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毛囊周角化病(perifollicularkeratosis)是屬於肢端角化皮膚異色癥的一種獨立疾病,因損害呈苔蘚樣,故稱毛發苔蘚(lichenpilaris).毛囊周角化病是一種毛囊性角化性皮膚病,可能為腸染色體顯性遺傳,一般毋須治療可以口服維生素A,肢端角化性皮膚異色癥(acrokeratoticpoikiloderma)臨床表現為肢端皮膚角化,呈圓石子樣外觀,可擴展到手足背,伴皮膚異色癥,尤其多見於曝光部位,亦可有水皰及苔蘚樣角化.

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遺傳(80%):面部萎縮性毛周角化病和眉部瘢痕性紅斑為常染色體顯性遺傳,蟲蝕狀皮膚萎縮的病因不明,但有明顯的傢族易患傾向,可與先天性心臟阻滯或其他心臟異常,神經纖維瘤病,智力發育不全或Down綜合征伴發.發病機制脫發性毛周角化病可以是X-聯隱性,顯性或常染色體顯性遺傳,已發現一個X-聯致病缺陷基因位點在Xp22.13～P22.2.

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典型癥狀:掌蹠角化過度(60%)耳聾(59%)反復感染(51%)黑頭粉刺(37%)角栓(36%)丘疹(33%)

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組織病理:1.面部萎縮性毛周角化病毛囊上1/3角化過度,毛囊口有漏鬥狀角質栓,而使毛孔擴張,內含一至數根卷曲毳毛.2.蟲蝕狀皮膚萎縮表皮有不同程度的萎縮,真皮內毛細血管擴張,血管壁水腫,血管和毛囊周圍單一核細胞浸潤,毛囊擴張,扭曲,伴栓塞和形成角質囊腫,皮脂腺稀少.3.脫發性毛周角化病表皮,真皮,皮脂腺萎縮,毛囊擴大,伴角質栓,偶見表皮囊腫.

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萎縮性毛周角化病(keratosispilarisatrophicans)是一組遺傳性缺陷病,主要表現為毛周角化繼以萎縮,染色體疾病無法治療,也沒有直接的預防方法.故本病的間接預防應以早期發現、早期診斷、早期治療為主要措施,必要時候可以進行孕期的染色體檢查,對於明顯的染色體異常者,可以考慮終止妊娠.

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(一)治療無有效治療方法.可試用維A酸類藥物外用和內服.(二)預後眉部瘢痕性紅斑(ulerythemaophryogenes)損害,消退後遺留點狀凹陷,成為萎縮性瘢痕伴永久性眉毛脫落.萎縮性紅色毛周角化病(keratosispilarisrubraatrophicans)愈後遺留色素沉著、網狀萎縮和瘢痕.

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1、飲食上應註意清淡,多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳.2、可多食新鮮的水果和蔬菜,以保證維生素的攝入量.

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蟲蝕狀皮膚萎縮,可與先天性心臟阻滯或其他心臟異常,神經纖維瘤病,智力發育不全或Down綜合征伴發,面部萎縮性毛周角化病(keratosispilarisatrophicansfaciei),可與Noonan綜合征及心-面-皮膚綜合征伴發.