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脊膜膨出
脊膜膨出百科
脊膜膨出是脊髓和脊柱末端的各種先天性發育異常,均可導致脊膜膨出.脊膜膨出患者出生抗體後,即發現於腰骶部頸後部或背部中線處有一軟性包塊逐漸增大並於哭鬧時,張力增加下肢畸形和大小便失禁頭顱增大和智力減退.兩下肢運動障礙和變形大小便失禁.會陰部鞍形感覺障礙膨出的囊腔,內壁與硬脊膜(和蛛網膜)相延續.囊內可為腦脊液或其它物質充填,但無神經組織囊腔.長期通過椎板缺損處形成較細的頸與椎管內蛛網膜下腔通連有時此頸也被粘連封閉.特點是脊髓及其神經根均位於椎管內但可能並存脊髓低位或脊髓栓系椎管內脂肪瘤等病變.
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脊膜膨出
脊膜膨出病因
由於先天性因素致椎板閉合不全,同時存在脊膜脊髓、神經向椎板缺損處膨出病因尚不明瞭此癥多發於脊柱背側的中線部位,以腰骶段最為常見少數發生在頸段或胸段.個別情況有自椎旁經由擴大的椎間孔向椎管側面突出者,或膨出囊向咽後壁、胸腔腹腔及盆腔內伸展脊膜膨出一般為單發多發者較少見.脊膜膨出有時與先天性腦積水並存.
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脊膜膨出
脊膜膨出症状
1.局部包塊嬰兒出生時在背部中線的頸胸或腰骶部可見一囊性腫物,其體積從棗大至巨大不等.包塊呈圓形或橢圓形,多數基底較寬,少數為帶狀.表面皮膚正常索,有時呈瘢痕樣改變或為菲薄的一層嬰兒哭鬧時包塊膨大,壓迫包塊則前囟門膨隆.曾發生潰破者表面缺損處隻有一層蛛網膜,呈肉芽狀或有感染已潰破者,包塊表面有腦脊液流出,說明膨出包囊與蛛網膜下腔相通.對包塊進行透光試驗檢查發現在單純的脊膜膨出者其透光程度高；對脊髓脊膜膨出者,由於其內含有脊髓與神經根,部分可見包塊內有陰影；若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合並脂肪瘤者由於其外表為脂肪組織覆蓋,其深面為脊膜膨出囊,故透光程度較低.2.神經損害癥狀單純的脊膜膨出可以無神經系統功能癥狀.脊髓脊膜膨出並有脊髓末端發育畸形變性、形成脊髓空洞者其癥狀多較嚴重,常有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁.在腰骶部病變引起的嚴重神經損害癥狀遠遠多於頸、胸部病變者.這些神經損害癥狀包括畸形足(如內翻、外翻背曲與足小),肌肉萎縮,下肢不等長並伴麻木無力和自主神經功能障礙等.脊髓脊膜膨出本身構成的脊髓栓系,可隨著年齡與身長的增長,脊髓栓系綜合征也進一步加重.脊髓外露通常都表現出嚴重的神經功能癥狀,並且也決定於脊髓畸形的程度.3.其他癥狀少數脊膜膨出向椎管側方或咽後壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展者可表現膨出囊壓迫鄰近組織器官的癥狀一部分脊膜膨出患兒合並腦積水和脊柱側彎等其他畸形,可出現相應的癥狀.
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" alt="脊膜膨出">脊膜膨出
脊膜膨出检查
1.脊椎X線平片可顯示脊柱裂的骨性結構改變膨出囊伸向胸腔、腹腔者椎間孔多見擴大；向盆腔突出者常見骶管顯著擴大.
2.CT、MRI掃描顯示脊柱裂及脊髓、神經的畸形,以及局部粘連等病理情況.
脊膜膨出预防
預防的重點在於減少積累傷.平時要有良好的坐姿,睡眠時的床不宜太軟.長期伏案激素硬膜外註射工作者需要註意桌、椅高度,定期改變姿勢.職業工作中需要常彎腰動作者,應定時伸腰、挺胸活動,並使用寬的腰帶.應加強腰背肌訓練,增加脊柱的內在穩定性,長期使用腰圍者,尤其需要註意腰背肌鍛煉,以防止失用性肌肉萎縮帶來不良後果.如需彎腰取物,最好采用屈髖、屈膝下蹲方式,減少對腰椎間盤後方的壓力.
脊膜膨出治疗
1.處理原則此類病變在處理原則上均應采取手術治療,通常手術時期愈早則效果愈好.2.手術基本要點(1)切除脊膜膨出囊和修補軟組織缺損對單純性脊膜膨出者經此手術可以獲得治愈.(2)探查脊髓與神經根向脊膜囊內膨出的情況,宜在手術顯微鏡下將其進行遊離和分解,使之還納於椎管內絕不能盲目地予以切除.(3)脊髓脊膜膨出手術時,通常需要向上、向下擴大椎板切開范圍以便於對椎管內進行探查和處理,這有利於將膨出神經組織的還納.(4)對合並腦積水、且出現顱內壓增高癥狀者應先作腦積水分流術以緩解顱內高壓索第二步才作脊膜膨出切除修補術.(5)伸向咽後壁、胸腔、腹腔盆腔的脊膜膨出包塊常需進行椎板切開並邀請相關學科醫師施行咽後、胸腹、盆腔內的聯合手術.3.麻醉與體位手術多在局麻加強化麻醉下進行也可根據情況采取基礎麻醉或全麻網.一般取俯臥位.手術切口視包塊大小形態而采用直切口或橫切口而直切口則較有利於向上、下擴大椎板切開進行探查.4.手術步驟第一步作皮膚切開遊離脊膜囊至靠近椎板缺裂處若膨出囊過大應先用穿刺針排出囊內液體以便縮小其體積,並探查需要擴大椎板切開范圍；第二步作囊內容物探查,遊離神經組織並按其不同情況進行處理達到使神經組織還納的要求尚可同時作椎管內探查；第三步切除與修補膨出囊,以及加強縫合修補其外之肌膜層.骨缺損無需作修補.5.嬰幼兒手術對嬰幼兒的脊髓、脊膜膨出手術時需結合其周身情況與承受手術的耐力進行綜合考慮手術中的輸液、輸血應有保障這很重要以免術中發生失血性休克而出現生命危險.6.特殊類型脊膜膨出的處理例如突向咽後壁、胸、腹盆腔者需要施行聯合手術其處理原則基本相同.手術後應用抗生素防止感染,並需預防發生腦脊液漏,以保證修復手術的成功.脊膜膨出饮食
本病屬於中樞神經系統疾病,故飲食方面主要給予營養神經的飲食.註意補充營養多吃促進血液循環的食物芝麻、菠菜、花生、豆腐、新鮮魚類、桂圓幹內都含有大量的維生素B.人參蜂王漿靈芝、阿膠,猴頭菇、草菇、黑木耳、銀耳、車養、紅棗內有含有大量的核黃素,對神經纖維的修復具有中藥作用.牛羊肉中的蛋白質、脂肪、維他命B1、B2、氨基酸、鐵質也是神經修補所必不可少的
脊膜膨出并发症
脊膜膨出手術後的主要並發是腦脊液漏和由此而引起的腦脊膜炎及術後繼發性栓系等為瞭防止腦脊液漏,除硬脊膜的縫合要嚴密以外用腰背筋膜加強腰背部的缺損可使腦脊液漏這一並發癥的發生率明顯降低術後應用能通過血-腦脊液屏障的抗生素藥物以降低腦脊膜炎的發生對於術後有顱內壓增高的病例應用甘露醇/山梨醇等脫水藥物因為手術後蛛網膜腔內有血液刺激,造成體溫升高為防止體溫過高,可適當應用地塞米松等藥物,以緩解癥狀.術後應保持病人於側臥位或俯臥位,有腦脊液漏者應保持頭低位,預防大量腦脊液外流誘發腦疝.預防手術感染導致腦脊膜化膿癥是十分重要的對局部置引流管及有腦脊液外漏的病人,切忌局部使用各種藥物尤其是有神經毒性的藥物,以防止發生意外.根據上述臨床癥狀特點一般均能做出診斷透光試驗最關鍵的診斷點是嬰兒出生後即發現背部中線有膨脹性的包塊,並隨著年齡增長而擴大以及伴隨的相應神經功能損害癥狀.
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