溶血性貧血

溶血性貧血

溶血性貧血百科

溶血性貧血系指紅細胞破壞加速,而骨髓造血功能代償不足時發生的一類貧血.如要骨髓能夠增加紅細胞生成,足以代償紅細胞的生存期縮短,則不會發生貧血,這種狀態稱為代償性溶血性疾病.

溶血性貧血

溶血性貧血病因

病因(65%):

根據紅細胞壽命縮短的原因,可分為紅細胞內在缺陷和外來因素所致的溶血性貧血.

紅細胞內在缺陷所致的溶血性貧血:

(一)紅細胞膜的缺陷.

(二)血紅蛋白結構或生成缺陷.

(三)紅細胞酶的缺陷.紅細胞外在缺陷所致的溶血性貧血:外部的缺陷,通常是獲得性的,紅細胞可受到化學的,機械的或物理因素,生物及免疫學因素的損傷而發生溶血,溶血可在血管內,也可在血管外.

溶血性貧血

溶血性貧血症状

溶血性貧血的臨床表現,取決於溶血過程的緩急和溶血的主要場所(血管內或血管外).

①急性溶血常起病急驟,如見於輸不合型血,短期大量溶血可有明顯的寒戰,隨後高熱,腰背及四肢酸痛,伴頭痛,嘔吐等,患者面色蒼白和明顯黃疸,這是由於紅細胞大量破壞,其分解產物對機體的毒性作用所致,更嚴重的可有周圍循環衰竭,由於溶血產物引起腎小管細胞壞死和管腔阻塞,最終導致急性腎功能衰竭.

②慢性溶血起病緩慢,癥狀輕微,有貧血,黃疸,肝脾腫大三大特征,慢性溶血性貧血患者由於長期的高膽紅素血癥可並發膽石癥和肝功能損害等表現.

在急性溶血過程中尚可突然發生急性骨髓功能衰竭,表現為網織紅細胞極度減少,貧血急劇加重,稱再生障礙性危象,發生原理可能與感染,中毒有關,也可能由於抗體同時作用於成熟紅細胞及幼紅細胞所致.

溶血性貧血

溶血性貧血检查

溶血性貧血的臨床表現,取決於溶血過程的緩急和溶血的主要場所(血管內或血管外).

①急性溶血常起病急驟,如見於輸不合型血,短期大量溶血可有明顯的寒戰,隨後高熱,腰背及四肢酸痛,伴頭痛,嘔吐等,患者面色蒼白和明顯黃疸,這是由於紅細胞大量破壞,其分解產物對機體的毒性作用所致,更嚴重的可有周圍循環衰竭,由於溶血產物引起腎小管細胞壞死和管腔阻塞,最終導致急性腎功能衰竭.

②慢性溶血起病緩慢,癥狀輕微,有貧血,黃疸,肝脾腫大三大特征,慢性溶血性貧血患者由於長期的高膽紅素血癥可並發膽石癥和肝功能損害等表現.

在急性溶血過程中尚可突然發生急性骨髓功能衰竭,表現為網織紅細胞極度減少,貧血急劇加重,稱再生障礙性危象,發生原理可能與感染,中毒有關,也可能由於抗體同時作用於成熟紅細胞及幼紅細胞所致.

溶血性貧血预防

(一)預防

冷凝集素病,冷性血紅蛋白尿患者應避免受涼,通常的裸露部位也不應忽視,溫抗體型AIHA溶血的發作無明顯誘因,部分患者的發作與外傷,手術,妊娠,精神刺激有關,應盡力避免,對患者解釋本病基本概念,防治要點,說明預防的重要性及實施方法,鼓勵患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調節,以提高體質.

(二)調理

1.生活調理感染,勞累,精神刺激等常常成為該病發生急性溶血的誘因,生活調理至關重要,要起居有常,隨氣候變化及時增減衣物,避免外感,勞倦過度,包括體勞,神勞及房勞過度,均可加重本病,應加以避免,鼓勵患者根據身體情況自我鍛煉,以提高體質及抗病能力.

2.飲食調理本病病機為虛夾雜,病久多為氣血兩虧,甚則脾腎俱虛,平素以虛為主或虛中夾實,禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃,辛辣滋膩之品亦當避免或少食,時時顧護脾胃,以下食療有助本病恢復:

(1)枸杞大棗小米粥:枸杞子20克,大棗50克,山藥20克,花生米20克,小米50克,加水150ml,煮粥食用,用於溶血發作,間歇期見面色蒼白,乏力納差者.

(2)人參,冬蟲夏草燉雞:人參10克,冬蟲夏草,烏雞一隻,扁豆20克,加水適量,加鹽油調味文火燉2小時,飲湯食肉,治療溶血間歇期氣血虛見乏力,自汗,氣短懶言者,有陰虛見證者慎用.

3.精神調理正確對待疾病,避免重體力勞動,避免精神緊張,調清志,勿激動,可適當鍛煉,如打太極拳,以增強體質,但氣血虧虛者勿練氣功,以免動氣耗血,加重氣血虛.

溶血性貧血治疗

溶血性貧血西醫治療方法

(一)治療

溶血性貧血的治療根據病因及病情確定.

1.清除病因能明確病因的溶血,需消除病因才能根治.如瘧疾引起的紅細胞破壞需待根治瘧疾後才能糾正,冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應註意防寒保暖,蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質的藥物,藥物引起的溶血,應立即停藥,感染引起的溶血,應予積極抗感染治療,繼發於其他疾病者,要積極治療原發病.

2.去除誘因由某種誘因誘發的溶血或使之加重者應盡快去除誘因.如冷抗體型AIHA患者應註意防寒保暖,G-6-PG缺乏癥患者應避免食用蠶豆和具有氧化性質的藥物,原有溶血性疾病發生感染者應積極控制感染.

3.對癥治療大部分溶血性貧血者雖能明確原因,但多數沒有有效方法根治病因,隻能根據適應證采用下列方法以改善病情:

(1)腎上腺皮質激素:對免疫性溶血性疾病有效,對PNH頻發型可減輕溶血發作,對其他型溶血性疾病常無效,應避免濫用.

(2)脾切除:近10多年來,因脾切除可導致繼發性免疫缺陷病,有些醫院對脾切除持保守態度,但隻要正確掌握適應證,采取預防性措施,使致死性感染發生率下降,脾切除對下述溶血病還是有效可行的:

①經體表放射性測定探明紅細胞主要在脾臟破壞者.

②遺傳性球形紅細胞增多癥.

③需較大劑量腎上腺皮質激素維持或藥物治療無效的AIHA.

④有中及重度貧血的遺傳性橢圓形紅細胞增多癥及遺傳性口形紅細胞增多癥.

⑤某些類型的地中海貧血.

(3)雄性激素:能刺激骨髓紅系造血,但有一定限度.

(4)免疫抑制劑:如環磷酰胺、硫唑嘌呤,隻對少數免疫性溶血性貧血或個別PNH有效.近年來還有人試用抗淋巴細胞球蛋白、環孢素A等.還有時在AIHA應用大劑量靜脈人血丙種球蛋白輸註.

(5)輸血:可改善貧血癥狀,但在某些溶血情況下也具有一定的危險性,如在AIHA及PNH輸血易發生溶血反應.大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應盡量少輸血.有輸血必要者,最好隻輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次後的紅細胞.一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機能糾正貧血.

(6)血漿置換:可用於嚴重或頑固的AIHA等.

(7)適當補充葉酸及鐵劑:溶血性疾病患者骨髓造血代償性加速,對造血原料的需求量增加,需適當補充葉酸.溶血重者補充葉酸15mg/d即可.若長期有血紅蛋白尿而缺鐵者則應補充鐵劑,但對PNH患者需慎用,因補鐵可誘發急性溶血.

(8)中西醫結合治療.

(9)治療溶血的並發癥:溶血危象時要註意出現休克,保持水電解質平衡,防止腎功能衰竭.心衰等.應早期預防,早期發現和早期處理.

(二)預後

根據病因不同,其預後亦不同.經積極治療後病人可長期存活.

溶血性貧血饮食

溶血性貧血食療方(資料僅參考,具體請詢問醫生)

1、枸杞銀耳羹

銀耳20g,枸杞25g,冰糖或白糖100g,雞蛋2個.將銀耳泡發後摘除蒂頭,枸杞洗後瀝水,打蛋取清.沙鍋加水,沸後投蛋清、糖撐勻,再沸時入枸杞和銀耳,燉片刻.

2、枸杞蒸母雞

枸杞20g,母雞1隻,調料適量.將枸杞裝入雞腹內,置器內加蔥段、生薑、清湯、食鹽、料酒、胡椒粉適量、加蓋蒸2小時取出,加薑、蔥、味精等調料,飲湯食肉.

3、花生紅棗羹:

紅棗(去核)250克,連衣花生250克,黃豆500克,加水後先以武火燒沸,轉以文火慢慢熬至濃稠似膠時即可.

患者飲食

日常應多吃些富含“造血原料"的優質蛋白質、必需的微量元素(鐵、銅等)、葉酸和維生素B12等營養食物,如動物肝臟、腎臟、血、魚、蝦、蛋類、豆制品、黑木耳、黑芝麻、紅棗以及新鮮的蔬菜、水果等.

溶血發作期不宜吃酸性食物,如豬肉、牛肉、雞肉、蛋黃、鯉魚、鰻魚、牡蠣、幹魷魚、蝦、白米、花生、啤酒等.

溶血性貧血并发症

常見腎功能衰竭,休克及心功能衰竭等並發癥.