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血管網狀細胞瘤

血管網狀細胞瘤百科

血管網狀細胞瘤為良性腫瘤,起源於中胚葉細胞的胚胎殘餘組織,為顱內真性血管性的腫瘤,多發生在小腦.1926年Lindau對血管網狀細胞瘤進行瞭仔細的研究,發現瞭血管網狀細胞瘤與腎腫瘤、腎囊腫和胰腺囊腫,以及與視網膜血管瘤之間的關系.當腦或脊髓的血管網狀細胞瘤伴有胰、腎臟囊腫或腎臟的良性腫瘤時,被稱為Lindau病.而當視網膜血管瘤伴發有中樞神經系統的血管網狀細胞瘤或一個Lindau病的病理改變時稱為vonHippel-LindausDisease(VHL病).血管網狀細胞瘤有遺傳傾向.

血管網狀細胞瘤

血管網狀細胞瘤病因

病因(75%):

血管網狀細胞瘤的病因不明,2000年WH0將其歸為來源未明腫瘤.由於血管網狀細胞瘤常並發視網膜血管瘤胰腺囊腫、嗜鉻細胞瘤等而這些病變均來源於中胚層,且具有傢族傾向,因此認為它具有遺傳因素.Oertelt等認為約有5%的病例有傢族史,為常染色體顯形遺傳,男女具有相同的外顯率.VHL病的基因位於染色體3p25-p26,鄰近3p13-p14,後者在純傢族性腎細胞癌中包含染色體易位.

發病機制(20%):

血管網狀細胞瘤是由於中胚葉和上皮組織成分之間整合期間發生障礙由於血管和實質之間持續缺乏整合導致的結果.易發生在小腦是因為胚胎第3個月時參加瞭小腦的發育此類腫瘤起源於形成第四腦室脈絡叢的血管.Sabin認為血管網狀細胞瘤是由間質分化而來產生血管原始血漿和紅細胞.在瘤體內,血管的形成是先出現明顯的胞質空泡,再逐漸液化,結果成為原始血漿從而認定腫瘤囊液為原始血漿.

腫瘤肉眼觀察可為囊性或囊實性,也有實質腫瘤囊性變者.腫瘤境界清,紫紅色,質較韌,直徑大小不一,同腦組織關系密切切面呈暗紫色.鄰近腦膜可有血管擴張.可有棕黃色的含鐵血黃素沉積於囊壁和腫瘤結節內.腫瘤呈囊性者占80%,特別是小腦血管囊性變者更多見.囊內含黃色或黃褐色液體,多在10～100ml之間.囊液蛋白含量較高,易凝固成膠凍樣.測定囊液蛋白質含量每100ml可達3～4g,系腫瘤滲出液腫瘤囊腔內壁光滑,有一富於血管的瘤結節,1/4腫瘤為實質性血運極為豐富如血竇樣紅色瘤結節突入囊內約2cm大小,但有些瘤結節小於1cm,有些甚至隱藏於囊壁內,不易被發現實體腫瘤多較大個別的直徑可達10cm,呈紫色鮮紅色、黃色質軟,血運豐富易出血,與周圍腦組織分界清楚.大多數病例為單發性腫瘤少數病例可有多個腫瘤分佈於腦的不同部位.

血管網狀細胞瘤

血管網狀細胞瘤症状

病史長短不一,實質性腫瘤生長較緩慢,可長達數年或更長時間囊性者時間較短可數周數月或數年.偶有因腫瘤突然囊變或腫瘤卒中呈急性發病.顱後窩腫瘤易壓迫阻塞第四腦室引起腦脊液循環梗阻,其病程也較短.腫瘤位於小腦半球時常出現顱內壓增高及小腦癥狀並伴有強迫頭位.90%的患者有顱內壓增高癥狀,表現為頭痛、頭暈、嘔吐、視盤水腫及視力減退嘔吐見於80%的病例,視力減退占30%,頸強直占11%.小腦腫瘤常伴有眼顫、共濟失調、行走不穩復視頭暈、視力減退、後組腦神經麻痹等,個別病例有延髓癥狀,表現為吞咽困難、喉音嘶啞、呃逆、咽喉反射消失飲食嗆咳等.位於大腦半球者,可根據其所在部位不同而出現相應的癥狀和體征,可有不同程度的偏癱、偏側感覺障礙偏盲等.少數出現癲癇發作.

此外臨床表現與病理分型有關.毛細血管型和混合型腫瘤易形成較大的囊腫顱內壓增高癥狀進展快,病程短,易出現強迫頭位及腦幹癥狀.細胞型腫瘤因實質成分較高,病程進展較緩慢,癥狀較晚出現.海綿型易出現瘤內出血,病程較短,癥狀波動性較大,常可突然惡化.如出血破入蛛網膜下腔,可出現腦膜刺激癥狀.

查體可有腦神經障礙、三叉神經感覺減退、Ⅲ、ⅣⅥ腦神經部分麻痹.90%的患者眼底可見視盤水腫,少數可見視網膜上有血管瘤或腫瘤出血引起的一些表現.內臟先天性疾病有肝囊腫、多囊腎、附睪炎、腎上腺嗜鉻細胞瘤、附睪管狀腺瘤等.

血管網狀細胞瘤

血管網狀細胞瘤检查

1.CT表現:

①囊腫型:小腦半球較大的囊性低密度區,CT值為10HU左右,平掃可見等密度的壁結結節,由數毫米至2cm不等,腫瘤邊緣清楚.

②實質型:平掃時腫塊為等密度或稍高密度,呈結節狀或分葉狀,邊緣不光滑或有尖狀突起.

③瘤周可有水腫,亦可無水腫.可伴幕上腦積水.

④增強掃描時壁結節或實性腫塊明顯均勻強化.

2.MR表現:

①病變多位於後顱窩(小腦半球、蚓部),類圓形,邊緣多清楚銳利,輪廓光整.

②腫瘤多表現為一個均勻的囊性病灶和一個小壁結節突入其中;T1加權囊性區為低信號,壁結節為等信號;T2加權囊性區為較高信號,結節為相對低信號.

③常有一根或數根較粗大血管伸入灶內.

④增強後壁結節明顯強化,其周圍的囊性區無強化.

⑤第四腦室常受壓,引起幕上腦積水.

診斷標準:

顱內血管網狀細胞瘤絕大部分發生在幕下,成人有小腦腫瘤癥狀及顱內壓增高癥狀者,應考慮本病的可能,尤其有下述表現的:

1.傢族中已證實有血管網狀細胞瘤患者.

2.有真性紅細胞增高癥和高血紅蛋白癥.

3.眼部發現視網膜血管母細胞瘤.

4.腹部內臟發現肝血管瘤、多囊腎、胰腺囊腫等.

5.經腦血管造影、CT及MRI等檢查確診定位.

鑒別診斷①小腦星形細胞膠質瘤:當以囊性病變為主時,壁結節常較大,可有鈣化,增強掃描壁結節的強化常較明顯,但不及血管母細胞瘤.MR有時能顯示血管母細胞瘤的瘤體內有流空信號的血管影,能為其鑒別診斷提供更多信息.

②轉移瘤:呈結節狀或環狀強化的腫塊,結節的邊緣常規則、光滑,瘤周水腫更明顯,可為多發腫塊,且多發生於中老年人,大多有原發腫瘤史.一般不難鑒別.

血管網狀細胞瘤预防

不要過咸.如果減少食鹽、鹽醃制品,多吃新鮮蔬菜、水果,那麼胃癌發病率就會下降.亞硝酸鹽是導致腫瘤的第一殺手.不新鮮的蔬菜、醃制的火腿、泡菜都含有這種致癌物.通常條件下膳食中的亞硝酸鹽不會對人體健康造成危害,隻有過量攝入亞硝酸鹽,體內又缺乏維生素C的情況下,才會對人體引起危害.

加強鍛煉,增強身體素質,提高免疫力.經常參加體育鍛煉,如保健體操、練氣功、太極拳、做廣播體操、散步等,大有好處.凡堅持體育鍛煉的人,身體就強壯,抗病能力強,很少患病.

血管網狀細胞瘤治疗

血管網狀細胞瘤適於手術治療,全切除腫瘤可以治愈此病.囊性血管網狀細胞瘤和實性血管網狀細胞瘤的手術方法有所不同,囊性血管網狀細胞瘤隻切除小的腫瘤結節,無需切除囊壁;實性血管網狀細胞瘤要切除整個瘤體.對囊性腫瘤可切開囊壁吸出囊液,沿囊壁仔細尋找結節並予切除,有的瘤結節可以小到2mm,一旦遺漏將引起術後復發.單純行囊腫切開引流減壓術,隻可使病人癥狀得到暫時緩解,數年後仍可復發.

對於實體性腫瘤單純依靠手術切除困難也較大.主要因為此類腫瘤是由血管組成且腫瘤供血也較豐富,術中腫瘤出血增加瞭手術難度.故對此類腫瘤應做術前供血動脈栓塞術,可使腫瘤供血在為減少,利於手術全切腫瘤.切除時要沿外邊的正常腦組織切開分離,盡量避免直接觸動腫瘤表面,尋找到腫瘤供血動脈後予以電凝切斷,再處理引流靜脈.若血運處理得當,腫瘤迅速縮小,切除十分容易.實質性腫瘤不能隨意穿刺或活檢,穿刺或試圖做腫瘤的活檢是絕對不允許的手術操作方法,以免發生難以控制的大出血.若腫瘤在腦幹附近或與其有粘連,不可勉強全切以免發生危險.當腫瘤被完整切除後,由於原先供應腫瘤的高血流被倒流入腫瘤周圍的正常腦組織內,引起瘤床的大量滲血,止血非常困難.

預後腫瘤全切除者,預後良好.

術後復發率12%～14%.部分研究認為術後復發多在術後10年以上.

復發多因腫瘤切除不徹底或另有新腫瘤所致復發後可再次手術,囊性病變如第一次未能全切,多能在二次手術中識別全切.

囊性腫瘤術後死亡率在5%以下,實體腫瘤較其高出3倍,主要是手術中止血困難和腫瘤影響到腦幹及第四腦室.

隨著術前供血動脈栓塞術的廣泛應用,手術難度下降,實體腫瘤手術全切率和術後死亡率定會得到改善.

多發及合並內臟囊腫或血管瘤者,預後較差.

血管網狀細胞瘤饮食

1、適宜食物多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜.

2、飲食禁忌1)吃陳舊變質或刺激性的東西,少吃薰、烤、醃泡、油炸、過咸的食品,絕對禁酒.

2)選用去脂牛奶或酸奶.

3)每天吃的雞蛋黃不超過2個.

4)忌用動物油,植物油的總量也不超過20克.