上下盡黃,眼目具黃;身浮腫、按之如泥;病因是水濕之病.治療宜用“去黃散"12-15克加升麻、牽牛子、車前子、澤瀉等,慢慢調理即愈.
6.燥黃:胸前發黃病因是肺金燥極,發於胸前.治療宜用“去黃散"3克加麥冬、梔子、白芍、陳皮、天冬、元參、花粉、白芥子等,數劑痊愈.
7.血黃:上下一身,眼目具黃,發熱、煩悶、腹痛.病因是血瘀.治療宜用“去黃散"3-6克加丹皮、牛膝、當歸、梔子、川芎、大黃等,長服即愈.
8.氣黃:頭面多黃、不發熱、輕微活動乏力、小便不數,大便燥.病因是氣虛不能運化.治療宜用“去黃散"12克加人參、白術、茯苓、車前子等,氣旺則愈.
9.新生兒黃疸:出生2-3天即可出現黃疸,10天左右達到高峰.病因是胎兒感受孕母濕熱之氣.治療宜用“去黃散"10克加梔子、鬱金、白術、雞內金等7劑大部分痊愈.
10.手足黃:身不黃手足反黃.病因是濕熱壅閉與中焦.治療宜用“去黃散"15克加白術、茯苓、陳皮、甘草等,慢慢調理可治愈.
其他療法
1.外治法
(1)甜瓜蒂10克,研末搐鼻,每日數次,黃水流盡則愈.
(2)茵陳蒿1把,生薑1塊,搗爛,擦於胸前、四肢.
2.針灸療法針刺章門、太沖、脾俞、肝俞、勞宮、脊中等穴.若嗜臥、四肢倦怠者,可灸手三裡.
黃疸 高膽紅素血癥饮食
黃疸食療方(以下資料僅供參考,詳細需咨詢醫生)
(1)雞骨草煲紅棗:雞骨草60克,紅棗8枚,水煎代茶飲.適用於陽黃、急黃.
(2)溪黃草煲豬肝:溪黃草60克,豬肝50克,水煎服.適用於陽黃、急黃.
(3)丹參靈芝煲田雞:丹參30克,靈芝15克,田雞(青蛙)250克.將田雞去皮洗凈同煲湯,鹽調味飲湯食肉.適用於陰黃.
黃疸患者的飲食宜忌
應以清淡為主,不宜吃辛辣、油膩的食物.多吃易消化吸收的食物.
黃疸型肝炎患者以高蛋白低脂肪的攝入為主,如牛肉、魚等;平時可以多吃黑米、高梁、糯米等有助力於消化吸收的食物;多吃水果等含維生素多的食物.
另外,黃疸型肝炎患者要做到不吸煙、不喝酒,日常生活也要有規律,最好不要熬夜,不要過度勞累,堅持鍛煉身體.
黃疸 高膽紅素血癥并发症
本病的轉歸與黃疸的性質,體質強弱,治療護理等因素有關,陽黃,陰黃,急黃雖性質不同,輕重有別,但在一定條件下可互相轉化,陽黃若患者體質差,病邪重,黃疸日益加深,迅速出現熱毒熾盛癥狀可轉為急黃;陽黃也可因損傷脾陽,濕從寒化,轉為陰黃;陰黃重感濕熱之邪,又可發為陽黃;急黃若熱毒熾盛,內陷心包,或大量出血,可出現肝腎陽氣衰竭之候;陰黃久治不愈,可轉為積聚,鼓脹.
一般來說,陽黃預後良好,唯急黃邪人心營,耗血動血,預後多不良,至於陰黃,若陽氣漸復,黃疸漸退,則預後較好;若陰黃久治不愈,化熱傷陰動血,黃疸加深,轉變為鼓脹重癥則預後不良;急黃病死率高,若出現肝腎陽氣衰竭之候,預後極差.
此外,還可引起膽紅素腦病.
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