巨腦回畸形 兒童巨腦綜合征 兒童期巨腦畸形綜合征

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巨腦回畸形為不完全性腦回缺如,隻表現為參與腦回減少,體積增大.巨腦回畸形首先是腦回減少,嚴重者可僅有主要腦回,巨腦回畸形常常合並無腦回畸形.巨腦回畸形是大腦發育停留在原始階段所致,即胚芽層.在胚胎2個月以前發生發育障礙.顯微鏡下手術發現仍保留原始皮層的4層細胞結構,皮層結構不完全,神經細胞分化不成熟.由於神經母細胞向周圍移位發生障礙,常在白質中發現異位的神經細胞,有時集團存在呈結節狀.在半卵圓中心、小腦白質、腦幹等處均可見有異位的灰質團塊.嚴重者表現為智力遲鈍,甚至生後不能存活,存活者常有智力低下,伴發癲癇,預後也不良.

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巨腦回畸形 兒童巨腦綜合征 兒童期巨腦畸形綜合征病因

病因

巨腦回畸形是大腦發育停留在原始階段所致,即胚芽層在胚胎2個月以前發生發育障礙.顯微鏡下發現仍保留原始皮層的4層細胞結構,皮層結構不完全,神經細胞分化不成熟.由於神經母細胞向周圍移位發生障礙,常在白質中發現碩導異位的神經細胞,有時集團存在呈結節狀.在半卵圓中心、小腦白質、腦幹等處均可見有異位的灰質團塊

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巨腦回畸形 兒童巨腦綜合征 兒童期巨腦畸形綜合征症状

巨腦回畸形的癥狀

腦功能不全智力減低智力發育遲緩

巨腦回畸形為不完全性腦回缺如,隻表現為參與腦回減少,體積增大.巨腦回畸形首先是腦回減少,嚴重者可僅有主要腦回,巨腦回畸形常常合並無腦回畸形

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巨腦回畸形檢查項目

顱腦CT檢查

巨腦回畸形,CT影像提出特征的表現大腦半球腦回增寬,腦皮質增厚,皮層內表面光滑,白質變薄

巨腦回畸形 兒童巨腦綜合征 兒童期巨腦畸形綜合征预防

預防措施參照出生缺陷性疾病,預防應從孕前貫穿至產前

婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決於檢查項目和內容,主要包括普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病傢族史、個人既往病史、血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥)等

在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查

孕婦盡可能避免危害因素,包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等

病因尚未完全闡明,應作好遺傳學咨詢工作,作好孕期的各項保健工作.一旦出現異常結果,需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內的安危;出生後是否存在後遺癥,是否可治療,預後如何等等.采取切實可行的診治措施

巨腦回畸形 兒童巨腦綜合征 兒童期巨腦畸形綜合征治疗

該病屬於退化性疾病,目前未有可以根治的藥物,治療的重點在復健治療,以對癥治療和保守治療為主,並加強日常的鍛煉

巨腦回畸形 兒童巨腦綜合征 兒童期巨腦畸形綜合征饮食

適當體育鍛煉,增強體質.鼓勵病人適當增加食鹽攝入量,以提高血容量及動脈壓.並註意高蛋白飲食

1、全麥制品和糙米中含有多種維生素,對於提高認知能力至關重要.魚肉脂肪中含有ω-3脂肪酸,有助於健腦.吃魚還有助於加強細胞的活動,從而提高學習和記憶能力

2、菠蘿、檸檬、香蕉:菠蘿中富含維生素C和重要的微量元素錳,對提高人的記憶力有幫助;檸檬可提高人的認知能力;香蕉可向大腦提供重要的物質酪氨酸,可使人精力充沛、註意力集中,並能提高人的創造能力

巨腦回畸形 兒童巨腦綜合征 兒童期巨腦畸形綜合征并发症

常並發癲癇,智力低下,顱腦先天畸形