脊索瘤 M93700 3

脊索瘤 M93700 3

脊索瘤 M93700 3 百科

脊索瘤(chordoma)是局部的侵襲性或惡性腫瘤,是累及斜坡與骶尾部常見的硬膜外腫瘤,由胚胎殘留或異位脊索形成.主要好發於50～60歲的中老年,亦發生於其他年齡.這些腫瘤可以發生於沿脊柱中軸的任何部位,但以斜坡嘴側和骶尾部最常見.其生長緩慢,在出現癥狀前,往往已患病5年以上.脊索瘤的生長雖然緩慢,且很少發生遠處轉移(晚期可轉移),但其局部破壞性很強,因腫瘤繼續生長而危害人體,且手術後極易復發,故仍屬於惡性腫瘤.

脊索瘤 M93700 3

脊索瘤 M93700 3 病因

    一、發病原因

    脊索瘤是是一種先天性腫瘤.大多數脊索瘤起源於椎骨附近骨內脊索殘留物,也可能與感染後脊髓炎和疫苗接種後脊髓炎,遺傳等因素有關.

    二、發病機制

    脊索瘤可分為二個類型,即經典型和軟骨型.骶骨侵犯後,向前可侵入盆腔,向後可侵入椎管內,壓迫馬尾神經根,引起相應部位神經根受損癥狀.

    脊索瘤表現為光滑性結節,腫瘤組織為白色半透明膠凍狀,含大量黏液,伴廣泛出血時呈暗紅色.瘤體邊緣常呈分葉狀或結節狀,表面有一層纖維組織包膜,一般不穿破進入鄰近臟器.鏡下見腫瘤細胞較小,立方形、圓形或多角形,胞膜清楚,胞質量多,紅染,常見空泡,空泡大者可達到一般細胞體積的幾十倍,即所謂大空泡細胞.胞核圓形或卵圓形,位於中央.細胞排列成索條狀或不規則腺腔樣,期間為黏液.偶見核大深染細胞、多核細胞和核分裂細胞.

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脊索瘤 M93700 3 症状

    癥狀

    疼痛為最早癥狀,多系由腫瘤擴大侵犯或壓迫鄰近重要組織或器官所引起.位於骶尾部的腫瘤常引起尾部疼痛,隨後局部出現腫塊,並逐漸長大,從皮下隆起,也可向盆腔內發展,壓迫膀胱和直腸,引起尿失禁,便秘,坐骨神經痛等癥狀.位於蝶枕部的腫瘤可壓迫視神經及其他腦神經,腦垂體、腦幹等,在後期並可引起顱內高壓.在椎管周圍有脊髓受壓者,可引起根性疼痛、截癱、大小便失禁等.

    脊索瘤多見於40～60歲的中,老年人,偶見於兒童和青年,腫瘤好發於脊椎兩端,即顱底與骶椎,前者為35%,後者為50%,其他椎骨為15%,發生在縱軸骨以外者罕見,如椎骨橫突,鼻竇骨等,較多以骶尾部疼痛為首發癥狀,絕大多數椎管內脊索瘤在診斷之前往往經歷瞭相關癥狀數月至數年.

    臨床癥狀決定於腫瘤發生的部位:枕,蝶部腫瘤可產生頭痛,腦神經受壓癥狀(視神經最多見),破壞垂體可有垂體功能障礙,向側方或向下方突出可在鼻咽部形成腫塊有堵塞鼻腔,出現膿血性分泌物,發生在斜坡下端及顱頸交界處者,常以頭痛,枕部或枕頸交界區域疼痛為常見癥狀,頭部體位改變時可以誘發癥狀加重;發生在胸椎者,腫瘤可侵犯相應部位椎體結構,經過椎間孔突入胸腔,破壞肋間神經可引起節段性灼性神經痛,甚至可引發肺部胸膜刺激癥狀,發生在骶尾部者,骶部腫瘤壓迫癥狀出現較晚,常以骶尾部疼痛為主要癥狀,典型癥狀是慢性腰腿疼,持續性夜間加重,病史可長達0.5～1年,腫瘤較大時,腫塊向前擠壓盆腔臟器,壓迫骶神經根,引起大小便失控和排尿困難及其下肢與臀部麻木或疼痛,腫塊可產生機械性梗阻,引起小便障礙和大便秘結,發生在椎管其他部位者,以相應部位局部疼痛為常見癥狀.

查體 

    骶管脊索瘤臨床上查體時,可見骶部飽滿,肛診可觸及腫瘤呈圓形,光滑,有一定彈性,緩慢生長的腫瘤包塊多數向前方膨脹生長,臨床不易發現,隻有在晚期,當腫瘤向後破入臀肌,骶棘肌或皮下才被發現,下腹部也可觸及腫塊,肛門指診是早期發現骶骨腫瘤的常規檢查,尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人,懷疑有骶骨腫瘤時,肛門指診尤為重要.

    嬰兒期沿面,頭,顱或背部中線發生柔軟可壓縮的腫塊,可有透照性或因哭泣而增大,腫塊上方可發生黑色毛發束或周圍繞以黑色毛發圈的禿發區,許多皮膚損害可推斷其他脊髓和伴發結構的畸形,脊柱閉合不全的皮膚表現包括凹陷性損害,真皮損害,色素異常性損害,毛發損害,息肉樣損害,腫瘤,皮下組織和血管損害.

    脊索瘤出現轉移的部位有肺部,眼瞼及陰莖等.

脊索瘤 M93700 3

脊索瘤 M93700 3 检查

    1.X線檢查

    X線平片顯示腫瘤以溶骨性破壞為主,不見鈣化及骨化,可見骶骨局部破壞及其鈣化斑塊,位於骶,尾椎的腫瘤自骶椎中央或偏一側產生局限性骨質破壞,可使骨質擴張,變薄,消失,位於胸,腰椎椎體者椎體破壞壓陷,但椎間隙保持完整,頭顱脊索瘤多見於顱底,蝶鞍附近,蝶枕軟骨連合處及巖骨等處,骨質破壞邊界尚清楚,可有碎骨小片殘留和斑片狀鈣化物質沉積,並可有軟組織腫塊凸入鼻咽腔,一般較大,邊緣光滑,脊索瘤腫塊突出顱腔時可使鈣化松果體移位,偶可引起顱內高壓,頸椎的脊索瘤常位於上頸椎,尤在頸椎和枕骨交界處,多累及椎體,椎弓根偶爾也可受到侵犯,軟組織腫塊,常為突出的早期表現,胸椎脊索瘤較少見.

    2.膀胱造影及鋇劑灌腸

    有助於判斷腫瘤的范圍.

    3.CT檢查

    CT對確定腫瘤具有定位和定性價值,發現腫瘤有鈣化或斑塊形成,具有重要價值,並可指導手術,靜脈註藥後能夠明顯強化,有助於闡明腫瘤的內容物及其周邊包膜特征,骶骨脊索瘤的骨掃描檢查常為密度減低或冷結節,檢查時要除外重疊的膀胱陰影,為此檢查前應使膀胱排空或做側位掃描,CT可清晰顯示脊索瘤骨破壞和軟組織陰影與馬尾神經,大血管及周圍組織的關系,註射造影劑可增強CT影像的清晰度,據文獻報道,脊索瘤的囊性變可在CT中有斑點狀和低密度區表現;血管造影對頸椎脊索瘤的診斷有幫助;脊髓造影可顯示腫瘤在硬膜外擴展,在椎管內的生長可超越骨質破壞范圍,對手術方案的制定有幫助.

    4.MRI掃描

    磁共振檢查對腫瘤有定位和定性價值,是評價脊索瘤非常有益的手段,當CT掃描發現骨性破壞後,應常規進行磁共振檢查,脊索瘤T1像上呈低信號或等信號,T2像上呈高信號,分葉狀的高信號病變與低信號分隔明顯,值得提示的是磁共振可以區別腫瘤類型,一般經典脊索瘤比軟骨型脊索瘤呈更長的T1和T2信號.

    5.顯微鏡檢:

    顯示腫瘤組織變化較多,各個病例不同,甚至同一種瘤的不同區域內也不同,分化差的組織,細胞排列緊密,體積較小,邊緣清晰,細胞內外粘液成分較少,分化成熟的組織,細胞排列稀疏,體積較大,呈梭形或多邊形,胞漿內有明顯的空泡,腫瘤的間質中有纖維間隔,且有多量的粘液積聚,高度惡化時可見核分裂相.

脊索瘤 M93700 3 预防

    脊索瘤發生轉移的機率不高,位於骶尾部的脊索瘤發生轉移者較多,而顱底與骶椎以上脊柱的腫瘤轉移的卻很少,一般均在腫瘤發生10年以後才出現轉移,局部淋巴結常被累及,隨後血運轉至肺,肝臟以及腹膜等,枕部含有豐富軟骨成份的脊索樣脊索瘤,較常見脊索瘤的預後為好.

脊索瘤 M93700 3 治疗

    (一)治療

    手術治療

    中線性腫塊需進行放射線拍片檢查,並請神經外科醫師會診,以免活檢或手術切除時損傷中樞神經系統.近年來隨著外科技術的進步、提高,對骶骨脊索瘤已能成功的進行手術切除,多數病人能獲得治愈,因此骶骨脊索瘤的治療中外科切除是主要的治療方法.根治性手術切除在治療脊索瘤過程中起主要作用.腫瘤部位決定手術入路.沒有一種手術入路適用於所有脊索瘤患者.顱頸交界區脊索瘤可通過側方、前方或後方入路獲得適當的切除.骶管脊索瘤,主要通過後方入路,由於盆腔結構復雜,血供豐富,腫瘤呈浸潤性,難以全切除.骶3以下腫瘤切除時,可保留骶3神經,術後可保留排尿及射精功能.侵及骶1者,可行全骶骨切除,人工骨盆置換.術中對盆腔大血管一定要仔細保護,並防止術中大出血,引起失血性休克.按照Enneking外科分期,骶骨脊索瘤多數屬IB,手術在骶骨腫瘤的側面、背面和下面的正常組織中進行剝離顯露,在前面行間隙分離,並用紗佈填塞止血和隔離,以保護正常組織在切除腫瘤時少受污染,分塊切除腫瘤,從腫瘤中遊離骶神經,對腫瘤上方骨殼進行搔刮,術後復發明顯減少.

    保留骶1、2神經,有50%病人出現大小便失禁(Enneking),保留骶1、2、3神經有90%以上的病人獲得正常大小便功能和雙下肢功能.骶4、5神經喪失會引起會陰部暫時性感覺障礙,部分男性病人有暫時的性功能障礙.一側有骶1、2、3神經損害,術後出現的大小便功能障礙在2～4個月後恢復.

    骶骨腫瘤血運極豐富,外科切除因手術大、顯露難、出血多、危險性大、並發癥多、病死率高,過去常被視為禁區.近年來在不斷探索中認識到骶骨腫瘤全切術是一個搶救性手術,必須有充分準備才能進行.

    在過去骶骨腫瘤不能手術切除的年代放療有止痛、控制腫瘤發展的作用.術後小劑量放療對殺滅殘存瘤細胞是有用的.

    單純以手術治療很難治愈脊索瘤.因為起源於骨的腫瘤,通常就排除瞭全切除的可能性,即使在腫瘤根治性切除後,腫瘤復發率仍很高.術前對脊索瘤的上述特征應該充分考慮,以便擬定適宜的手術方案.平均來看,在第一次手術治療及放療後,2～3年便產生第一次復發.雖然有極少數作者報告脊索瘤術後最短者1個月內即可以復發,究其主要原因,可能是殘餘的微小腫瘤進行性生長有關.

    放療

術後放療常有不同的結果.對於分塊切除腫瘤或非根治性切除者,絕大多數術後需輔以放療,然而脊索瘤對放療不敏感,因此,術後放療的理想劑量一直是臨床敏感的話題.Phillip和Newman認為放射劑量大於6000rad,效果較好.Higginbotham推崇劑量為6500～7000rad.然而,某些研究者認為,高劑量放療和生存期長短之間無相關性.盡管文獻報告不同,但如使用常規外照射放療時,劑量一般選擇至少5000rad.

    在脊索瘤切除後,盡早進行CT或MRI檢查,以證實腫瘤切除程度與是否有腫瘤殘餘,對於擬定術後輔以放療與否或定期隨訪有重要指導價值.

    一般采用外科手術和放射治療,但現在的治療結果是令人失望的,顱底腫瘤的主要腫塊,靠近腦幹的腫瘤均不易暴露,放療也不敏感,預後不良.

    中醫治療:抗瘤正腦系列的配伍應用,適用於未行手術或手術部分切除,術後復發,X-刀、γ-刀,放化療後患者用藥3-6個月可消除癥狀,使瘤體縮小或消失,預防復發,臨床應用多年來療效確切.

    (二)預後

    脊索瘤總的預後不佳,一般認為軟骨型脊索瘤預後較好.Heffelfinger及其同行報道軟骨型脊索瘤平均生存期為經典型脊索瘤病人的4倍.在他們的資料中,隻有1例經典型脊索瘤患者生存期超過10年,而大約50%的軟骨型脊索瘤患者生存期超過10年以上.

脊索瘤 M93700 3 饮食

    飲食清淡,不吃辛辣刺激性食物,具體飲食建議需要咨詢醫生根據病情來定.

脊索瘤 M93700 3 并发症

    一、並發病癥

    可出現感覺障礙,運動障礙,反射異常,脊膜刺激癥狀.可合並大小便失禁等.