小兒顱內腫瘤 小兒中樞神經系統腫瘤

小兒顱內腫瘤 小兒中樞神經系統腫瘤

小兒顱內腫瘤 小兒中樞神經系統腫瘤百科

顱內腫瘤是小兒時期比較常見的腫瘤之一,因為小兒顱內腫瘤惡性者多及良性腫瘤位置深在險要而切除困難,故常危及小兒生命.其發生率在15歲以下兒童腫瘤中居第2位,顱內腫瘤好發年齡主要在2個年齡段,第一高峰在10歲以內,發病率為每年2.2/10萬～2.5/10萬,男性稍多於女性(1.1∶1).第二高峰從30～40歲開始,60歲以上達到頂點,這一階段為腫瘤的最好發時期.小兒顱內腫瘤發生部位與成人不同,40%～60%發生在幕下,並且以胚胎殘餘組織發生的腫瘤為主,膠質瘤相對較少,而成人多發生在幕上,以膠質瘤為主.

小兒顱內腫瘤 小兒中樞神經系統腫瘤

小兒顱內腫瘤 小兒中樞神經系統腫瘤病因

(一)發病原因

尚未發現確切的病因.

(二)發病機制

1.發病機制

目前根據某些腫瘤發病特點,病理以及一些基礎實驗研究,提出幾種學說.

(1)遺傳學說:在神經外科領域中,某些腫瘤具有明顯的傢族傾向性,如視網膜母細胞瘤,血管網織細胞瘤,多發性神經纖維瘤等,一般認為它們均為常染色體顯性遺傳性腫瘤,外顯率很高.

(2)病毒學說:實驗研究表明,一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒,若接種於動物腦內可誘發腦瘤.

(3)理化學說:物理因素中被確認的具有致腫瘤可能的是放射線,已有許多關於頭顱放療後引起顱內腫瘤的報道,在化學因素中,多環芳香碳氫化合物和硝酸化合物,如甲基膽蒽,苯並比,甲基亞硝脲,亞硝基哌啶,在一些動物實驗中都可誘發腦瘤.

(4)免疫抑制學說:器官移植免疫抑制藥的應用,會增加顱內或外周腫瘤發生的風險.

(5)胚胎殘餘學說:顱咽管瘤,上皮樣及皮樣囊腫,畸胎瘤,脊索瘤明顯發生於殘留於腦內的胚胎組織,這些殘餘組織具有增殖分化的潛力,在一定條件下可發展為腫瘤.

2.分類

中樞神經系統顱內腫瘤分類方法很多,比較具有代表性的主要有以下幾種,見表1,Bailey和Cushing的分類能反映腫瘤組織的來源及惡性程度,長期以來被世界多數地區的神經外科和病理科所采用,在此基礎上衍生出一些新的分類方法,如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ級分類法,Russell的膠質瘤分類,較有影響的是Kernohan提出將膠質瘤,包括星形細胞瘤,少突膠質細胞瘤,室管膜瘤和神經源腫瘤等,按其分化程度分為Ⅰ-Ⅳ級,根據這個分類似乎能夠容易地判斷腫瘤的發展和病人的預後,因此受到臨床醫師歡迎,在國內國際上使用多年,但此分類法也有缺陷,如同一腫瘤在不同部位,細胞分化即可不同,有些混合瘤無法分級,而有些腫瘤分級意義不大,在此基礎上世界衛生組織制定瞭新的分類法,其特點是分類細致,包括瞭顱內發生的各種腫瘤類型,吸收瞭既往各種分類的特點和長處,既反應瞭腫瘤的形態學,又表明腫瘤的來源,並采用間變這一概念,可認為是目前最好的分類.

小兒顱內腫瘤 小兒中樞神經系統腫瘤

小兒顱內腫瘤 小兒中樞神經系統腫瘤症状

小兒顱內腫瘤好發於中線及後顱窩,故易早期阻塞腦脊液循環通路,出現顱內壓增高,壓迫腦幹等重要結構,病程常較成人短,同時,由於兒童顱骨發育不完全,代償能力較成人強,因此局限性神經系統損害癥狀相對較成人少,主要系顱內壓增高所致,常見癥狀如下:

1.一般癥狀

小兒顱內壓增高可表現為煩躁和易激惹,有的則淡漠或嗜睡,若有意識障礙,脈緩,呼吸減慢,血壓增高說明已進入腦疝前期,需做緊急降顱壓處理,小兒顱內壓代償能力較成人高,顱壓增高出現較晚,一旦失代償則病情急劇惡化,故早期診斷十分重要.

2.嘔吐

約70%～85%的患兒有嘔吐,此為顱內壓增高或後顱窩腫瘤直接刺激延髓嘔吐中樞所致,在部分患兒(約10%～20%)嘔吐是惟一的早期癥狀,其中嬰幼兒多見,嘔吐可與頭痛或頭暈伴存,嘔吐並不全為噴射性,以清晨或早餐後多見,常在嘔吐後能立即進食,其後又很快嘔吐,少數患兒可伴有腹痛,早期易誤診為胃腸道疾患.

3.頭痛

70%～75%的患兒有頭痛,幕上腫瘤頭痛多在額部,幕下腫瘤多在枕部,主要是顱內壓增高或腦組織移位引起腦膜,血管或腦神經張力性牽拉所致,頭痛可間歇性或持續性,隨病程的延長有逐漸加重的趨勢,但當視力喪失後多明顯緩解,嬰幼兒不能主訴頭痛,可表現雙手抱頭,抓頭或陣發哭鬧不安,對小兒頭痛應引起重視,因為此年齡期小兒很少有功能性頭痛.

4.視覺障礙

視力減退可由於鞍區腫瘤直接壓迫視傳導通路引起視神經原發性萎縮,更多是因顱內壓增高出現視盤水腫引起的繼發性視神經萎縮,視盤水腫取決於腫瘤的部位,性質及病程,後顱窩腫瘤較大在腦半球者發生早且重,腫瘤惡性程度越高或病程越長,視盤水腫越明顯,兒童視力減退易被傢長忽視,故有此主訴者不到40%,早年約有10%的患兒就診時雙目近失明或失明,本組2000例患兒中視盤水腫者占75%,視神經原發萎縮者為8.4%,視野改變者較少,鞍區較大的腫瘤可有雙顳側偏盲;視盤水腫後期可有視野向心性縮小,但小兒視野檢查常不能合作.

5.頭顱增大

頭顱增大及破壺音(McCewen征)陽性,多見於嬰幼兒及較小的兒童,因其顱縫愈合不全或纖維性愈合,顱內壓增高可致顱縫分離頭圍增大,叩診可聞及破壺音,本組頭顱增大者占48.9%,1歲以內的嬰兒也可見前囟膨隆及頭皮靜脈怒張,但不如先天性腦積水者嚴重,腫瘤位於大腦半球凸面者尚可見頭顱局部隆起,外觀不對稱.

6.頸部抵抗或強迫頭位

小兒顱內腫瘤有此表現者多見,第三腦室腫瘤可呈膝胸臥位,後顱窩腫瘤則頭向患側偏斜,以保持腦脊液循環通暢,是一種機體保護性反射,頸部抵抗多見於後顱窩腫瘤,因慢性小腦扁桃體下疝或腫瘤向下生長壓迫和刺激上頸神經根所致,對此類患者要防止枕骨大孔疝的發生,應盡早行腦室穿刺外引流或脫水藥降低顱內壓.

7.癲癇發作

小兒腦腫瘤癲癇發生率較成人低,原因有:小兒幕下腫瘤較多;而且惡性腫瘤多見,腦組織毀損癥狀多於刺激癥狀,本組有癲癇發作者占10%.

8.發熱

病程中有發熱史是小兒腦瘤的特征表現,本組發病率為4.1%,這與小兒腦瘤惡性者多及體溫調節中樞不穩定有關.

9.復視及眼球內斜視

多為顱內壓增高引起展神經麻痹所致,可同時出現,多為雙側性.

小兒顱內腫瘤 小兒中樞神經系統腫瘤

小兒顱內腫瘤 小兒中樞神經系統腫瘤检查

腰穿檢查對有視盤水腫的患兒應列為禁忌,可誘發腦疝,小兒哭鬧時測壓常不準確,腦瘤患兒腦脊液“白細胞"可增高,但應與脫落的腫瘤細胞鑒別,蛋白增高而糖及氯化物多正常,這與炎癥反應不同.
1.顱骨X線平片瞭解有無顱內壓增高征(顱縫分離及指壓跡增多等)及有無異常鈣化斑(多見於顱咽管瘤和少枝膠質瘤).
2.腦血管造影腫瘤有占位效應時可見血管移位;血供豐富的腫瘤可見腫瘤異常染色.
3.電子計算機斷層掃描(CT)不僅可以精確定位,尚可瞭解腫瘤大小,囊實性,有無鈣化,血運是否豐富及瘤周水腫情況等.
4.磁共振成像(MRI)具有更鮮明的對比度和較好的解剖背景,對中線和後顱凹腫瘤顯示尤為清晰,但對鈣化和骨質顯示不如CT.

小兒顱內腫瘤 小兒中樞神經系統腫瘤预防

瞭解腫瘤的危險因素,制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險,預防腫瘤的發生有2個基本線索,即使腫瘤在體內已經開始形成,它們也可幫助機體提高抵抗力,這些策略如下所述:

1.避免有害物質侵襲(促癌因素)

就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質.

腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防,很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的,1988年美國的一份報告詳細比較瞭國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防,繼續追溯,1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的,“環境因素",“生活方式"即是指我們呼吸的空氣,喝的水,選擇制作的食品,活動的習慣和社會關系等.

2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力

能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭.

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關註和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙,合理飲食,有規律鍛煉和減少體重,任何人隻要遵守這些簡單,合理的生活方式常識就能減少患癌的機會.

提高免疫系統功能最重要的是:飲食,鍛煉和控制煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥,保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處於最佳狀態,對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處,另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統,而且通過增加人體腸道系統蠕動而降低結腸癌的發病率,在這裡我們主要認識飲食在預防腫瘤發生方面的一些問題.

人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用,維生素A支持正常的黏膜和視覺,它直接或間接參與身體大多數組織功能,維生素A存在於動物組織中如肝臟,全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在,在人體內能轉化為維生素A,維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現象,血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性,研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能,而對於吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能,維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害),其次能夠刺激免疫系統和幫助體內分化細胞,發展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的),一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞.

另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物並不能降低患癌癥的風險,相反使肺癌的發病略有增加,然而,當β-胡蘿卜素結合維生素C,E和其他抗毒素物質,它的保護作用就顯示出來瞭,其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基,另外不同的維生素之間存在交互作用,人和鼠的研究均顯示應用β-胡蘿卜素可以降低體內40%的維生素E水平,比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵禦癌癥的侵襲,因為有些保護因素至今我們還未發現.

維生素C,E是另外一種抗腫瘤物質,它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害,維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其後代患白血病,腎癌和腦瘤的危險,維生素E能降低皮膚癌的危險,維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫,維生素A,C,E的聯合應用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應用為好.

目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視,植物化學就是在植物中發現的化學物質,包括在植物中發現的維生素和其他物質,已經發現幾千種植物中的化學成分,其中許多具有抗癌作用,這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵禦致癌物質的侵襲,大多數植物提供的抗氧化劑活性超過瞭單純維生素A,C,E的保護作用,例如一杯甘藍隻包含瞭50mg的維生素C和13U的維生素E,但它的抗氧化劑活性相當於800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性,可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強,無疑天然的植物產品將有助於今後的防癌工作.

小兒顱內腫瘤 小兒中樞神經系統腫瘤治疗

治療:

小兒顱內腫瘤以手術切除為主,對多數腫瘤,術後可輔以放射治療.惡性膠質瘤可用化療或免疫治療.

1.手術治療其原則及目的包括以下幾方面,盡可能行腫瘤全切除;保證術後能緩解顱內高壓;手術應解除或至少部分解除對重要神經結構的壓迫;不能全切除的腫瘤,應盡量多切除以達到充分內減壓為後期放、化療創造條件;對腦脊液循環梗阻者,手術主要目的是解除梗阻,恢復循環通暢;手術可明確腫瘤的組織學類型.小兒腦組織處於發育期,有較強的代償能力,術後神經系統功能損害恢復較成人快.

2.放射治療小兒髓母細胞瘤、生殖細胞瘤對放療敏感,應列為術後常規輔助治療.其次,各種類型膠質細胞瘤對放療也有一定效果,未能完全切除的腫瘤也應使用.對較良性的顱咽管瘤、星形細胞瘤的放療早年存在爭議,但近來也傾向於術後放療能延緩腫瘤的復發.放療的指征包括:所有顱內惡性腫瘤,不論切除程度如何;手術未能全切除的腫瘤;CT隨訪發現增長較快的腫瘤.對於年齡小於3歲的患兒,應特別考慮放射治療對發育腦組織的長期副作用,可引起放射性腦壞死、甲狀腺功能低下、生長發育遲緩、智商降低等並發癥.近來利用高劑量分割照射(hyperfractionradiotherapy,HFRT)、瘤腔間質內放療(interstitialirradiation,Ⅱ)和立體定向放射神經外科(stereotactic,radio-neurosurgery)來提高放療效果減少副作用的研究取得瞭一定進展.

3.化學治療化療原則上是用於惡性腫瘤術後,與放療協同進行,復發顱內惡性腫瘤也是化療的指征,對兒童髓母細胞瘤的脊髓內播散種植化療可做首選方法.給藥途徑視藥物的特征可選擇口服、靜脈、動脈灌註等方式.常用的化療藥物有順鉑、長春新堿、甲氨蝶啶等.近來,對嬰幼兒采用術後早期化療來延遲放療開始時間而不影響疾病控制效果的研究及大劑量多元聯合化療後輔以自體骨髓移植(highdosechemotherapyandautologousbonemarrowrescue)來減少化療副作用的研究成為熱點.

預後:

小兒顱內腫瘤的預後較成人差,主要因為小兒顱內腫瘤惡性者多及良性腫瘤位置深在險要而切除困難.不同類型腫瘤術後生存期不同,患兒生存期長短取決於下列因素:①手術切除程度.②腫瘤的組織類型.③病人是否完成術後放療或化療.④腫瘤的部位及大小.⑤是否有復發和神經系統內外的種植或轉移.

本組隨訪的921例腦瘤患兒中5年生存率為36.2%,10年生存率為21.6%.其中星形細胞瘤5年生存率最高(62.6%),多形膠質母細胞瘤5年生存率不到7.1%.

小兒顱內腫瘤 小兒中樞神經系統腫瘤饮食

(1)宜進抗腦瘤的食物,如小麥,薏米,荸薺,海蜇,蘆筍,炸壁虎,炸全蠍,炸蜈蚣,炸蠶蛹,鱟,海帶.

(2)宜吃具有保護顱內血管作用的食物:芹菜,薺菜,菊花腦,茭白,向日葵籽,海帶,海蜇,牡蠣,文蛤.

(3)宜吃具有防治顱內高壓作用的食物:玉米須,赤豆,核桃仁,紫菜,鯉魚,鴨肉,石蓴,海帶,蟹,蛤蜊.

(4)宜吃具有保護視力的食物:菊花,馬蘭頭,薺菜,羊肝,豬肝,鰻鱺.

(5)宜吃具有防護化療,效療付作用的食物:香菇,銀耳,黑木耳,黃花菜,核桃,芝麻,向日葵籽,獼猴桃,羊血,豬血,鵝血,雞血,蓮子,綠豆,薏米,鯽魚,青豆,鱘,鯊魚,梅,杏仁,佛手.

小兒顱內腫瘤 小兒中樞神經系統腫瘤并发症

局部癥狀因腫瘤的部位和大小而異,接近中央前後回的大腦半球腫瘤可有對側肢體力弱或偏癱,影響到語言中樞可有運動性或感覺性失語,鞍區腫瘤可有視神經原發性萎縮及視力,視野改變,腫瘤影響垂體-視丘下部可有生長發育紊亂,肥胖或消瘦,多飲多尿及體溫調節障礙,幕下腫瘤多有步態不穩,眼球震顫,肌張力及腱反射減退,腦幹腫瘤則有腦神經損害及對側錐體束征,松果體腫瘤則有眼球上視困難和性早熟等,常並發癲癇,腦疝等.