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先天性腫瘤

先天性腫瘤百科

先天性腫瘤可分顱咽管瘤、上皮樣瘤和生殖細胞瘤,其中顱咽管瘤是最常見的先天性顱內腫瘤.依據腫瘤的發生部位及組織學特征,曾有許多不同的名稱,如鞍上囊腫、上皮瘤、上皮囊腫、鱗狀上皮瘤、釉質瘤、垂體釉質瘤等.上皮樣瘤和皮樣瘤(皮樣囊腫)起源於殘餘在顱內的胚胎上皮母細胞瘤.上皮樣瘤隻含外胚層成分,皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個胚層成分,畸胎瘤則含三個胚層成分.皮樣瘤及畸胎瘤很少見.生殖細胞瘤亦稱非典型畸胎瘤,過去通稱為松果體瘤.腫瘤發生自胚胎細胞,而非松果體實質細胞.

先天性腫瘤

先天性腫瘤病因

上皮樣瘤和皮樣瘤(皮樣囊腫)起源於殘餘在顱內的胚胎上皮母細胞瘤,上皮樣瘤隻含外胚層成分,皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個胚層成分,畸胎瘤則含三個胚層成分,皮樣瘤及畸胎瘤很少見,生殖細胞瘤亦稱非典型畸胎瘤,過去通稱為松果體瘤,腫瘤發生自胚胎細胞,而非松果體實質細胞.

先天性腫瘤

先天性腫瘤症状

(一)顱咽管瘤

是比較常見的顱內腫瘤,占顱內腫瘤的5.1%～6.5%,在先天性腫瘤中約占60%,約占鞍區腫瘤的30%,居兒童鞍區腫瘤的第一位,在成人鞍區腫瘤中僅次於垂體瘤居第二位,多見於男性,男女比例約為2:1,可發生於任何年齡,多見於青年和兒童,5～20歲者約占55%,80%以上在40歲以下.

(二)上皮樣瘤

癥狀大多發展緩慢,自出現癥狀至就診時間長的可達數十年,平均5年左右,各部位腫瘤的癥狀和體征分述如下:

(1)小腦橋腦角腫瘤:首發癥狀為三叉神經痛者占2/3,晚期常表現為小腦橋腦角綜合征.

(2)中顱窩腫瘤:主要表現為三叉神經損害癥狀,常見面部感覺減退,咀嚼肌萎縮力弱.

(3)腦實質內腫瘤:依腫瘤所在部位產生相應的癥狀,大腦半球腫瘤常有癲癇發作,精神癥狀及輕偏癱等,小腦腫瘤多有共濟失調等小腦癥狀,個別的枕下亦可有皮毛竇.

(4)腦室腫瘤:早期無癥狀或僅有輕微頭痛頭暈,腫瘤長大阻塞腦脊液循環時,則出現顱內壓增高癥狀,侵及周圍腦組織時,則可有相鄰的腦癥狀.

(5)鞍區腫瘤:早期主要表現為緩慢進展的視力減退,日久可致視神經萎縮.

(6)硬膜外腫瘤:多起源於顱骨板障,向外生長可見頭皮下腫物,腫瘤長大後可致顱內壓增高,大多無局限體征.

(三)生殖細胞瘤

病程多較短,自發病至就診短者10天,長者可達2年,平均7～8個月,主要表現為顱內壓增高癥狀,局部癥狀和內分泌癥狀,由於腫瘤易阻塞導水管,造成腦積水,產生頭痛,嘔吐,視乳頭水腫等顱內壓增高癥狀和體征,頭痛早期為陣發性,主要在額顳部,進行性加重.

腫瘤位於松果體部者易壓迫中腦四疊體,特別是上丘,產生雙眼上視障礙,少數並有下視障礙,雙側瞳孔光反射遲鈍或消失,下丘及內側膝狀體受壓時則出現耳鳴,雙側聽力減退,腫瘤通過小腦幕切跡向後壓迫小腦上蚓部及結合臂時,則產生共濟失調及眼球震顫等,腫瘤位於鞍上者可產生視交叉,視神經受壓癥狀,出現偏盲,視神經原發性萎縮,視力減退等.

由於松果體細胞受腫瘤壓迫損害,突出的表現是性早熟現象,多見於男性兒童病人,生殖器及第二性征過早發育.

先天性腫瘤

先天性腫瘤检查

(一)顱咽管瘤:

(1)內分泌功能測定:垂體功能減退者,基礎代謝率降低,糖耐量常呈低平曲線或下降延遲,T3,T4,FSH,LH等各種激素測定均可降低.

(2)頭顱X線片:80%～90%的病人頭顱平片有異常改變,主要表現有:①鞍區鈣斑,②蝶鞍改變;蝶鞍常呈盆形擴大,少數亦可呈球形擴大,③顱內壓增高征,約見於60%病人.

(3)顱腦CT掃描:均於鞍區顯示腫瘤的輪廓,瘤實質多表現為稍高密度或等密度影像,鈣化組織則為高密度影像,囊腔為低密度,強化掃描實質部分大多有不同程度的影像增高,具有鈣化,囊腔及強化影像增強三者,一般可以確診.

(二)上皮樣瘤:

(1)頭顱X線片:常有顱內壓增高的表現.

(2)顱腦CT掃描:顯示為低密度影像,一般註射造影劑後影像不增強,個別的可見邊緣有輕微增強.

(三)生殖細胞瘤:

(1)頭顱x線平片:一般均顯示顱內壓增高征,約40%可見松果體異常鈣化,在兒童出現鈣化,或成人鈣化超過1厘米者,均為病理性.

(2)CT掃描:大多顯示高密度影像,亦可為等密度,常見鈣化,兩側腦室擴大,註射對比劑後影像增強.

先天性腫瘤预防

手術以後要對視力視野再進行評估,以掌握手術後的顱內變化,一般在病人術後精神狀況好時檢查,如果視力視野比術前有所下降,通常為手術損害所致;如果發生突然性的變化,考慮顱內是否出血,及時通知醫生、做出處理.

先天性腫瘤治疗

(一)顱咽管瘤:

(1)手術治療:為主要的治療方法,但由於腫瘤位於腦底深部,與周圍結構緊密相連,手術切除困難,危險較大.手術一般作右前額皮骨瓣,進行全部切除者經額底入路,手術最好在顯微鏡下進行.術中應盡量避免牽拉下丘腦.防止損傷神經血管,將腫瘤仔細分離切除.術前術中術後均宜給予,腎上腺皮質激素治療,以地塞米松為好,術後4～5天起逐漸減量.

(2)放射治療:放療可減少囊液形成.一般認為對作部分切除的病人術後可行放射治療,成人量為7000cGy,兒童量為5500cGy.

對無明顯視神經受壓的囊性腫瘤,亦可穿刺抽出囊液後註入適量的同位素,行內放射治療,也可取得較好的效果.

(二)上皮樣瘤:

宜行手術切除腫瘤,原則上應將腫瘤囊壁完全切除,以防復發.術後主要並發癥為無菌性腦膜炎,一般恢復良好,少數病人於數年以至一二十年後復發.

(三)生殖細胞瘤:

腫瘤較小的可行放射治療,腫瘤較大的可作分流術後行放射治療,放療照射最好包括椎管.腫瘤對放療敏感,療效滿意.

先天性腫瘤饮食

宜

(1)飲食宜清淡,宜多食具有消腫散結作用的食物:甲魚、鮑魚、淡菜、檸檬、雞蛋、芥菜、海參、鴨蛋、百合、蘿卜、赤豆、墨魚、海帶、蕹菜、鴨、海蜇、綠豆.

(2)宜吃具有防治感染作用的食物:蕎麥、綠豆、赤豆、金針菜、蘑菇、油菜、芋艿、絲瓜、薺菜、苦瓜、紫菜、海帶、發菜、馬齒莧、淡菜、海蜇、鱟、田螺、泥鰍、鯉魚、桑椹、無花果、荸薺、核桃、鴨肉、豬腎.

忌

(1)忌煙、酒.