黃疸 高膽紅素血癥

黃疸 高膽紅素血癥

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黃疸 高膽紅素血癥百科

黃疸(jaundice)是常見癥狀與體征,其發生是由於膽紅素代謝障礙而引起血清內膽紅素濃度升高所致.臨床上表現為鞏膜、黏膜、皮膚及其他組織被染成黃色.因鞏膜含有較多的彈性硬蛋白(elastin),與膽紅素有較強的親和力,故黃疸患者鞏膜黃染常先於黏膜、皮膚而首先被察覺.當血清總膽紅素在17.1~34.2μmol/L,而肉眼看不出黃疸時,稱隱性黃疸或亞臨床黃疸;當血漬總膽紅素濃度超過34.2μmol/L時,臨床上即可發現黃疸,也稱為顯性黃疸.

黃疸 高膽紅素血癥

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黃疸 高膽紅素血癥病因

1.膽紅素生成過多

(1)紅細胞增多癥:即靜脈血紅細胞>6X1012/I_,血紅蛋白>220g/L,紅細胞壓積>65%.常見於母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結紮延遲、先天性青紫型心臟病及糖尿病母親嬰兒等.

(2)血管外溶血:如較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內出血、肺出血和其他部位出血.

(3)同族免疫性溶血:見於血型不合如ABO或Rh血型不合等.

(4)感染:細菌、病毒、螺旋體、衣原體、支原體和原蟲等引起的重癥感染皆可致溶血,以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見.

(5)腸肝循環增加:先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結腸、饑餓和喂養延遲等均可使胎糞排泄延遲,使膽紅素吸收增加;母乳性黃疸,病因不清.可能與母乳中的p-葡萄糖醛酸苷酶進入患兒腸內,使腸道內未結合膽紅素生成增加有關,見於母乳喂養兒,黃疸於生後3-8天出現,1--3周達高峰,6~12周消退,停喂母乳3~5天,黃疸明顯減輕或消退有助於診斷.

(6)血紅蛋白病:.地中海貧血,血紅蛋白F-Poole和血紅蛋白Hasharon等,由於血紅蛋白肽鏈數量和質量缺陷而引起溶血.

(7)紅細胞膜異常:葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥、遺傳性口形紅細胞增多癥、嬰兒固縮紅細胞增多癥、維生素E缺乏和低鋅血癥等均可使紅細胞膜異常,致使紅細胞破壞增加.

2,肝臟攝取和(或)結合膽紅素功能低下

(1)缺氧:如窒息和心力衰竭等,UDPGT活性受抑制.

(2)Crigler-Na扣r綜合征:即先天性UDPGT缺乏.I型屬常染色體隱性遺傳,酶完全缺乏,酶誘導劑治療無效,很難存活;Ⅱ型屬常染色體顯性遺傳,酶活性低下,酶誘導劑治療有效.

(3)Gilbert綜合征:即先天性非溶血性未結合膽紅素增高癥,屬常染色體顯性遺傳,是由於肝細胞攝取膽紅素功能障礙,黃疸較輕,伴有UDPGT活性降低時黃疸較重,酶誘導劑治療有效.預後良好.

(4)Lucey-Driscoll綜合征:即傢族性暫時性新生兒黃疸,由於妊娠後期孕婦血清中存在-種孕激素,抑制UDPGT活性所致.本病有傢族史,新生兒早期黃疸重,2~3周自然消退.

(5)藥物:某些藥物如磺胺、水楊酸鹽、VitK3、消炎痛、西地蘭等,可與膽紅素競爭Y、Z蛋白的結合位點.

(6)其他:先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和先天愚型等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲.

3.膽汁排泄障礙 肝細胞排泄結合膽紅素障礙或膽管受阻,可致高結合膽紅素血癥,如同時有肝細胞功能受損,也可伴有未結合膽紅素增高.

(1)新生兒肝炎:多由病毒引起的宮內感染所致.常見有乙型月幹炎病毒、巨細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等.

(2)先天性代謝缺陷病:e1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積病Ⅳ型及脂質累積病(尼曼匹克病、高雪病)等可有肝細胞損害.

(3)Dubin-Johnson綜合征:即先天性非溶血性結合膽紅素增高癥,是由肝細胞分泌和排泄結合膽紅素障礙所致.

(4)膽管阻塞:先天性膽道閉鎖和先天性膽總管囊腫,使肝內或肝外膽管阻塞,結合膽紅素排泄障礙.是新生兒期阻塞性黃疽的常見原因;膽汁粘稠綜合征是由於膽汁淤積在小膽管中,使結合膽紅素排泄障礙,見於嚴重的新生兒溶血病;肝和膽道的腫瘤也可壓迫膽管造成阻塞.

黃疸 高膽紅素血癥

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黃疸 高膽紅素血癥症状

新生兒血中膽紅素超過5~7mg/dl(成人超過2mg/d1)可出現肉眼可見的黃疸.部分高未胎膽紅素血癥可引起膽紅素腦病(核黃疸),嚴重者病死率高,存活者多留有後遺癥.

1.膽紅素生成過多 新生兒膽紅素是血紅素的分解產物,約80%來源於血紅蛋白,約20%來源於肝臟和其他組織中的血紅素及骨髓中紅細胞前體.新生兒每日生成的膽紅素為8.8mg/kg,成人則為3.8mg/kg,其原因是:胎兒血氧分壓低,紅細胞數量代償性增加,出生趾氧分壓升高,過多的紅細胞破壞;新生兒紅細胞壽命短(早產兒低於70天,足月兒約80天,成人為120天),且血紅蛋白的分解速度是成人的2倍;肝臟和其他組織中的血紅素及骨髓細胞前體較多.

2,聯結的膽紅素量少 膽紅素進入血循環,與白蛋白聯結後,運送到肝臟進行代謝.與白蛋白聯結的膽紅素,不能透過細胞膜及血腦屏障引起細胞和腦組織損傷.早產兒胎齡越小,  白蛋白含量越低,其聯結膽紅素的量也越少.剛出生的新生兒常有不同程度的酸中毒,也可減  少膽紅素與白蛋白聯結.

3.肝細胞處理膽紅素能力差 未結合膽紅素(unco叫ugatedbilirubin)進入肝細胞後,與  Y、Z蛋白結合,在光面內質網,主要通過尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉移酶(UDPGT)的催化,形成水溶性、不能透過半透膜的結合膽紅素(co均ugatedbilirubin),經膽汁排至腸道.出生時肝細胞內Y蛋白含量極微(生後5-10天達正常),UDPGT含量也低(生後1周接近正常)且活性差(僅為正常的0~30%),因此,生成結合膽紅素的量較少;出生時肝細胞將結合膽紅素排泄到腸道的能力暫時低下,早產兒更為明顯,可出現暫時性肝內膽汁淤積.

4.腸肝循環(enterohepaticcirculation)特點 成人腸道內的結合膽紅素,被細菌還原成尿膽原及其氧化產物,大部分隨糞便排除,小部分被結腸吸收後,由腎臟排泄和經門靜脈至肝臟重新轉變為結合膽紅素,再經膽道排泄,即膽紅素的“腸肝循環".出生時腸腔內具有B-葡萄糖醛酸苷酶,可將結合膽紅素轉變成未結合膽紅素,加之腸道內缺乏細菌,導致未結合膽紅素的產生和吸收增加.此外,胎糞約含膽紅素80~200mg,如排泄延遲,可使膽紅素吸收增加.

當饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內出血時,更易出現黃疸或使原有黃疸加重.

黃疸 高膽紅素血癥

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黃疸 高膽紅素血癥检查

由於新生兒黃疸常見、產生原因較多並且發病機制復雜,除要詳細詢問病史、全面體格檢 查和必要的組織和影像學檢查外,按照一定步驟選擇適當的實驗室檢查對黃疸的診斷和鑒別診斷甚為重要.

黃疸 高膽紅素血癥预防

飲食有節,勿嗜酒,勿進食不潔之品及恣食辛熱肥甘之物,黃疸病人應註意休息,保持心情舒暢,飲食宜清淡,本病一旦發現,立即隔離治療,並對其食具,用具加以清毒,將其排泄物深埋或用漂白粉消毒.

黃疸 高膽紅素血癥治疗

西醫治療方法

1.治療性試驗

(1)激素治療試驗:口服潑尼松(強地松)10~15mg,3次/d,共服5~7天,肝內膽汁鬱積者在治療後,血清膽紅素常較治療前降低40%~50%以上.而肝外膽汁鬱積者則治療後膽紅素下降不明顯.但本試驗有假陽性或假陰性,故判斷結果時應慎重.

(2)苯巴比妥治療試驗:苯巴比妥對肝微粒體中葡萄糖醛酸轉移酶及肝細胞Na-K-ATP酶有誘導作用,及促進膽汁的運輸與排泄作用.口服苯巴比妥30~60mg,3~4次/d,共服7天,對肝內膽汁鬱積有效.對其療效評估或判斷同強地松試驗.

(3)熊去氧膽酸(UDCA):熊去氧膽酸有刺激膽汁分泌,減少疏水性膽汁酸的瀦留,有利於轉為親水性膽汁酸,從而減少細胞毒性,保護肝細胞,並使膽管上皮細胞免受疏水性膽汁酸的破壞,故可用於肝內膽汁淤積的治療.熊去氧膽酸常用劑量為10mg/(kg/d).如熊去氧膽酸聯合應用甲潑尼龍(強的松龍)等藥物後,可明顯增強療效.

由於發生黃疸的原因很多,在分析、判斷時必須結合每一例患者的具體情況,例如,溶血性黃疸持續時間過長,患者持續貧血後,肝細胞可因缺血、缺氧而發生損害,此時就可能具備溶血性或肝細胞黃疸的共同特征;再例如,阻塞性黃疸持續時間過長時,膽汁排泄功能嚴重受阻後必然會導致肝細胞受損,故此時也可表現為阻塞性與肝細胞性黃疸的共同特征.雖然黃疸的鑒別方法很多,但是經過詳細地詢問病史和體格檢查,再結合一些必要的實驗室檢查,50%~70%的黃疸原因可獲得確診;如再經過B超、CT或MRI或者膽管造影等檢查,確診率可提高到90%~95%.約有5%的患者需要作剖腹探查後始能明確診斷.最後還有不足5%的黃疸患者雖經多種方法檢查,但還有可能成為原因不明者.

2.黃疸的治療原則

由於引起黃疸的病因甚多,因此在治療上主要應針對病因,隻有當病因消除後,黃疸才能減輕或消退.黃疸的治療原則應著重註意以下幾方面.

(1)如考慮黃疸系溶血所致,則應積極消除引起溶血的病因.溶血嚴重者可適當輸血治療.

(2)若黃疸系肝細胞變性、壞死所致者,應積極進行護肝治療,但由於多種護肝藥的療效並不確切,故隻需選用1~2種,而不應使用過多的護肝藥,否則還會加重肝臟的生理負擔;如系中毒性肝炎所致,則可應用還原型谷胱甘肽治療,以加速肝細胞的解毒功能.甘利欣、門冬氨酸鉀鎂等藥物是目前常用的減輕黃疸的藥物.某些中藥如茵梔黃、苦參或苦黃等藥物均有消炎、利膽及降黃作用,可酌情使用.

(3)如已明確肝外梗阻性黃疸系因膽道結石所致,則應及時行十二指腸鏡下乳頭肌切開取石術或行外科手術治療;如系癌性梗阻或膽管外新生物壓迫所致者,應早期行手術治療.無手術治療適應證時,為減輕癥狀,可行十二指腸鏡下放置鼻膽管引流,或經十二指腸乳頭放置引流管、或經皮肝內擴張膽管穿刺置入導管引流膽汁術.

(4)肝內膽汁淤積的治療,除可應用強地松或強地松龍或苯巴比妥、熊去氧膽酸等藥物治療外,如療效不理想,還可選用或加用.

①S-腺苷蛋氨酸(S-adenosylmethionine,SAMe):商品名為思美泰.SAMe是一種含硫氨基酸衍生物,在肝細胞的轉甲基化中起重要作用.膜磷脂SAMe依賴性甲基化可恢復肝臟膜結構的流動性和Na-K-ATP酶的活性,從而有利於加快膽汁酸的轉運與排泄.由於肝病時內源性SAMe合成減少,因此補充外源性SAMe對肝內膽汁淤積有較好的治療作用.其常用劑量為1600mg,有口服和靜脈滴註兩種劑型.

②免疫抑制藥甲氨蝶呤(MTX)或硫唑嘌呤:對原發性肝內膽汁淤積可能有效.

③環孢素(Cyclosporin):可試用於因免疫反應導致的肝內膽汁淤積的治療,其主要作用是選擇性改變淋巴細胞功能,抑制淋巴細胞在抗原和分裂原刺激下的分化和增殖,抑制白介素-2的產生,抑制NK細胞的殺傷力.④磷脂類藥物(如多烯磷脂酰膽堿):有修復受損的肝細胞膜或促進肝細胞再生的作用,常用於治療因肝細胞膜結構受損所致的肝內膽汁淤積.

⑤利福平:用於治療肝內膽汁淤積,其作用機制不詳,有認為利福平可改善肝細胞對膽汁酸的轉運.但必須指出,由於利福平本身也可引起肝內膽汁淤積,故不宜作為常規應用.

(5)皮膚瘙癢的治療:肝外或肝內膽汁淤積常導致皮膚瘙癢,傳統的觀點認為瘙癢是由於膽汁酸對皮膚末梢神經的刺激所致(即外周性致癢原).近年來有研究指出瘙癢的發生機制可能是中樞性的,可能是類阿片激動配體和阿片受體相互作用的結果,阿片註射的局部作用有組胺釋放、蕁麻疹和瘙癢.還有研究認為瘙癢可能與5-羥色胺有關,因為膽汁淤積後可影響阿片能神經傳導,從而引起其他神經傳導系統的改變,特別是5-羥色胺系統,這種改變可能會引起瘙癢.根據上述的觀點,對皮膚瘙癢可選擇或試用下列治療方法.

①根據外周性致癢原的觀點,可試用考來烯胺(消膽胺)、Cholestipol、陰離子交換樹脂及肝酶誘導劑[如苯巴比妥、利福平及氟美西諾(Flumecinol)等],亦可行血液透析或血漿凈化治療;

②針對中樞性機制,可試用阿片受體拮抗藥納洛酮、nalmefene及納曲酮(naltrexone)或5-羥色胺受體拮抗藥昂丹司瓊(奧丹西酮)治療.必須指出,這些藥物的療效尚有待觀察,如療效不明顯時,不宜長期應用.

(6)肝外或肝內膽汁淤積者應積極補充脂溶性維生素.

中醫治療方法

中醫辨證

濕熱內蘊:目黃身黃,色澤鮮明,或見發熱,口渴,心中懊憂,身倦無力,脘腹脹滿,食少納呆,厭惡油膩,惡心嘔吐,小溲深黃或短赤,大便秘結,舌苔黃膩,脈滑數.

熱毒熾盛:身目深黃,色澤鮮明,發病急驟,黃疸迅速加深,壯熱,心煩不寧,或神昏譫語,鼻衄便血,肌膚斑疹,口渴喜冷飲,腹脹脅痛,舌質紅絳苔黃燥,脈弦數或弦細數.

膽道阻滯:身目俱黃,出現較快,寒熱往來,右脅絞痛牽引至肩背,惡心嘔吐,口苦咽幹,厭惡油膩,小便深黃,大便灰白,舌紅苔黃膩,脈弦數.

寒濕內阻:身目俱黃,色澤晦暗如煙熏,畏寒肢冷,神疲乏力,脘悶或腹脹,納呆,便溏,口淡不渴,小溲不利.舌淡胖大苔白膩,脈濡緩.

瘀血停滯:身目色黃而晦暗,脅下癥積脹痛,拒按,或有腹水,腹壁青筋暴露,頸胸部位出現紅絲血縷,大便黑,舌質隱青或舌淡有瘀斑,脈弦澀.

脾虛血虧:肌膚發黃無光澤,神疲乏力,心悸失眠,頭暈,爪甲不榮,舌質淡,脈濡細.

中醫辨證論治

陽黃

1、熱重於濕

治法清利濕熱退黃

方藥茵陳蒿湯加減

2、濕重於熱

治法:利濕化濁,佐以清熱

方藥:茵陳五苓湯和連樸飲加減

3、急黃

治法清熱解毒,涼血開竅

方藥千金犀角散加減

陰黃

1、寒濕困脾

治法:溫陽健脾,化濕退黃

方藥:茵陳術附湯加味

2、脾虛濕滯

治法:健脾養血,利濕退黃

方藥:黃芪建中湯加減

十種類型介紹

1.陰黃:黃色不明顯,下身黃而上身不黃;小便夜間不舒服,白天通利.病因是輕微濕,治療宜用“去黃散"6-15克加茯苓、澤瀉、薏米之類或五苓散.連服數劑即退.

2.陽黃:黃色如金,上身眼目盡黃,下身不黃;白天小便不暢,或痛或不痛,夜間正常;病因是輕微濕,治療宜用“去黃散"15-18克加升麻、橘梗、茯苓、花粉、麻黃芩等,數劑即愈.

3.熱黃:口大渴,多飲反覺不快,一身盡黃;眼目發黃色淡,小便急數疼痛,尿色如黃汁.病因熱結膀胱.治療宜用“去黃散"15克加龍膽草、梔子、白芍、茯苓、澤瀉等,大熱泄黃疸亦除.

4.寒黃:畏寒怕冷、腹中疼痛、按時緩解;一身黃疸、眼目白,小便清長、夜間尤多.病因是寒結膀胱.治療宜用“去黃散"3-6克加白術茯苓、山藥、芡實、薏米、附子等,溫命門,10-15劑痊愈.

5.濕黃:一身上下盡黃,眼目具黃;身浮腫、按之如泥;病因是水濕之病.治療宜用“去黃散"12-15克加升麻、牽牛子、車前子、澤瀉等,慢慢調理即愈.

6.燥黃:胸前發黃病因是肺金燥極,發於胸前.治療宜用“去黃散"3克加麥冬、梔子、白芍、陳皮、天冬、元參、花粉、白芥子等,數劑痊愈.

7.血黃:上下一身,眼目具黃,發熱、煩悶、腹痛.病因是血瘀.治療宜用“去黃散"3-6克加丹皮、牛膝、當歸、梔子、川芎、大黃等,長服即愈.

8.氣黃:頭面多黃、不發熱、輕微活動乏力、小便不數,大便燥.病因是氣虛不能運化.治療宜用“去黃散"12克加人參、白術、茯苓、車前子等,氣旺則愈.

9.新生兒黃疸:出生2-3天即可出現黃疸,10天左右達到高峰.病因是胎兒感受孕母濕熱之氣.治療宜用“去黃散"10克加梔子、鬱金、白術、雞內金等7劑大部分痊愈.

10.手足黃:身不黃手足反黃.病因是濕熱壅閉與中焦.治療宜用“去黃散"15克加白術、茯苓、陳皮、甘草等,慢慢調理可治愈.

其他療法

1.外治法

(1)甜瓜蒂10克,研末搐鼻,每日數次,黃水流盡則愈.

(2)茵陳蒿1把,生薑1塊,搗爛,擦於胸前、四肢.

2.針灸療法針刺章門、太沖、脾俞、肝俞、勞宮、脊中等穴.若嗜臥、四肢倦怠者,可灸手三裡.

黃疸 高膽紅素血癥饮食

黃疸食療方(以下資料僅供參考,詳細需咨詢醫生)

(1)雞骨草煲紅棗:雞骨草60克,紅棗8枚,水煎代茶飲.適用於陽黃、急黃.

(2)溪黃草煲豬肝:溪黃草60克,豬肝50克,水煎服.適用於陽黃、急黃.

(3)丹參靈芝煲田雞:丹參30克,靈芝15克,田雞(青蛙)250克.將田雞去皮洗凈同煲湯,鹽調味飲湯食肉.適用於陰黃.

黃疸患者的飲食宜忌

應以清淡為主,不宜吃辛辣、油膩的食物.多吃易消化吸收的食物.

黃疸型肝炎患者以高蛋白低脂肪的攝入為主,如牛肉、魚等;平時可以多吃黑米、高梁、糯米等有助力於消化吸收的食物;多吃水果等含維生素多的食物.

另外,黃疸型肝炎患者要做到不吸煙、不喝酒,日常生活也要有規律,最好不要熬夜,不要過度勞累,堅持鍛煉身體.

黃疸 高膽紅素血癥并发症

本病的轉歸與黃疸的性質,體質強弱,治療護理等因素有關,陽黃,陰黃,急黃雖性質不同,輕重有別,但在一定條件下可互相轉化,陽黃若患者體質差,病邪重,黃疸日益加深,迅速出現熱毒熾盛癥狀可轉為急黃;陽黃也可因損傷脾陽,濕從寒化,轉為陰黃;陰黃重感濕熱之邪,又可發為陽黃;急黃若熱毒熾盛,內陷心包,或大量出血,可出現肝腎陽氣衰竭之候;陰黃久治不愈,可轉為積聚,鼓脹.

一般來說,陽黃預後良好,唯急黃邪人心營,耗血動血,預後多不良,至於陰黃,若陽氣漸復,黃疸漸退,則預後較好;若陰黃久治不愈,化熱傷陰動血,黃疸加深,轉變為鼓脹重癥則預後不良;急黃病死率高,若出現肝腎陽氣衰竭之候,預後極差.

此外,還可引起膽紅素腦病.

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