色素痣 M87200 0 痣細胞痣黑素細胞痣痣細胞痣痣黑素細胞

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色素痣亦稱痣細胞痣(nevocyticnevus)是由痣細胞組成的色素性病變,通常稱痣、黑素細胞痣(melanocyticnevus)或痣黑素細胞痣等,是最常見的皮膚良性腫瘤.色素痣幾乎每個人均有,可發生於身體任何部位的皮膚,但以面頸部最為常見.少數可發生於黏膜,如口唇、陰唇、瞼結合膜等處.可先天具有,也可後天獲得.多數生長緩慢,或多年不變,較少自然消退.個別類型的痣,存在交界活力,可發生惡變.通常有一個發展和退化的過程.在幼兒期為扁平的交界痣,以後至青春期隨年齡增長痣增大為復合痣或皮內痣.

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一、發病原因

由色素細胞構成的先天良性腫瘤,大多均屬良性.

色素痣是由含有色素的痣細胞所構成的,關於痣細胞的來源,尚有不同見解,或認為源於表皮的黑色素細胞,或認為源於胚胎期間神經嵴的前體細胞,也有人認為痣細胞有雙重來源,即位於表皮和真皮上部的痣細胞來源於表皮黑素細胞,而位於真皮下部的痣細胞則來源於神經施萬細胞.上述細胞向表皮移行過程中,由於某種因素異常,而造成黑素細胞異常分佈.

二、發病機制

痣細胞形狀多樣,在表皮層和真皮淺層形似表皮細胞;在真皮中下部則像組織細胞、纖維細胞、淋巴細胞或施萬細胞.在皮膚內痣細胞呈巢狀排列,缺乏樹枝狀突,其中的酪氨酸酶活性較低;在超微結構上缺乏橋粒或細胞間聯結,具有與黑素細胞相似的線粒體、高爾基復合體、黑素體等.

根據痣細胞在皮膚病理切片中所處的位置,有3種基本類型:①交界痣:痣細胞集中分佈在表皮與真皮交界處.②皮內痣:所有痣細胞都聚集在真皮內.③混合痣:痣細胞既可見表皮-真皮交界處,也見於真皮內,它具有交界痣和皮內痣的雙重特點.

除病理分類外,另有以臨床特點命名的痣細胞痣,如暈痣、Spitz痣、巨痣、發育不良痣等.

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一、癥狀

色素痣多發生於兒童或青春期,可呈斑疹、丘疹、乳頭瘤狀、疣狀、結節或有蒂損害等表現.可發生於任何部位,數目的顯著增多具有一定的惡性黑色素瘤發生的風險性.色素痣大小由幾毫米到幾厘米,甚至面積很大,常左右對稱,邊界清楚,邊緣光滑,色澤均勻.根據痣細胞內色素含量不同,顏色可為黃、褐或黑色,但也可呈藍、紫色或近膚色.有些損害處可貫穿著短而粗的黑色毛發.先天性色素痣的色素形成早且皮損大,而獲得性色素痣的色素產生需一定刺激因素作用,在陽光暴曬、激素、水皰性疾病、免疫抑制或化療等因素作用下,痣迅速增大.

1、根據痣細胞存在部位的不同,其臨床表現也有不同:

(1)交界痣(junctionalnevus)多見於兒童和青年,成年少見.可發生於皮膚黏膜的任何部位,但手掌、足蹠、紅唇及外陰部的色素痣幾乎均為交界痣,可視為好發部位.表現為平坦或稍隆起的圓形或橢圓形色素斑或丘疹,表面光滑,無毛發,淺棕色至黑色,直徑多在1～8mm.交界痣的痣細胞具有增大活躍的特性,稱為交界活力,有轉變惡性黑瘤的可能.

(2)皮內痣(intradermalnevus)中老年人多見,表現為平坦或高出皮面,或呈疣狀或有蒂狀,直徑通常在1cm以內,呈棕色或黑色,表面或光滑或粗糙,有時可見中央的1根或數根毛發生長.

(3)混合痣(compoundnevus)多見於中青年人,表現為輕度隆起皮面、褐色至黑色的半球形丘疹或斑丘疹,境界清楚,常有毛發生長.混合痣應存在交界活力,故也有發生惡變的可能.

(4)暈痣(halonevus)因色素痣周圍繞以色素脫失暈而得名,又稱後天性遠心性白斑.其中心的色素痣直徑約0.5cm,色素脫失暈的大小由數毫米至數厘米不等.以軀幹、面頸部多見.可單發,也可多發.常見於青少年,無自覺癥狀.病理上常為混合痣,也可為皮內痣.

(5)Spitz痣(Spitznevus)又稱良性幼年黑瘤、梭形與上皮樣細胞痣、假性黑瘤.是痣的一種異型,大都為混合痣,也可為皮內痣或交界痣.痣為粉紅色、紫紅色、棕褐色或黑色丘疹或小結節,界限清楚,通常表面光滑無毛,直徑一般1cm.好發於面部和下肢,也可見於其他部位.該痣以兒童多見,在組織學上與惡性黑瘤表現相似,但在生物學行為上卻通常表現為良性,故有良性幼年黑瘤或假性黑瘤之稱.

(6)先天性巨痣(congenitalpigmentednevus)出生時即存在,以病變面積巨大為特征,有作者主張病變面積900cm2為巨痣的診斷標準.也有作者認為,2%體表面積者即為巨痣.尚有作者認為不能單純依面積大小為巨痣下定義,一些發生於頸面部波及眼瞼或耳郭,或發生於手、生殖器、肛門等特殊部位的病變,面積雖不夠上述標準,但如行手術切除,創面處理比較復雜者,也應稱為巨痣.

巨痣通常呈棕褐至深黑色,深淺不一,表面粗糙,高低不平,可有疣狀突起,多生長有粗而長的毛發,故又有巨毛痣之稱.巨痣分佈於身體一側者,稱為單側性色素痣.發生於頭皮和頸部者,可伴發軟腦膜黑素細胞增生癥,出現癲癇和精神障礙,甚至可發生原發性軟腦膜黑瘤.位於脊柱部位者可伴有脊柱裂、腦脊膜膨出等畸形.在組織病理學上,巨痣屬混合痣或皮內痣.

(7)發育不良痣(dysplasticnevus)又稱B-K痣.臨床表現為淡褐色、淡紅色或褐黑色、中央高起、邊界不清晰、單發或多發的色素斑或丘疹,直徑5～15mm.好發於軀幹,其次為肢體,再次為面部.中青年人多見.組織學上絕大多數表現為混合痣,少數表現為交界痣.

2、臨床表現的少見類型

(1)濕疹樣變:偶然在色素痣周圍出現紅暈樣濕疹皮炎表現,有癢感,幾月後消退.

(2)花邊樣痣:表現為色素痣中心呈花網狀,周圍色素暈.色素暈處痣細胞由交界性痣細胞巢構成,並呈明顯的細胞不典型性.

痣細胞痣的臨床診斷,據其表現特點一般並無困難,但準確的病理性質判斷,據肉眼觀察不甚可靠,確診須依靠病理檢查.

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