KT綜合征

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KT綜合征

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KT綜合征百科

Klippel-Trenaunay綜合征是一種先天性周圍血管疾患主要為一種先天性血管發育,異常的表現一般可分為以下幾種類型:①靜脈型--以靜脈異常為主包括淺靜脈曲張靜脈瘤深靜脈瓣膜功能不全深靜脈瓣缺如或深靜脈缺如等;②動脈型--包括動脈堵塞缺如或異常增生等;動-靜脈瘺型--主要以患肢異常的動-靜脈瘺為主;③混合型.

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KT綜合征病因

Klippel-Trenaunay綜合征,是一種先天性周圍血管疾患,病因仍不明確,一般認為與中胚層發育異常致血管畸形有關.

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KT綜合征症状

①痣狀毛細血管擴張畸形;

②靜脈曲張;

③軟組織和骨組織增生

該病為先天性血管畸形其發病與生活環境無關K-T綜合征的一些表現如葡萄酒色斑,在嬰幼兒時期即可發現,往往被認為是胎記等到病變加重,出現一側肢體增長增粗時才會就診.

主要表現在四肢,尤其下肢多見,部分病變累及臀部腰部下腹部,或肩部通常累及一條肢體,主要表現為:

①下肢淺靜脈曲張其發生部位不同,與一般的下肢淺靜脈曲張,主要集中在大腿或臀部的外側靜脈一般隆起的不明顯;

②葡萄酒色斑一種呈地圖狀的略隆起的淡紅色或紫紅色斑痣,壓之可以褪色,其實質是皮內血管痣是該病的特征性表現,往往易被傢長誤認為是胎記

③一側肢體的增長或增粗隨著患兒的成長,病側肢體會逐漸增長增粗

④患肢皮溫增高通過比較兩側的肢體溫度,可以發現患側肢體溫度略高,可以用手背觸摸肢體感覺到皮溫的微小差別.

由於血管畸形導致患肢供血過多,發育超過對側肢體可以出現軟組織和骨骼肥大肢體增長增粗,嚴重時會因為兩側下肢長度不一造成患兒跛行,長期跛行將影響脊柱發育,形成側彎雙側髖關節受力的不平衡可能引起髖關節的勞損,個別病例由於動靜脈瘺距離軀幹近導致肢體遠端的缺血改變,表現為肢體末梢發涼蒼白或發紫,嚴重的可導致末梢部位發黑壞死曲張的靜脈由於血流緩慢,可以繼發血栓形成血栓性淺靜脈炎,表現為沿著靜脈走行紅腫疼痛局部皮溫增高觸之疼痛.

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KT綜合征

KT綜合征检查

無特殊的檢查方法,主要通過臨床表現確診.


KT綜合征预防

1、早睡早起,運動身體.睡眠不足會降低人體的免疫功能,亦易激動生火,招致外感內傷.

2、保持心境平和.春季忌怒,處事勿過於急躁,要時常保持心境平和.

3、戒煙、少喝酒及咖啡.吸煙誘發疾病發作.煙酒及咖啡都會刺激神經興奮,有些人想借以“消除緊張和疲勞”,其實反而削弱瞭人體的抗病力.


KT綜合征治疗

目前尚無特效的治療方法,主要是對癥減狀治療.

如肢體長度差超過1.5cm,可墊高健側鞋跟,以防長期跛行引起繼發病變.

對患肢增粗者,應使用醫用彈力襪或彈力繃帶壓迫治療,此法可以控制靜脈曲張、減輕由於靜脈淤血引起的下肢沉重感和腫脹,防止發生血栓性淺靜脈炎.

對於深靜脈通暢,靜脈瓣膜功能正常的淺靜脈曲張者,可以行局部曲張淺靜脈剝脫或激光治療.對有深靜脈缺如的患者,不適用此法.

對有動靜脈瘺或雙側肢體不等長的患兒,可先行雙側下肢動脈造影,發現有異常血管,可以栓塞,或手術結紮,以期達到遲滯患側肢體發育,減輕跛行的目的.

對有海綿狀血管瘤的患兒,可行血管瘤切除或分次硬化治療.

KT綜合征饮食

1、菠蘿、檸檬、香蕉菠蘿中富含維生素c和重要的微量元素錳,對提高人的記憶力有幫助;檸檬可提高人的認知能力;香蕉可向大腦提供重要的物質酪氨酸,可使人精力充沛、註意力集中,並能提高人的創造能力.

2、魚類魚肉脂肪中含有w-3脂肪酸,有助於健腦.吃魚還有助於加強神經細胞的活動,從而提高學習和記憶能力.

3、全麥制品和糙米糙米中含有多種維生素(特別是維生素B1),對於提高認知能力至關重要.

4、雞蛋雞蛋中所含的蛋白質是天然食物中最優良的蛋白質之一,而蛋黃除富含卵磷脂外,還含有豐富的鈣、磷、鐵以及維生素A、D、B等,對大腦發育有益.

5、核桃和芝麻核桃和芝麻可為大腦提供充足的亞油酸、亞麻酸等不飽和脂肪酸,可排除血管中的雜質,提高腦的功能.


KT綜合征并发症

由於血管畸形,導致患肢供血過多,發育超過對側肢體,可以出現軟組織和骨骼肥大,肢體增長增粗,嚴重時會因為兩側下肢長度不一,造成患兒跛行,長期跛行將影響脊柱發育,形成側彎,雙側髖關節受力的不平衡,可能引起髖關節的勞損.個別病例由於動靜脈瘺距離軀幹近,導致肢體遠端的缺血改變,表現為肢體末梢發涼,蒼白或發紫,嚴重的可導致末梢部位發黑,壞死.曲張的靜脈由於血流緩慢,可以繼發血栓,形成血栓性淺靜脈炎,表現為沿著靜脈走行紅腫、疼痛,局部皮溫增高,觸之疼痛.


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