先天性支氣管肺囊腫 先天性囊性支氣管擴張先天性支氣管源性囊

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先天性支氣管肺囊腫 先天性囊性支氣管擴張先天性支氣管源性囊百科

先天性支氣管源性囊腫也被稱為支氣管源性囊腫,指以支氣管組織成份為囊壁、內含粘液或氣體的先天性囊腫,曾被稱為先天性囊性支氣管擴張或先天性支氣管源性囊腫.

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先天性支氣管肺囊腫 先天性囊性支氣管擴張先天性支氣管源性囊病因

(一)發病原因

胚胎發育時期由原腸發生的肺芽,逐漸發展形成支氣管樹和肺泡,肺芽在發育初期是索條狀組織,逐漸演變成管狀,如果胚胎發育發生障礙,索條狀結構不能演變成管狀,遠端的原始支氣管組織與近端組織脫離,逐漸形成盲管,管腔內的分泌物不能排出,積聚膨脹就形成含黏液的囊腫.

(二)發病機制

由於肺芽發育障礙的發生時間和部位不同,囊腫大小不等,可以是單發或多發,罕見雙側發病,如果肺芽索條狀組織在尚未分支之前發育障礙則形成單發的,孤立的肺囊腫,如果肺芽發育障礙發生在分支以後,則形成多發肺囊腫,如果1葉或多葉肺組織被蜂窩狀的肺囊腫所占據,則稱為多囊肺,肺內者占50%～70%,左肺多見,發生在氣管或主支氣管分支階段的發育障礙形成的囊腫,大多數位於縱隔內,稱為支氣管囊腫,常位於氣管分叉或主支氣管附近,囊腫很少與氣管直接相通,多半是緊鄰氣管或二者之間有一軟骨瘺管,發生在小支氣管分支階段的發育障礙形成的囊腫,多數位於肺組織內,稱為肺囊腫.

先天性肺囊腫的囊壁厚薄不一,直徑多在2～10cm,內層由柱狀或假復層纖毛上皮細胞組成,如果發生感染則可為扁平上皮所覆蓋,部分為炎癥肉芽組織;外層有彈力纖維,平滑肌纖維,黏液腺,軟骨組織及結締組織,部分肺囊腫找不到黏液腺及軟骨,但有明確的柱狀及假復層纖毛上皮細胞等組織結構,這是因為囊腫發生在肺泡的末梢支氣管的緣故,故仍應診斷為先天性支氣管肺囊腫,因囊腫無呼吸通氣,囊壁組織內無炭末色素沉著,此為先天性囊腫的特征,易與後天囊腫鑒別,先天性肺囊腫發生感染後,上皮層破壞,則易與後天性肺囊腫混淆,支氣管囊腫的囊壁同樣是由假復層纖毛上皮,軟骨,平滑肌,纖維組織和黏液腺組成,個別的支氣管囊腫可發生惡變或發生支氣管腺瘤,有些囊腫特別是那些與食管緊密相連的囊腫,含有纖毛上皮,鱗狀上皮或胃黏膜,偶有上述4種上皮同在1個囊腫內的.

囊腫內壁可光滑或有網狀小梁,囊腫內充滿黏液,稱為含液囊腫,含液囊腫中的液體可以是澄清液或血液或凝固的血塊,若囊腫和支氣管相通,但通道較細,部分黏液排出,同時氣體進入囊內,可成為含氣囊腫或液氣囊腫,若通道暢通,囊腫內的黏液全部排出,囊內完全被氣體充盈,稱為氣囊腫,如果通道由於感染而形成活瓣,則形成張力性囊腫,是常見的並發癥之一,常常壓迫正常肺組織,引起較嚴重的臨床癥狀.

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先天性支氣管肺囊腫 先天性囊性支氣管擴張先天性支氣管源性囊症状

先天性支氣管肺囊腫癥狀多少及出現的早遲,因其所在部位,大小以及有無合並癥而異,成人支氣管肺囊腫常無癥狀,多數病例在X線檢查或屍解時偶然發現,縱隔內單純性支氣管囊腫以壓迫癥狀為主,支氣管受壓可有幹咳,喘鳴和不同程度的呼吸困難,壓迫食管引起吞咽困難和喂養困難,阻塞氣道呈活瓣可形成張力性囊腫壓迫氣管和心臟引起移位,出現明顯的氣急,呼吸困難,發紺,若不及時處理,可危及生命,先天性肺囊腫與支氣管交通,常繼發感染,出現咳嗽,咳痰或咯血,發熱,或咳大量膿痰,與肺膿腫,支氣管擴張相似,少數病人可有囊腫內大量出血,破潰至胸腔,產生自發性氣胸或血氣胸,體征因囊腫大小不同而異,較大囊腫充滿液體,叩診呈局部實音;較大氣性囊腫叩診可有局部鼓音,聽診時呼吸音減弱或消失,囊腫較小位於肺實質內無繼發感染,則可無任何癥狀和體征.

先天性支氣管肺囊腫 先天性囊性支氣管擴張先天性支氣管源性囊

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1.X線檢查:孤立的肺囊腫下葉較上葉多見,含液囊腫表現為圓形或橢圓形,密度均勻的陰影,邊緣銳利,含氣囊腫表現為薄壁環狀透亮陰影,囊腫越大壁越薄,張力性肺囊腫體積可以很大,壓迫正常肺組織,使肺紋理隻表現在肺尖或肋膈角區,甚至將縱隔推向健側,巨大含氣囊腫甚至可以越過前縱隔疝入對側胸腔內.多發性肺囊腫,亦稱為多囊肺,一般為氣囊腫,在一側或兩側肺內呈現多數彌漫性薄壁環形透亮影,其內可含有小的液平面,合並感染時可見多個液平,由於題為的關系,一般在下肺野較上肺野多見,氣囊影大小不等,可互相重疊,密集形如蜂窩.並發感染的肺囊腫在X線上可見到囊腫周圍浸潤性炎癥陰影,囊壁增厚,炎癥吸收後囊腫與周圍組織形成粘連,X線形態不規則,胸膜肥厚粘連影,失去典型的圓形或橢圓形陰影,支氣管囊腫在X線胸片上呈現為圓形或橢圓形,輪廓清晰,邊緣光滑,密度均勻,沒有分葉形狀,沒有鈣化的陰影,附著在氣管,主支氣管壁的一側邊界,可因氣管,主支氣管壁的擠壓而略平直,具有一定的診斷意義,附著在氣管壁上的囊腫可隨吞咽動作而上下移動.

2.支氣管造影:有助於確定肺囊腫的所在肺段,感染波及胸膜使支氣管發育停滯引起的肺囊腫在造影時顯示支氣管分支減少,造影劑一般不進入囊腫內,隻有與支氣管相通的氣囊腫才有造影劑進入,這種肺囊腫容易繼發感染,因此不宜做支氣管造影,如確有必要,造影時最好不用碘化油,而用容易吸收的泛影葡胺,有利於防止感染.

3.CT掃描:對囊腫的大小及范圍均能作進一步的瞭解,也有助於瞭解囊腫的密度以及囊壁的厚度,邊緣是否光滑,便於與腫瘤鑒別,也可發現囊腫惡變引起的囊壁不規則陰影,另外應避免穿刺活檢,以防囊腫破裂,感染.

先天性支氣管肺囊腫 先天性囊性支氣管擴張先天性支氣管源性囊预防

平時註意預防感冒

先天性支氣管肺囊腫 先天性囊性支氣管擴張先天性支氣管源性囊治疗

(一)治療

無癥狀的單個小囊腫,診斷明確者,可密切觀察.切忌隨意行診斷性囊腫穿刺抽液,以免囊腫內液體漏入胸膜腔難以吸收.有癥狀的支氣管肺囊腫與其他疾病難以鑒別者,應早期手術切除.手術不受年齡限制,但3歲以內手術較年長兒恢復快,肺擴張好,後遺癥少.7歲以上因病程長,反復感染,胸腔內可能有廣泛粘連,則手術出血多,恢復也慢.

合並感染肺囊腫,首先應控制感染,待病情好轉2～3周再行手術治療.合並膿胸者,除感染外還應行胸腔閉式引流、全身支持治療,待膿胸治愈後4～6周再考慮手術治療.

張力性肺囊腫,或並發張力性氣胸應緊急手術,不拘年齡.張力性氣胸高度呼吸困難者,應迅速在患側第2前肋間行閉式引流術,待病情平穩後或同時積極施行根治術.

大型單房性囊腫,可試做囊腫剝離,以保留更多的肺組織.多發性囊腫有感染咯血者,在炎癥控制後,視病情可作多個肺段或囊腫切除,否則隻能采用內科治療.多發性囊腫,特別是葉間裂分離不全時,在感染情況下行肺葉切除易出現支氣管胸膜瘺,最好完全控制感染後再行手術治療.出現支氣管胸膜瘺時,用矽膠膜包埋支氣管殘端並縫合,可取得較好的治療效果.

多發性囊腫反復感染,抵抗力低下,也易並發肺結核.普通抗感染治療效果不佳時,應註意有無肺結核合並存在.一旦確診支氣管囊腫感染合並肺結核,除進行有效抗感染治療外,應同時規則抗結核治療,至少三聯抗癆治療1年以上.

(二)預後

應積極手術切除的時間越早越好,在1歲內手術,因其極少感染,更易行囊腫摘除術.如囊腫已感染,以控制感染3個月後手術為好.切除可治愈,無復發.

先天性支氣管肺囊腫 先天性囊性支氣管擴張先天性支氣管源性囊饮食

宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,註意營養充足.

先天性支氣管肺囊腫 先天性囊性支氣管擴張先天性支氣管源性囊并发症

可並發氣胸.