小兒癲癇小兒癲癇癥小兒羊癇瘋

小兒癲癇小兒癲癇癥小兒羊癇瘋百科

癲癇(epilepsy)是由多種病因引起的慢性腦部疾患,以腦部神經元過度放電所致的突然、反復和短暫的中樞神經系統功能失常為特征.小兒癲癇從病因、臨床表現、診斷、治療及預後與成人有所不同,眾多的癲癇綜合征很多是小兒所特有的.

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小兒癲癇小兒癲癇癥小兒羊癇瘋病因

(一)發病原因

1.病因分類

癲癇的病因復雜多樣,構成癲癇發作的因素包括遺傳因素、腦內致癇性損傷因素、誘發性因素等,病因與年齡因素比較明顯.在臨床上通常分為以下三大類:

(1)原發性癲癇(primaryepilepsy):原發性癲癇又稱特發性癲癇,主要由遺傳因素決定的,而找不到其他病因,往往有年齡特點.隨著醫學科學的不斷進步,先進醫療儀器的問世,腦部病變的檢出率大大提高,原發性癲癇的診斷率不斷減少,占全部性癲癇的40%～50%.原發性癲癇可表現為全身性發作或部分性發作,但全身性癲癇的遺傳性因素高於部分性癲癇.EEG背景波正常,呈特定部位限局性或雙側對稱同步癇樣放電.原發性癲癇是癲癇遺傳學研究的主要對象.

(2)繼發性癲癇(secondaryepilepsy):繼發性癲癇又稱癥狀性癲癇,指找得到明確病因的癲癇.小兒繼發性癲癇常見病因有腦發育異常如腦回畸形、灰質異位;各種原因導致的腦損傷如圍生期損傷、中樞神經系統感染或後遺癥、頭部外傷、中毒、水電解質紊亂、內分泌功能紊亂、低血糖、維生素缺乏等;腦血管病變如顱內出血、血管內膜炎、血栓、梗死、血管畸形等;以及其他代謝性、腦變性和全身性疾病;另外一些與遺傳有關的代謝性疾病及綜合征常合並癲癇如神經皮膚綜合征(常見結節性硬化、多發性神經纖維瘤病和腦三叉神經血管瘤病)、Rett綜合征、Angelman綜合征、線粒體腦病、假性甲狀旁腺功能低下等均可有癲癇發作.這類癲癇可有多種形式的臨床發作,除有限局性腦電異常外,EEG背景波多異常,並有大量的癇樣發電.

(3)隱源性癲癇(cryptogenicepilepsy):隱源性癲癇推測為癥狀性,但以目前的認識水平尚未發現病因.隨著腦部影像技術深入,可能在今後用更先進方法找到病因,或有一部分病人隨著疾病的進展,病因可能顯露出來.

對癲癇發作進行分類,有助於臨床上對抗癲癇藥物的選擇、對不同發作藥物療效的評估;有助於研究發作癥狀學與腦結構系統之間的關系.癲癇的分類一直繁多,目前神經科沿用的分類是國際抗癲癇聯盟(ILAE)1981年提出的“癲癇發作分類",依據臨床發作形式和腦電圖改變分類;1989年“癲癇與癲癇綜合征的分類",除依據臨床發作形式及腦電圖改變外,還結合發病年齡、病因及轉歸.

2.1981年癲癇發作分類

(1)部分性(局限性、局灶性)發作:

①簡單部分性發作:運動性發作、感覺性發作、自主神經性發作、精神癥狀性發作.

②復雜部分性發作.

③部分性發作演變為全身性發作.

(2)全身性(廣泛性、彌漫性)發作:①失神發作;②肌陣攣性發作;③陣攣性發作;④強直性發作;⑤強直-陣攣性發作;⑥失張性發作.

(3)其他分類不明的發作.

3.1989年癲癇與癲癇綜合征分類

(1)部分性(限局性)發作癲癇:

①原發病(特發性):具有中央-顳部棘波的小兒良性癲癇、具有枕區放電的小兒癲癇.

②繼發性(癥狀性)或隱源性:小兒慢性進行性部分性連續性癲癇(Kojewnikow綜合征)、額、顳、頂或枕葉癲癇.

(2)全身性發作的癲癇:

①原發性(特發性):

A.良性傢族性新生兒驚厥.

B.良性新生兒驚厥.

C.良性嬰兒肌陣攣性癲癇.

D.小兒失神癲癇.

E.少年失神癲癇.

F.少年肌陣攣癲癇.

G.覺醒時強直-陣攣大發作癲癇.

②繼發性(癥狀性)或隱源性:

A.小嬰兒癲癇性腦病伴暴發抑制(大田原綜合征).

B.嬰兒痙攣(West綜合征).

C.Lennox-Gastaut綜合征.

D.肌陣攣起立不能性癲癇.

(3)尚不能確定是部分性或全身性發作的癲癇:

①嬰兒期嚴重肌陣攣性癲癇.

②發生於慢波睡眠時有持續性棘慢波的癲癇.

③獲得性失語性癲癇(Landu-Kleffner綜合征).

(4)各種誘發因素促發的癲癇及特殊綜合征:①熱性驚厥;②放射性癲癇;③其他.

4.2001癲癇發作分類

(1)自限性發作類型:

①全面性發作:

A.強直陣攣性發作(包括開始於陣攣期或肌陣攣期的變異性).

B.陣攣性發作:沒有強直成分、伴有強直成分.

C.典型的失神發作.

D.非典型的失神發作.

E.肌陣攣性失神發作.

F.強直性發作.

G.痙攣(指嬰兒痙攣).

H.肌陣攣發作.

I.眼瞼肌陣攣:

a.不伴失神.

b.伴有失神.

J.肌陣攣失張力發作.

K.負性肌陣攣.

L.失張力發作.

M.全面性癲癇綜合征中的反射性發作.

②局灶性發作:

A.局灶性感覺性發作:

a.表現為簡單感覺癥狀(例如:枕葉和頂葉癲癇).

b.表現為復雜性感覺癥狀(例如:顳頂枕葉交界處癲癇).

B.局灶性運動性發作:

a.表現為單純陣攣性運動發作.

b.表現為不對稱的強直樣運動癥狀(例如:附加運動區發作).

c.表現為典型的(顳葉)自動癥(例如:顳葉內側發作).

d.表現為多動性自動癥.

e.表現為局灶性負性肌陣攣.

f.表現為抑制性運動發作.

C.癡笑發作.

D.偏側陣攣發作.

E.繼發為全面性發作.

F.局灶性癲癇綜合征中的反射性發作.

(2)持續性發作類型:

①全面性癲癇持續狀態:

A.全面性強直-陣攣性癲癇持續狀態.

B.陣攣性癲癇持續狀態.

C.失神性癲癇持續狀態.

D.強直性癲癇持續狀態.

E.肌陣攣性癲癇持續狀態.

②局灶性癲癇持續狀態:

A.Kojewnikow部分性持續性癲癇.

B.持續性先兆.

C.邊緣性癲癇持續狀態(精神運動性癲癇持續狀態).

D.偏側抽搐狀態伴偏側輕癱.

隨著臨床近幾年來視屏腦電圖的應用,能將發作形式與腦電圖同步記錄下來,所以不斷有新的發作形式介紹出來.2001年5月在第24屆國際癲癇會議上,國際抗癲癇聯盟又提出瞭關於癲癇發作和對癲癇診斷的建議.

2001年的癲癇發作分類不同於1981年的發作分類,要點包括:將癲癇發作分為自限性和持續性,在這兩種發作的范疇內,又分為全面性和局灶性兩類;在局灶性發作中不再分為單純性和復雜性;在“局灶性感覺性發作"及“局灶性運動性發作",不再承認有“自主神經癥狀",自主神經癥狀多為癲癇發作伴隨現象;發作的類型明顯增多.

(二)發病機制

癲癇的發病機制雖然有許多進展,但沒有一種能解釋全部的癲癇發作,多數認為不同癲癇有不同的發病機制.神經元的高度同步化發放是驚厥發作的特征,其產生的條件涉及一系列生化、免疫、遺傳等方面的變化.

1.生化方面

如引起神經元去極化而發生興奮性突觸後電位的興奮性氨基酸(谷氨酸、天冬氨酸及其受體激動劑N甲基天冬氨酸、紅藻氨酸、使君子氨酸等)活力增加;引起神經元超級化而發生抑制性突觸後電位的抑制性氨基酸(T-氨基丁酸、牛磺酸、甘氨酸、5-羥色胺、去甲腎上腺素等)活力減弱,γ-氨基丁酸受體減少均可使細胞興奮性增強;腦部活性自由基(O2-、OH-、H2O2、NO等)增多對機體細胞的毒性作用;鈣通道開放致Ca2異常內流、細胞內Ca2結合蛋白減少等,使細胞內Ca2積蓄,造成細胞壞死.Ca2向細胞內流是癲癇發作的基本條件.

2.免疫方面

免疫的異常如細胞免疫功能低下;體液免疫中IgA等的缺乏,抗腦抗體的產生增加均是癲癇發作的潛在原因.

3.遺傳

遺傳在癲癇發病中的重要性,已從傢系分析及腦電圖研究中得到證實.現已證實癲癇的遺傳呈多態性.分子生物學技術的發展,使癲癇的研究從表型轉向基因型,導致神經元同步放電的離子異常跨膜轉運就是有基因表達不正常所引起的.原發性癲癇現公認為與特定的基因缺陷,特定的離子通道和(或)神經遞質受體有關.原發性癲癇綜合征可由於不同基因突變或相同基因不同突變方式引起.近些年,有一部分原發性癲癇基因位點已經確定,如良性傢族性新生兒驚厥系常染色體顯性遺傳(AD),其Ⅰ型基因在染色體20q13上,Ⅱ型在8q24;兒童失神癲癇屬於復雜遺傳,有些可能是AD伴很高外顯率及明顯的年齡依賴,基因分析與染色體8q24連鎖,少年失神癲癇在8q24和21q22;少年肌陣攣癲癇也系復雜遺傳,部分是AD伴不同的外顯率,其基因位點在6p;具有中央-顳部棘波的小兒良性癲癇也系復雜遺傳或AD伴年齡依賴之外顯率,研究已有多處候選基因.至於精確描述基因缺陷和引起發作細胞機制尚在研究中.

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小兒癲癇小兒癲癇癥小兒羊癇瘋症状

小兒癲癇的癥狀:

抽搐惡心共濟失調幻覺肌張力減低肌陣攣記憶力障礙角弓反張驚厥恐懼

1.部分性發作(partialseizure)部分性發作腦電圖異常放電限局在腦某一部位或從某一局部開始,發作時不伴意識障礙為簡單部分性發作,伴有意識障礙為復雜部分性發作,部分性發作也可泛化為全身性發作,而且腦電圖由局部放電演變為全腦性放電.

(1)簡單部分性發作(simplepartialseizure):發作開始意識多不喪失,最初發作表現可反映癲癇起源的腦區.

①運動癥狀:小兒時期以部分運動性發作為主,包括:

A.限局性運動癥狀.

B.Jackson發作,即發作從一側口角開始,依次波及手,臂,肩等.

C.扭轉(旋轉性)發作.

D.半側發作.

E.擴散為全身性發作.

②感覺癥狀:包括:

A.軀體感覺(麻木,疼痛等).

B.特殊感覺異常(視,聽,嗅,味)及幻覺.

C.旋轉感等.

③自主神經癥狀:包括:胃部癥狀,潮紅,蒼白,冷汗,心悸,豎毛肌收縮,瞳孔散大等.

④精神癥狀:常見於復雜部分性發作,包括認知障礙,記憶力障礙,情感問題(恐懼,憤怒),錯覺(視物變大,變小)及幻覺.

(2)復雜部分性發作(complexpartialseizure):有意識障礙,發作性感知覺障礙,夢遊狀態等,常有“自動癥",是意識障礙下的不自主動作,復雜部分性發作可從單純部分性發作開始,隨後出現意識障礙,也可從開始即有意識障礙,可見於顳葉或額葉起源的癲癇,EEG在發作時有顳,額區局灶性放電.

(3)部分性發作繼發為全身性發作:小嬰兒部分性發作時由於難以確定嬰兒發作時的意識水平,往往表現為:

①反應性降低:動作突然減少或停止,無動性凝視或茫然,有人稱為“顳葉假性失神"(temporalpseudoabsence)或“額葉失神"(frontalabsence),但不是真正的失神發作.

②自動癥:常見為口部的簡單自動癥(如咂嘴,咀嚼,吞咽,吸吮等較原始的動作);或軀幹肢體無目的不規則運動,與正常運動很相似.

③自主神經癥狀:呼吸暫停,呼吸節律改變,發紺,面色蒼白,潮紅,流涎,嘔吐,嬰兒自主神經癥狀較年長兒為多,年長兒很少以自主神經癥狀作為主要內容的發作.

④驚厥性癥狀:表現為眨眼,眼球震顫或口角抽動,扭轉或姿勢性強直,局部肢體輕微陣攣,與年長兒相比,發作較輕.

2.全身性發作全身性常有意識障礙,腦電圖上表現兩側大腦半球同時對稱放電.

(1)強直-陣攣性發作(tonic-clonicseizure):發作時突然意識喪失,瞳孔散大,全身肌肉強直或陣攣或強直-陣攣性收縮,強直發作指肌群持續而強烈的收縮為特征,肢體軀幹固定在某個姿勢5～20s,有時表現為軸性強直,頭,頸後仰,軀幹極度伸展呈角弓反張;有時表現為“球樣強直發作",低頭,彎腰,雙上臂舉起,屈肘,持續2～3s,站立時發作會摔倒;有時輕微的強直發作,表現為眼球上轉,眨眼或眼球震顫,稱為“強直性眼球震顫",陣攣發作是指肢體及軀幹呈有節律性重復的收縮為特征,強直-陣攣性發作是指強直期後,逐漸演變為陣攣期,最終結束發作.

(2)肌陣攣發作(myoclonicseizure):表現為某個或某組肌肉或肌群快速有力的收縮,不超過0.2s,抽動後肢體或軀幹立即恢復原來的姿勢(狀態),屈肌比伸肌更易受累,上肢明顯,嬰兒期肌陣攣的特點有2種:

①全身性粗大肌陣攣:表現為軀幹,頸部,四肢近端突然猛烈抽動,動作幅度大,孤立的或連續的,EEG表現為高波幅多棘慢波爆發,或突然廣泛低電壓.

②散在遊走性肌陣攣:表現為四肢遠端,面部小組肌群幅度較小的抽動,多部位遊走性,EEG為持續性彌漫性慢波多灶性棘波,尖波.

(3)失張力發作:表現為突然發生的肌張力減低或喪失,不能維持原來的姿勢,導致突然跌倒或姿勢不穩,有時發作時間短暫,在未摔倒在地時意識已恢復,可立即站起;長時間的失張力發作可持續一至數分鐘,表現全身松軟,凝視,但無運動性癥狀,EEG發作間期和發作期可表現為全導棘慢波或多棘慢波發放;發作期還可表現為低波幅或高波幅快活動和彌漫性低電壓.

(4)失神發作:見下述癲癇綜合征部分.

3.癲癇綜合征

(1)隻見於小兒時期,現按發病年齡早晚依次介紹如下:

①良性傢族性新生兒驚厥:為常染色體顯性遺傳,往往有驚厥傢族史,基因定位多位於20q13.2,少數定位於8q染色體上,均見於足月兒,出生時一般情況良好,生後2～3天內發病,驚厥形式以陣攣為主,可以表現為某一肢體或面部抽動,也可表現為全身陣攣;少數表現為廣泛性強直,有時表現為呼吸暫停,發作頻繁,發作持續時間較短,從病史及體格檢查中找不到病因,腦電圖無特殊異常,生化檢查及神經影像學檢查均正常,10%～14%小兒轉為其他類型癲癇.

②良性新生兒驚厥:本病遺傳不明顯,90%病例在生後4～6天內發病,其中又以生後第5天發病最多,又稱“五日風",男孩略多於女孩,本病病因不太清楚,無代謝異常,驚厥多表現為陣攣發作,有時伴有呼吸暫停,發作頻繁,有時呈癲癇持續狀態,腦電圖在發作間期常可見尖型θ波,本病預後良好,驚厥多在數周內停止,以後不再復發,精神運動發育正常.

③小嬰兒癲癇性腦病伴暴發抑制:1974年大田原首先報道本病,故又稱為大田原綜合征,生後3個月以內發病,多在1個月之內起病,主要為強直痙攣發作,單個或成串發作,有時可見面肌抽動或半側抽動,很少見肌陣攣發作,腦電圖表現為“暴發-抑制"特征性改變,CT及磁共振檢查常可發現腦部結構異常,如腦畸形,發育異常等,本病治療困難,少數病例用ACTH有效,大多數病例有嚴重智力低下及體格發育障礙,甚至早期死亡,成活者多在3～6個月演變為嬰兒痙攣的臨床與EEG特征.

④早期肌陣攣腦病:本病可能與遺傳代謝障礙有關,而無明顯的神經影像學異常,生後3個月以內起病,傢庭常有類似病例,主要表現為頻繁的遊走性肌陣攣發作和部分性發作,有些病例表現為強直發作,腦電圖也表現為“暴發-抑制",和大田原綜合征不同之處是:本病暴發-抑制圖形在睡眠時明顯,清醒有時見不到,本病預後不良,抗癲癇藥及ACTH效果均不明顯,多數早期死亡,很少活到2歲.

⑤嬰兒痙攣:為嚴重的癲癇綜合征,較常見,美國資料為1/6000～1/4000,男女比1∶2,1841年West首先描述本病的發作情況,又稱為West綜合征,1歲以內發病,4～9個月最多,病因可分80%為癥狀性,20%為隱源性,引起本病的繼發性原因多種多樣,如腦發育障礙所致的各種畸形,宮內感染,圍生期腦損傷,核黃疸,免疫缺陷,代謝異常,生後感染,窒息,染色體異常等因素,均可引起本病,其中,10%為結節性硬化,本病發作形式特殊,為一連串的強直痙攣發作,可分為屈曲型,伸展型及混合型,屈曲型表現為點頭,彎腰,屈肘,屈髖等動作,伸展型表現為頭後仰,兩臂伸直,伸膝等動作,混合表現為部分肢體為伸展,部分肢體為屈曲,在一次抽搐後間隔1～2s又發作第2次,可連續10餘次或更多,可伴大笑,哭鬧,自主神經異常表現,EEG表現為“高度失律",正常節律消失,各導聯見到不規則,雜亂,不對稱,高波幅慢波,棘波,尖波,多棘慢波,本病常合並嚴重的智力倒退或運動發育落後,多數病兒轉變為其他形式的發作,特別以Lennox-Gastaut綜合征最為多見.

⑥嬰兒良性肌陣攣癲癇:6個月～2歲發病,患兒神經發育正常,發作表現為短暫的肌陣攣,雙上肢向上向外側伸展,抽動可以是單個發作,也可重復發生,發作時雙眼上翻,意識不完全喪失,很少波及下肢,當下肢有肌陣攣發作時,可使小兒跌倒,肌陣攣發作時伴有EEG異常放電,表現為彌漫性棘慢波或多棘慢波,清醒時若無臨床發作,腦電圖常無異常放電,在嗜睡及困倦時和睡眠早期階段容易出現異常,丙戊酸鈉很容易控制發作,部分病例以後轉變為全身強直-陣攣發作.

⑦嬰兒重癥肌陣攣癲癇:1978年Dravet首次描述本病,一般在5～6個月時出現第一次驚厥,往往伴有發熱或在驚厥前有感染或預防接種史,初起發作形式為陣攣或強直-陣攣,以後才呈肌陣攣發作,形式多樣,可為全身抽動或某個肢體抽動,發作時常摔倒,自驚厥開始後,智力及語言發育逐漸落後或共濟失調,EEG第1年往往正常,第2年後出現彌漫性棘波,棘慢波或多棘慢波,本病治療困難,不易控制發作.

⑧Lennox-Gastaut綜合征:本綜合征占小兒癲癇的1%～10%,男孩略多於女孩,1～8歲發病,3～5歲為高峰,20%病兒在2歲前發病,2/3的病例可發現腦結構的異常或在驚厥前已有精神運動發育落後的表現,臨床發作形式多樣性是本綜合征的特點,如強直發作,不典型失神,失張力發作和肌陣攣發作,後兩種不如前兩種多見,患兒可同時存在幾種發作形式,也可由一種形式轉變為另一種形式,EEG在發作間期表現為全導0.5～2.5Hz慢的棘慢波,左右大致對稱,本綜合征預後不良,治療困難,驚厥持續到青春期,甚至到成年.

⑨肌陣攣-站立不能發作癲癇:94%的病兒在5歲以內發病,以3～4歲最多,男孩明顯多於女孩,肌陣攣多為軸性發作,表現為點頭,彎腰,兩臂上舉,常有跌倒,不能站立,所以稱為肌陣攣-站立不能發作,EEG在發作期或發作間期均可見到不規則棘慢波或多棘慢波,背景波正常,多數病例治療效果較好.

⑩具有中央-顳區棘波的小兒良性癲癇:是小兒癲癇中常見的一種類型,占小兒癲癇10%～20%,大多在5～10歲發病,其中以9～10歲最多,本病與遺傳有關,往往有癲癇傢族史,發作多在入睡後不久或清醒前後發生,表現為口咽部感覺異常及運動性發作,隨後出現半側面部肌肉抽搐及同側上下肢抽動,有時可發展為全身性抽動,10%～20%病兒僅有一次發作,另有10%～20%病例發作頻繁,本病體格檢查神經系統正常,智力正常,神經影像學檢查正常,大部分病兒EEG背景活動正常,在中央區或中央顳區出現棘波或尖波,隨後為一低波幅慢波,可單獨出現或成簇出現,異常放電在入睡後增加,大約30%病兒僅在入睡後出現,當疑為本癥的患兒,如清醒時腦電圖正常,應做睡眠腦電圖以明確診斷,本病預後良好,青春期後大多停止發作,對藥物反應良好.

?具有枕區放電的小兒癲癇:發病年齡多見於4～8歲,男孩略多於女孩,發作可在清醒或入睡時,驚厥表現為半側陣攣發作或擴展為全身強直-陣攣發作,驚厥前部分病兒出現視覺癥狀,如一過性視力喪失,視野出現暗點,幻視等,1/3發作後有頭痛,惡心及嘔吐,EEG在發作間期表現為枕部和後顳部出現一側或雙側高波幅棘波或尖波,這種異常放電睜眼時消失,閉眼後1～20s重復出現,1/3～1/2的病兒僅在入睡後腦電圖才出現變化,故部分病例應做睡眠腦電圖以明確診斷.

?獲得性失語性癲癇:本病又稱為Landau-Kleffner綜合征,4～7歲發病最多,男孩多於女孩,發病前語言功能正常,失語表現為能聽見聲音,但不能理解語言的含意,逐漸發展為語言表達障礙,大約有一半病人首發癥狀是失語,另1/2病人首發癥狀為驚厥,驚厥為部分性發作或全身性發作;有17%～25%病兒沒有驚厥發作;2/3病人有明顯的行為異常,EEG背景波正常,一側或雙側顳區陣發性高幅棘波,尖波或棘慢波,睡眠時異常放電明顯增多,治療除一般抗癲癇藥物外,還可應用腎上腺皮質激素治療以及進行語言訓練,本病預後表現不一,大多能控制驚厥發作,發病年齡小的患兒語言恢復困難.

?小兒失神癲癇:失神是一種非驚厥性的癲癇發作,4～8歲起病,6～7歲發病最多,女孩多於男孩,失神發作表現為突然發生的意識喪失,但不跌倒,兩眼凝視前方,停止正在進行的活動,持續數秒至1min左右後意識恢復,繼續原來的活動,發作後無嗜睡或精神恍惚,發作頻繁,每天數次至數十次,失神發作如未能控制或停藥過早,40%合並全身強直-陣攣發作,EEG表現為雙側對稱,彌漫性高波幅每秒3次棘慢波,過度換氣可以誘發典型的腦電和臨床發作,部分失神病例可伴有肌陣攣,失張,強直發作或伴自動癥等,對藥物的反應及預後可能有所不同.

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小兒癲癇小兒癲癇癥小兒羊癇瘋检查

一般情況下,實驗室常規檢查正常,驚厥反復、長時間發作可致低氧血癥、代謝性酸中毒等.

必要的實驗室檢查:如血生化檢查(血鈣、血糖、電解質及其他生化物質等)、腦脊液檢查、先天性遺傳及代謝疾病血液與尿液篩查試驗,神經免疫功能檢查,染色體分析和基因定位檢查、皮膚及肌肉活體組織檢查等.

1.EEG特征

(1)強直-陣攣性發作:EEG特征表現為背景活動正常或非特異性異常,發作間期異常波在兩半球可見棘波、尖波、棘慢波、多棘波等;發作期EEG強直期以10～20Hz節律性棘波發放開始,波幅漸高而頻率漸慢;發作結束後可見彌漫性慢波活動,逐漸恢復背景活動.

(2)全身性粗大肌陣攣:EEG表現為高波幅多棘慢波爆發,或突然廣泛低電壓.

(3)散在遊走性肌陣攣:EEG為持續性彌漫性慢波多灶性棘波、尖波.

(4)失張力發作:EEG發作間期和發作期可表現為全導棘慢波或多棘慢波發放;發作期還可表現為低波幅或高波幅快活動和彌漫性低電壓.

(5)嬰兒痙攣:EEG表現為“高度失律",正常節律消失,各導聯見到不規則、雜亂、不對稱、高波幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波.

(6)嬰兒良性肌陣攣癲癇:肌陣攣發作時伴有EEG異常放電,表現為彌漫性棘慢波或多棘慢波.

(7)具有中央-顳區棘波的小兒良性癲癇:大部分病兒EEG背景活動正常,在中央區或中央顳區出現棘波或尖波,隨後為一低波幅慢波,可單獨出現或成簇出現.

2.腦電圖

(1)良性新生兒驚厥:在發作間期常可見尖型θ波.

(2)小嬰兒癲癇性腦病伴暴發抑制:腦電圖表現為“暴發-抑制"特征性改變.

(3)早期肌陣攣腦病:腦電圖也表現為“暴發-抑制",和大田原綜合征不同之處是本病暴發-抑制圖形在睡眠時明顯,有時見不到.

(4)嬰兒良性肌陣攣癲癇:清醒時若無臨床發作,腦電圖常無異常放電,在嗜睡及困倦時和睡眠早期階段容易出現異常.

(5)具有中央-顳區棘波的小兒良性癲癇:異常放電在入睡後增加,大約30%病兒僅在入睡後出現,當疑為本癥的患兒,如清醒時腦電圖正常,應做睡眠腦電圖以明確診斷.

3.頭顱CT、MRI、MRA、DSA檢查CT及磁共振檢查瞭解腦部結構異常,如腦畸形、發育異常等;PET及SPECT瞭解大腦功能改變及幫助癲癇定位;FMRI(功能性MRI)、MEG(腦磁圖)、IAP(頸內動脈異戊巴比妥試驗)等檢查,瞭解腦的結構與功能的關系.

小兒癲癇小兒癲癇癥小兒羊癇瘋预防

指導患者建立良好的生活習慣,避免過度疲勞、睡眠不足,鼓勵進行正常的學習工作,避免煙酒、毒品等不良習慣.臨床上也時常可以看到不少癲癇患兒在正常的學習期間癲癇可得到良好的控制,但假期由於生活規律的破壞及過度的玩耍,特別是長時間看電視、打遊戲機等,則發作明顯增加,故對患兒如有原因不明的發作增加應註意這方面的情況.

小兒癲癇小兒癲癇癥小兒羊癇瘋治疗

(一)治療

癲癇的治療目的是控制癲癇發作,提高患兒生活質量.正確的診斷是合理治療的前提.癲癇的綜合治療包括藥物治療(以抗癲癇藥物治療為主)和非藥物治療(預防危險因素、心理治療、外科治療、酮源性飲食治療及病因治療等).

1.抗癲癇藥物治療抗癲癇藥物是控制發作的主要手段.癲癇藥物治療的原則包括:

(1)盡早治療:一旦診斷明確,宜盡早治療,一般反復發作2次以上可給予抗癲癇藥物治療,但對初次發作呈癲癇持續狀態或明顯有腦損害病例即刻開始規則用藥.

(2)根據發作類型選藥:藥物選擇目前主要根據癲癇的發作類型或癲癇綜合征的類型選藥,不合適的選藥甚或加重癲癇發作.

(3)提倡單藥治療:盡量采用單一的抗癲癇藥物,80%病例單藥治療滿意,劑量從小至大,達到有效治療劑量,特別是卡馬西平、氯硝西泮(氯硝安定)、撲米酮(撲癇酮)及新的抗癲癇藥拉莫三嗪、托吡酯等,可減少不良反應.

(4)劑量個體化:同一發作類型或同一藥物因個體而異,其治療劑量應從小劑量開始,結合臨床效應,個體化的精細調整.此外,根據藥物的半衰期合理安排服藥次數,評價達到穩態血藥濃度的時間.

(5)換藥需逐步過度:當原有抗癲癇藥物治療無效,需換另一種新的抗癲癇藥物時,兩藥交替應有一定時間的過度,逐漸停用原來的藥物,避免癲癇復發或出現癲癇持續狀態.血濃度監測主要對治療不滿意病例和聯合用藥病例.

(6)註意藥物相互作用:10%～15%癲癇患者對單藥治療無效,需聯合兩種或數種藥物合並治療.聯合用藥註意藥物間相互作用,如肝酶誘導劑有苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥、撲米酮(撲癇酮);肝酶抑制劑有丙戊酸鈉,聯合用藥或從合用方案中撤除某一藥物可引起錯綜復雜的血藥濃度的變化,瞭解藥物之間相互作用對指導癲癇治療、調整藥物劑量甚為重要.

(7)療程要長,停藥要慢:一般停止發作後需繼續服用3～4年,腦電圖監測正常後,經過1～2年逐漸減藥至停藥.若正值青春發育期,最好延遲青春期以後.當然不同病因、不同發作類型的癲癇服藥療程則不相同:失神發作控制後1～2年;新生兒癲癇控制後1/2年;腦炎、腦外傷繼發癲癇,發作停止後1年;復雜部分性、肌陣攣性、失張力性發作或器質性病變引起全身性大發作者3～4年.

(8)註意抗癲癇藥物不良反應:定期隨訪,定期檢測肝腎功能和血藥濃度,熟悉各種藥物的不良反應.

2.預防復發尋找患者癲癇的病因和誘發因素,應避免各種誘發因素,如感染、外傷、過度興奮、睡眠剝奪、有害的感光刺激等,減少癲癇復發的幾率.

3.外科治療其適應證主要是長期藥物治療無效的難治性癲癇、癥狀性部分性癲癇.近些年來發達國傢的外科治療,術前定位、術後評價有瞭迅速發展,文獻報告術後70%癲癇又獲得不同程度改善和治愈.掌握手術的適應證並進行術前各種檢查如腦電圖、硬膜下腦電圖、SPECT及PET明確異常的部位,癲癇的起源;頭部CT及MRI明確腦部結構改變;特別是新近開展的FMRI和IAP檢查既判斷病灶的位置,還可確定腦部重要的皮質功能,對於手術的選擇很有幫助.至於手術種類常見有大腦半球切除術、皮質切除術、胼胝體切除術、立體定向手術及顳葉切除術等,以達到切除病灶或阻斷癲癇放電通路.術後評估甚為重要,除觀察臨床發作外,還要進行神經心理測定、觀察兒童生長發育.4.癲癇持續狀態治療驚厥性癲癇持續狀態急救治療參見小兒驚厥,是防治的重點;非驚厥性癲癇持續狀態雖不會導致危及生命的全身並發癥,但臨床仍應積極處理,可用氯硝西泮(氯硝基安定)等治療.

5.其他治療

(1)對於難治性癲癇患者還可使用非抗癲癇藥物輔助治療:鈣離子拮抗藥(尼莫的平和氟桂利嗪)可以抑制鈣離子內流,保護受損神經細胞,同時可預防血管痙攣及防治其引起的腦局部缺血缺氧;輔以使用自由基清除劑、維生素E,具有穩定細胞膜作用;根據癲癇的神經免疫損傷機理,有人主張靜脈註射人血丙種球蛋白治療嬰兒痙攣與Lennox-Gastaut綜合征,0.4g/(kg·d),用5天,取得一定療效.

(2)部分癲癇患兒伴有不同程度的腦損害,對癲癇小兒發育遲緩、心理障礙、行為異常及學習教育研究已成為日漸關註的問題.針對運動、語言、智力障礙患兒進行早期康復訓練;開展特殊教育及社會關愛活動,最大限度地發揮孩子的潛能,提高癲癇兒童的生活質量.

(二)預後

癲癇的預後與癲癇發作類型、病因、發作頻度、治療是否合理以及發病年齡等多種因素有關.

1.影響自發緩解因素

(1)發病年齡:10歲前發病者,自發緩解率最高,1歲前發病者自發緩解率明顯低於1～9歲組.

(2)發作類型:全身性發作和單純失神發作的緩解率較高,復合型發作緩解率低.

(3)發作頻率越低預後越好,隻有失神例外.

(4)原發性癲癇自發緩解高於繼發性癲癇者.

(5)病程短、發育正常者,緩解率高.

2.抗癲癇藥停止後癲癇復發因素

(1)伴神經系統原發疾病及智能遲緩者.

(2)發病年齡小於2歲者.